套細胞淋巴瘤一例誤診分析

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1、套細胞淋巴瘤一例誤診分析作者：于慧，徐衛(wèi)，吳雨潔，程月新，仇海榮，張?zhí)K江，盛瑞蘭，李建勇【摘要】套細胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）是一類較少見的非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin'slymphoma,NHL），形態(tài)學方法常難以將其與其他類型小細胞淋巴瘤相鑒別。為了提高對MCL的認識，報道1例誤診為濾泡性淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）的MCL，總結該病例臨床資料及實驗室檢查特點。結果顯示：流式細胞術（floetry，F(xiàn)CM）及免疫組織化學染色檢查符合MCL的特征，細胞遺傳學檢查發(fā)現(xiàn)了包括t(11;14)在

2、內的多種染色體異常。結論：MCL為難以確診的疾病，間期熒光原位雜交、多重熒光原位雜交、FCM以及免疫組織化學染色等檢查有助于MCL的診斷。【關鍵詞】套細胞淋巴瘤ACaseReportofMisdiagnosedMantleCellLymphomaAbstractMantlecelllymphoma(MCL)isararegroupofnonHodgkin'slymphoma(NHL),inatefromothersubtypeofsmalllymphocyticlymphomainmorphologicappearance.Inordertoenhan

3、cetheunderstandingofMCL,acaseofMCLfirstdiagnosedasfollicularlymphoma(FL)marized.Theresultsshoetry(FCM)andimmunohistochemicalstainingtechniqueultipletypesofchromosomalabnormalities,includingt(11;14).Inconclusion,MCLisadiseaseed.Interphasefluorescenceinsituhybridization,multiplexfl

4、uorescenceinsituhybridization,FCMandimmunohistochemicalstainingtechniqueplayimportantrolesinthediagnosisofMCL.Keyantlecelllymphoma;IFISH;MFISH;FCM套細胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）是1994年于歐美淋巴瘤修訂分類（revisedEuropeanAmericanlymphoma，REAL）中提出的一個獨特的病理類型［1］，為較少見的一類非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin'slym

5、phoma，NHL），占NHL的2％-10％。在Kiel分類中歸為生發(fā)中心細胞淋巴瘤，在工作分類中歸為小細胞與大細胞混合性淋巴瘤或彌漫型小裂細胞淋巴瘤，但不明確的濾泡部分常被誤診為濾泡性淋巴瘤（follicularlymphoma，F(xiàn)L）或反應性淋巴濾泡增生。細胞遺傳學特點是t(11;14)(q13;q32)，由11號染色體的Bcl1基因（11q13）易位到14號染色體免疫球蛋白重鏈（immunoglobulinheavychain，IgH）基因啟動子的下游，從而導致Bcl1基因表達的上調。Bcl1基因的易位導致細胞周期蛋白D1（cyclinD1，

6、CD1）mRNA過度表達，最終導致細胞增殖的調控紊亂。臨床過程呈進展型，侵襲性強，預后較差，中位生存期為3-5年［2］。近來我科收治1例患者，外院誤診為FL，在我院經過熒光原位雜交（fluorescenceinsituhybridization，F(xiàn)ISH）以及流式細胞術（floetry，F(xiàn)CM）檢測確診為MCL，現(xiàn)報告如下。材料和方法病例資料患者，男，58歲，2005年1月體檢B超發(fā)現(xiàn)后腹膜淋巴結腫大。增強CT、MRI顯示：兩下肺結節(jié)影，縱隔淋巴結腫大；腹腔及后腹膜淋巴結腫大，胰腺周圍及腹主動脈旁、肝門處見多個大小不等的低回聲，周圍清晰，最大直徑5.9c

7、m×5.3cm，部分內部回聲不均，脾臟腫大，膀胱直腸間類圓形軟組織影。外院行腹腔淋巴結切除活檢術，術后病理檢查顯示：FL（I級）；免疫組織化學檢查顯示：CD79α+、CD20+、CD43+，CD3-、Bcl2+、Bcl6-、CD10-、CD1+、CD5-。2005年2月以MACOP（米托蒽醌、阿糖胞苷、環(huán)磷酰胺、長春新堿和潑尼松）方案化療，2005年3月復查，CT顯示兩下肺結節(jié)絮狀影有所進展，縱隔淋巴結仍腫大，轉至其他醫(yī)院病理切片會診顯示：FL（I級），免疫組織化學檢查顯示：CD79α+、CD20+、CD43+、Bcl2+、Bcl6-、CD10-

8、、CD1+，背景細胞CD3+、CD5+。2005年3月-2006年1月采用FND