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1、鼻咽癌NasopharyngealCarcinoma(NPC)1鼻咽癌素有廣州瘤或廣東瘤(Cantontumor)之稱,在人類眾多的惡性腫瘤中,被冠以地名作稱呼的,鼻咽癌是僅有的一個(gè),由此也可以反映出它在發(fā)病方面的特殊性。2一、流行病學(xué)世界上80%左右的NPC發(fā)生在我國31.明顯的地區(qū)性世界各大洲都有NPC病例的報(bào)道,但在歐洲、美洲、大洋洲都頗罕見,發(fā)病率1/10萬以下。在非洲的肯尼亞、蘇丹、摩洛哥、阿爾及利亞等國的醫(yī)院,NPC占全身惡性腫瘤的5%,屬中等發(fā)病區(qū)域。在東南亞的馬來西亞、印尼和泰國,NPC占男性惡性腫瘤的10%以上。4在我國NPC約占全身惡性腫
2、瘤的30%左右,占頭頸部惡性腫瘤的78%。主要多見于南方的粵、桂、湘、閩、贛、浙,其次為川、黔、滇。高發(fā)中心是粵的肇慶、佛山、廣州地區(qū)和桂東的梧州地區(qū),互相連成一片。在此中心內(nèi),又以珠江三角洲和西江流域一帶最為突出,發(fā)病率男性達(dá)30/10萬以上,女性也超過15/10萬。中山醫(yī)大每年NPC新病例2500-3000,廣西醫(yī)大每年約450例。5NPC發(fā)病率全國分布圖6發(fā)病高峰年齡40-50歲平均43.5歲男女比例約為3:172.部分人群的易感現(xiàn)象粵居民NPC主要以說廣州方言者為主,NPC死亡率8-10/10萬以上,閩南或客家方言為3/10萬。以上方言者移居上海、
3、美國、加拿大、新加坡等處后,其NPC發(fā)病情況未見改變。83.家庭聚集現(xiàn)象最近調(diào)查發(fā)現(xiàn)NPC患者約8-10%具有家庭癌史,明顯高于對(duì)照組。家庭癌中主要是NPC。94.致病因素相對(duì)穩(wěn)定工業(yè)發(fā)展,環(huán)境污染,愈發(fā)達(dá)的國家癌發(fā)生率愈高,德、日、歐癌癥總死亡率300/10萬以上我國癌癥總死亡率100/10萬以下。NPC20年內(nèi)沒有明顯增減,說明致病因素相對(duì)穩(wěn)定。受環(huán)境污染等因素的影響不大。10二、病因未明,NPC的發(fā)生是多因素,多步驟的。1.遺傳因素(遺傳致病假說)多種因素表明鼻咽癌的發(fā)病與遺傳密切相關(guān)(1)NPC病人的種族及家族聚集現(xiàn)象(2)人類白細(xì)胞抗原
4、(humanleukocyteantigen,HLA)(3)姐妹染色單體交換率(sisterchromatidexchange,SCE)(4)染色體脆性部位(chromosomefragilesite)112.EB病毒(EB病毒致病假說)EB病毒與NPC關(guān)系十分密切(1)NPC病人血清中檢測到EB病毒抗體,其中的EBVCA-IgA的陽性率在90%以上,其滴度隨病情惡變、復(fù)發(fā)而升高,反之降低。(2)NPC細(xì)胞內(nèi)有EB病毒的DNA片段。(3)體外實(shí)驗(yàn):用含有EB病毒細(xì)胞株感染鼻咽上皮細(xì)胞時(shí),發(fā)現(xiàn)多感染的上皮生長快,核分裂象亦多見。123.環(huán)境因素與流行病學(xué)有關(guān):
5、高發(fā)區(qū)的大米和水中、NPC患者頭發(fā)中,元素鎳的含量均增高。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明鎳可以促進(jìn)亞硝胺誘發(fā)NPC。還可以激發(fā)EB病毒,促進(jìn)其抗原表達(dá)。另外,芳香烴是一致癌性較強(qiáng)的物質(zhì),可誘發(fā)大鼠NPC,在NPC高發(fā)區(qū)家庭內(nèi)含量呈明顯增高。綜合假說:遺傳因素和機(jī)體的免疫力是NPC發(fā)生的基礎(chǔ),EB病毒在NPC的發(fā)生中起病因作用,促癌物和/或致癌物起協(xié)同作用。13三、應(yīng)用解剖咽隱窩(Rosenmullarfossa)14四、臨床表現(xiàn)鼻咽位置隱蔽,NPC早期癥狀不典型且較復(fù)雜,故易被漏、誤診,必須提高警惕,重視臨床癥狀,才能早期診斷。1.鼻咽部原發(fā)癌癥狀(耳鼻癥狀)?涕血與鼻衄:
6、約50%患者以抽吸性涕血或擤出帶血鼻涕為首發(fā)癥狀。?鼻塞:?耳鳴與聽力下降:152.顱神經(jīng)損害?頭痛:NPC原發(fā)灶引起的頭痛特點(diǎn)是,單側(cè)的持續(xù)性痛(無原因性偏頭痛)頭痛原因復(fù)雜,既可以是腫瘤壓迫,浸潤顱神經(jīng)或顱底骨質(zhì),也可以是局部感染或血管受刺激引起。?NPC可侵犯或壓迫12對(duì)顱神經(jīng),其發(fā)生率在確診時(shí)為35-55%,NPC侵犯顱神經(jīng)的途徑,較多見的方式。161)鼻咽?頸內(nèi)動(dòng)脈管或破裂孔?顱中窩,浸潤至巖尖、圓孔、卵圓孔、海綿竇,引起動(dòng)眼,滑車,三叉,外展神經(jīng)的損害癥狀。17(1)巖蝶綜合征(海綿竇綜合征)腫瘤侵犯顱中窩的巖蝶區(qū),使Ⅱ-Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)受壓或受侵
7、,出現(xiàn)頭痛、面麻、眼球外展受限、上瞼下垂、復(fù)視等前組顱神經(jīng)受損癥狀,是鼻咽癌較有特征性的癥狀體征。18(2)垂體──蝶骨綜合征:腫瘤侵犯蝶骨體、蝶竇和后組篩竇,累及蝶鞍侵犯視神經(jīng)出現(xiàn)失明,最典型的為雙顳側(cè)偏盲。192)腫瘤抵顱中窩后即轉(zhuǎn)向前方;經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶;3)腫瘤向外側(cè)浸潤或轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)的壓迫,可累及莖突前、后區(qū),使舌咽、迷走、副、舌下等顱神經(jīng)及頸交感神經(jīng)受損,出現(xiàn)軟腭麻痹、反嗆、聲嘶、伸舌偏歪及Horner氏綜合征(同側(cè)眼球內(nèi)陷、眼裂變窄,瞳孔縮小及患側(cè)少汗或無汗)。總稱為腮后區(qū)征候群。203.頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移早期可出現(xiàn)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,約80%的
8、病人有這一體征,其中60%為首發(fā)癥狀。臨床上常發(fā)生在