免疫性血小板減少癥

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1、免疫性血小板減少癥????免疫性血小板減少癥[1](Immunethrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特異性自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細胞系統(tǒng)過度破壞，自身抗體抑制巨核細胞產(chǎn)生血小板、細胞毒，T細胞直接溶解血小板和抗原特異性T細胞免疫失耐受等引起血小板減少(<100×10^9/L　)，是常見的獲得性出血性疾病。昔稱特發(fā)性(原發(fā)性)血小板減少性紫癜。大事記光影集錦圖冊集錦花絮視頻1.發(fā)病原因：免疫性血小板減少癥的病因不清楚。大多數(shù)患者存在抗血小板糖蛋白自身抗體，引起血小板被吞噬細胞破壞。70%～80%為抗血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa的自

2、身抗體，20%～40%為抗GPIb抗體，有的兩種抗體均有，或為抗GPⅣ、抗GPIa/Ⅸ抗體等?？寡“蹇贵w除了結(jié)合血小板使其致敏、易被單核-巨噬系統(tǒng)(主要在脾臟內(nèi))破壞外，還能抑制巨核細胞成熟使血小板生成減少。故免疫性血小板減少癥的血小板減少為雙重機制，即同時存在破壞過多和生成減少。近來發(fā)現(xiàn)B細胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板減少癥活動期增高，而緩解時BAFF和BAFFmRNA表達減低。BAFF屬TNF家族，由巨噬細胞、單核細胞和樹突狀細胞產(chǎn)生，作用是維持B細胞的正常發(fā)育，其增高與自身免疾病之間關(guān)系密切。ITP患者還有IFN-γ增高和調(diào)節(jié)性T細胞(Treg)

3、減少。這些與ITP發(fā)病均有一定關(guān)系，可作為治療的新靶點。2.臨床表現(xiàn)：1、皮膚黏膜及其他部位出血：皮膚可有出血點、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙齦出血和月經(jīng)量過、血尿及胃腸道出血，重者有顱內(nèi)出血。部分患者僅有血小板減少，沒有出血癥狀。2、急性型多見于兒童，臨床出血重，但往往呈自限性，或經(jīng)積極治療、在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。少數(shù)患者可遷延6個月發(fā)展為慢性。3、慢性型較常見，以女性青年為多，出血癥狀較輕，易反復(fù)發(fā)作，緩解時間長短不一。脾臟一般不大，反復(fù)發(fā)作者可以輕度腫大。3.診斷與鑒別：1、皮膚黏膜出血。2、至少2次化驗血小板數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常。3、脾臟不大或輕度增大，無肝、

4、淋巴結(jié)腫大。4、骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，可有成熟障礙。5、排除其他引起血小板減少的原因，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物相關(guān)性血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少。6、原因不明血小板減少持續(xù)>6個月為慢性，血小板減少在發(fā)病6個月內(nèi)恢復(fù)為急性。7、難治性免疫性血小板減少癥：有下列之一為難治：①標(biāo)量潑尼松[(1～2mg/(kg·d)]或相當(dāng)劑量的其他激素制劑治

5、療4周，血小板仍<(30～50)x10^9/L；②標(biāo)量潑尼松或相當(dāng)劑量的其他激素制劑治療后血小板數(shù)恢復(fù)正常，但減量時血小板數(shù)隨之下降；③脾切除(含副脾切除)或脾栓塞或脾放療后血小板數(shù)一度恢復(fù)又下降或術(shù)后仍<(30～50)x10^9/L，或術(shù)后仍需積極治療，血小板數(shù)方能維持在安全水平(≥30×10^9/L)；④經(jīng)多種治療血小板數(shù)仍<(30～50)×10^9/L　或持久≤20×10^9/L；⑤需積極治療才能降低出血危險。鑒別不難與系統(tǒng)性紅斑狼瘡血小板減少、無巨核細胞性血小板減少性紫癜、微血管病性血小板減少性紫癜(TTP)、脾功能亢進等相鑒別。還應(yīng)與以下疾病相鑒別。1

6、、難治性血細胞減少伴單系病態(tài)造血的MDS(RCUD)鑒別。2、免疫性血小板減少癥抗體多為抗血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa抗體，如抗體為抗血小板膜蛋白50KD所致的ITP有以下特點：①血小板減少；②低纖維蛋白原；③D二聚體高；④靜、動脈血栓酷似慢性DIC；⑤無抗磷脂抗體、腫瘤、異常纖維蛋白血癥；無蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏，無海綿狀血管瘤；⑥抗血小板膜50KD蛋白抗體陽性；⑦皮質(zhì)激素、CsA、利妥昔單抗等治療反應(yīng)差，IVIG和低分子肝素治療有效。免疫性血小板減少癥低?；颊呖梢詴翰恢委?。重或有明顯出血傾向者，輸新鮮血小板。腎上腺皮質(zhì)激素的使用。脾切除。免疫抑制藥，抗

7、Rh-D免疫球蛋白，環(huán)孢素A等藥物治療。免疫性血小板減少癥的療效標(biāo)準(zhǔn)無出血癥狀，血小板恢復(fù)正常等。治療按危險性分級治療。l、低?；颊呖梢詴翰恢委?，臨床觀察。2、中危而出血癥狀不明顯的患者也可暫不治療，臨床觀察。3、危重或有明顯出血傾向者，無論血小板減少程度如何，都應(yīng)積極治療：①輸新鮮血小板：作為嚴(yán)重出血時的緊急治療。②腎上腺皮質(zhì)激素：首選。一般用潑尼松0.5～1mg/(kg·d)，分2～3次或清晨一次口暇。若出血嚴(yán)重，潑尼松可用至2mg/(kg·d)口服或用甲潑尼龍10～30mg/(kg·d)或氫化可的松400mg/(kg·d)或地塞米松10～15mg/(kg·

8、d)靜脈滴注3～5d，待