腎內臨床診療指南十大病終極版

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1、第一章原發(fā)性腎病綜合征【概述】腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）是腎小球疾病的一種常見臨床類型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小時或50mg/kg/24小時)、低白蛋白血癥(＜30g/L)、水腫、高脂血癥以及蛋白尿引起的其他代謝異常為特征（參考內科學）。腎病綜合征的分類根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。繼發(fā)性病因常見于糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、腎淀粉樣變性、藥物腎損害、腎腫瘤等。原發(fā)性腎病綜合征常見的病理類型有：微小病變腎病、腎小球局灶節(jié)段硬化、系膜增生性腎炎、膜性腎病、

2、膜增生性腎小球腎炎?！九R床表現(xiàn)】1、癥狀和體征起病可急驟也可隱匿，患者可有乏力、惡心、腰酸、食欲下降等，部分患者可無明顯臨床癥狀。除水腫、蛋白尿外，臨床還可表現(xiàn)為血尿、高血壓及不同程度腎功能減退。其主要癥狀為水腫，特點是水腫首先出現(xiàn)于皮下組織較疏松部位，如眼瞼、顏面等處，然后出現(xiàn)于下肢（常于踝部開始），多為指壓凹陷性水腫，嚴重的可發(fā)展至全身，引起胸水、腹水、心包積液。水腫與體位有明顯的關系，如出現(xiàn)一側下肢與體位無關的固定性水腫，應懷疑下肢深靜脈血栓形成，但也有部分患者水腫不明顯。2、腎病綜合征的主要并發(fā)癥（1）感染：感染部

3、位多發(fā)生在呼吸道、泌尿系統(tǒng)和消化道。其他如結核分枝桿菌、病毒（皰疹病毒等）、真菌的感染機會也明顯增多。在嚴重腎病綜合征伴大量腹水時，易在腹水的基礎上發(fā)生自發(fā)性細菌性腹膜炎。（2）血栓栓塞：是腎病綜合征常見的甚至嚴重致死性的并發(fā)癥之一。臨床上以腎靜脈和深靜脈血栓最為常見，部分可呈典型肺梗死表現(xiàn)。膜性腎病中腎靜脈血栓的發(fā)生率最高，可達50%以上，其次為膜增生性腎小球腎炎。（3）急性腎衰竭：可發(fā)生在腎病綜合征的不同階段，但以疾病初期和腎病未獲緩解時的發(fā)生率為最高。合并急性腎衰竭的主要原因有：①嚴重血容量不足所致的腎前性氮質血癥；

4、②缺血、感染或藥物引起的急性腎小管壞死；③感染、藥物及過敏所致的急性間質性腎炎；④高凝所致的急性腎靜脈血栓形成；⑤腎間質水腫。（1）代謝紊亂：腎病綜合征患者存在明顯的低蛋白血癥，蛋白代謝呈負平衡。長期低白蛋白血癥可造成患者營養(yǎng)不良、貧血、機體抵抗力下降、生長發(fā)育遲緩、；甲狀腺激素水平低下、鈣磷代謝紊亂、維生素D缺乏等。【診斷標準】原發(fā)性腎病綜合征1.符合（1）尿蛋白＞3.5g/d或50mg/kg/24小時；（2）血漿白蛋白＜30g/L；（3）水腫；（4）高脂血癥。其中（1）（2）兩項為診斷所必需。2.排除引起腎病綜合征的繼

5、發(fā)性因素和遺傳性因素，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎；乙肝相關性腎炎；糖尿病腎?。荒I淀粉樣變性等?！局委煼桨讣霸瓌t】（一）一般治療1、注意休息，保持適度活動，避免感染。2、限水限鈉，每日攝取食鹽3g以內，禁用腌制食物。3、低脂優(yōu)質蛋白飲食：適當攝入高質量蛋白質（1g/kg.d），少油、低膽固醇飲食。（二）利尿消腫1．輕度水腫限水限鈉效果欠佳者可用口服利尿劑治療。2．明顯水腫患者可用袢利尿劑,注意利尿劑不宜長期使用，宜間歇使用。3．血漿白蛋白或血漿：建議用于：①嚴重低蛋白血癥，單用利尿劑效果不佳者；②血容量不足，低血壓者；③應激狀態(tài)

6、，如手術后等。4.滲透性利尿劑：如低分子右旋糖酐、甘露醇，可一過性提高血漿膠體滲透壓，加用袢利尿劑可增強利尿效果。但長期使用易致小管上皮細胞損傷，尤其尿量少于400ML/24小時宜慎用。5.嚴重水腫患者用利尿劑效果不佳者，可采用血液凈化治療。（三）ACEI和（或）ARB應用腎病綜合征患者應嚴格控制血壓，降壓的靶目標應低于130/80mmHg，雖然血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）能有效控制血壓，降低蛋白尿，延緩腎衰竭進展，降低心血管并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率等，但在腎病綜合征嚴重水腫，存在腎血流

7、量相對不足時，應避免使用，以免引起腎前性急性腎衰竭。在腎病綜合征部分緩解或穩(wěn)定后開始應用，并可根據(jù)病情劑量翻倍，降低蛋白尿。（四）激素和細胞毒藥物的應用1．糖皮質激素應用原則和方案為：（1）起始足量：常用為潑尼松1mg/kg.d（最大量不宜超過80mg/d），晨頓服。連用8周，F(xiàn)SGS可用至12-16周。（2）緩慢減量：上述治療后每1~2周減5mg，當減至用量為0.5mg/kg.d時，可考慮維持4-8周，再緩慢減量。（3）維持治療：以最小有效劑量（通常為0.2mg/kg.d）作為維持量，再服用6-12月。肝功能損害、嚴重水

8、腫患者或為減少激素副作用時，可酌情使用等劑量潑尼松龍或甲潑尼龍治療。2.細胞毒藥物或免疫抑制劑激素無效，或激素依賴，或復發(fā)的腎病綜合征患者，加用細胞毒藥物或免疫抑制劑治療，常用的藥物有：(1)環(huán)磷酰胺（CTX）：最常用的烷化劑，常用方法為：CTX0.6-0.8g加入生理鹽水500ml，每月一次靜脈注射；