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1、第一章原發(fā)性腎病綜合征【概述】腎病綜合征（,）是腎小球疾病的一種常見臨床類型，以大量蛋白尿(＞3.524小時或5024小時)、低白蛋白血癥(＜30)、水腫、高脂血癥以及蛋白尿引起的其他代謝異常為特征（參考內(nèi)科學(xué)）。腎病綜合征的分類根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。繼發(fā)性病因常見于糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、腎淀粉樣變性、藥物腎損害、腎腫瘤等。原發(fā)性腎病綜合征常見的病理類型有：微小病變腎病、腎小球局灶節(jié)段硬化、系膜增生性腎炎、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎?！九R床表現(xiàn)】1、癥狀和體征起病可急驟也可隱匿，患者
2、可有乏力、惡心、腰酸、食欲下降等，部分患者可無明顯臨床癥狀。除水腫、蛋白尿外，臨床還可表現(xiàn)為血尿、高血壓及不同程度腎功能減退。其主要癥狀為水腫，特點是水腫首先出現(xiàn)于皮下組織較疏松部位，如眼瞼、顏面等處，然后出現(xiàn)于下肢（常于踝部開始），多為指壓凹陷性水腫，嚴(yán)重的可發(fā)展至全身，引起胸水、腹水、心包積液。水腫與體位有明顯的關(guān)系，如出現(xiàn)一側(cè)下肢與體位無關(guān)的固定性水腫，應(yīng)懷疑下肢深靜脈血栓形成，但也有部分患者水腫不明顯。2、腎病綜合征的主要并發(fā)癥（1）感染：感染部位多發(fā)生在呼吸道、泌尿系統(tǒng)和消化道。其他如結(jié)核分枝桿菌、病毒（皰疹病毒等）、真菌
3、的感染機(jī)會也明顯增多。在嚴(yán)重腎病綜合征伴大量腹水時，易在腹水的基礎(chǔ)上發(fā)生自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎。（2）血栓栓塞：是腎病綜合征常見的甚至嚴(yán)重致死性的并發(fā)癥之一。臨床上以腎靜脈和深靜脈血栓最為常見，部分可呈典型肺梗死表現(xiàn)。膜性腎病中腎靜脈血栓的發(fā)生率最高，可達(dá)50%以上，其次為膜增生性腎小球腎炎。（3）急性腎衰竭：可發(fā)生在腎病綜合征的不同階段，但以疾病初期和腎病未獲緩解時的發(fā)生率為最高。合并急性腎衰竭的主要原因有：①嚴(yán)重血容量不足所致的腎前性氮質(zhì)血癥；②缺血、感染或藥物引起的急性腎小管壞死；③感染、藥物及過敏所致的急性間質(zhì)性腎炎；④高凝所致
4、的急性腎靜脈血栓形成；⑤腎間質(zhì)水腫。（4）代謝紊亂：腎病綜合征患者存在明顯的低蛋白血癥，蛋白代謝呈負(fù)平衡。長期低白蛋白血癥可造成患者營養(yǎng)不良、貧血、機(jī)體抵抗力下降、生長發(fā)育遲緩、；甲狀腺激素水平低下、鈣磷代謝紊亂、維生素D缺乏等?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】原發(fā)性腎病綜合征1.符合（1）尿蛋白＞3.5或5024小時；（2）血漿白蛋白＜30；（3）水腫；（4）高脂血癥。其中（1）（2）兩項為診斷所必需。2.排除引起腎病綜合征的繼發(fā)性因素和遺傳性因素，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎；乙肝相關(guān)性腎炎；糖尿病腎?。荒I淀粉樣變性等。【治療方案及原則】（一）一般治療1
5、、注意休息，保持適度活動，避免感染。2、限水限鈉，每日攝取食鹽3g以內(nèi)，禁用腌制食物。3、低脂優(yōu)質(zhì)蛋白飲食：適當(dāng)攝入高質(zhì)量蛋白質(zhì)（1），少油、低膽固醇飲食。（二）利尿消腫1．輕度水腫限水限鈉效果欠佳者可用口服利尿劑治療。2．明顯水腫患者可用袢利尿劑,注意利尿劑不宜長期使用，宜間歇使用。3．血漿白蛋白或血漿：建議用于：①嚴(yán)重低蛋白血癥，單用利尿劑效果不佳者；②血容量不足，低血壓者；③應(yīng)激狀態(tài)，如手術(shù)后等。4.滲透性利尿劑：如低分子右旋糖酐、甘露醇，可一過性提高血漿膠體滲透壓，加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但長期使用易致小管上皮細(xì)胞損傷，
6、尤其尿量少于40024小時宜慎用。5.嚴(yán)重水腫患者用利尿劑效果不佳者，可采用血液凈化治療。（三）和（或）應(yīng)用腎病綜合征患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓，降壓的靶目標(biāo)應(yīng)低于130/80，雖然血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（）和血管緊張素受體拮抗劑（）能有效控制血壓，降低蛋白尿，延緩腎衰竭進(jìn)展，降低心血管并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率等，但在腎病綜合征嚴(yán)重水腫，存在腎血流量相對不足時，應(yīng)避免使用，以免引起腎前性急性腎衰竭。在腎病綜合征部分緩解或穩(wěn)定后開始應(yīng)用，并可根據(jù)病情劑量翻倍，降低蛋白尿。（四）激素和細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用1．糖皮質(zhì)激素應(yīng)用原則和方案為：（1）起始足量
7、：常用為潑尼松1（最大量不宜超過80），晨頓服。連用8周，可用至12-16周。（2）緩慢減量：上述治療后每1~2周減5，當(dāng)減至用量為0.5時，可考慮維持4-8周，再緩慢減量。（3）維持治療：以最小有效劑量（通常為0.2）作為維持量，再服用6-12月。肝功能損害、嚴(yán)重水腫患者或為減少激素副作用時，可酌情使用等劑量潑尼松龍或甲潑尼龍治療。2.細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑激素?zé)o效，或激素依賴，或復(fù)發(fā)的腎病綜合征患者，加用細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑治療，常用的藥物有：(1)環(huán)磷酰胺（）：最常用的烷化劑，常用方法為：0.6-0.8g加入生理鹽水500，
8、每月一次靜脈注射；或口服2,分1~2次口服。累積劑量一般不超過10～12g。注意事項：（1）每1~2周監(jiān)測肝功能和血常規(guī)，尤其是用藥初期；（2）用藥當(dāng)天多喝水及盡量在上午用藥可減少出血性膀胱炎的發(fā)生。(2)環(huán)孢素（）：是神經(jīng)鈣調(diào)酶抑制
