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1、【概述】????干燥綜合征(Sjogren’s?syndrome，SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織病（CTD）的干燥綜合征。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD如系
2、統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的干燥綜合征。本指南主要敘述原發(fā)性干燥綜合征。???原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國(guó)人群的患病率為0.3%~0.7%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見(jiàn)，男女比為1：9~20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見(jiàn)于兒童。??【臨床表現(xiàn)】???本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說(shuō)出明確起病時(shí)間。臨床表現(xiàn)多樣。病情輕重差異較大。???1．?局部表現(xiàn)???（1）口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①有70％～80％患者訴有口干，但不一定都是首癥或
3、主訴，嚴(yán)重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50％的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50％患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對(duì)部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔粘膜出現(xiàn)
4、潰瘍或繼發(fā)感染。???（2）?干燥性角結(jié)膜炎?????此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。???（3）?其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。???2、?系統(tǒng)表現(xiàn)??除口眼干燥表現(xiàn)外患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。???（1）?皮膚?????皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過(guò)敏性紫癜樣皮疹：多見(jiàn)于下肢，為米粒
5、大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見(jiàn)。③雷諾現(xiàn)象多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。???（2）?骨骼肌肉?????關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹但多不嚴(yán)重且呈一過(guò)性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點(diǎn)。肌炎見(jiàn)于約5％的患者。???（3）?腎?????國(guó)內(nèi)報(bào)道約有30％～50％患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出
6、現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過(guò)氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)可以看到約50％患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見(jiàn)。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。???（4）?肺????大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變?cè)诜蝀片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。???（5）?消化系統(tǒng)?
7、????胃腸道可以因其粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害，臨床譜從黃疸至無(wú)臨床癥狀而有肝功能損害不等。肝臟病理呈多樣，以肝內(nèi)小膽管壁及其周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，界板破壞等改變?yōu)橥怀觥Ｂ砸认傺滓喾呛币?jiàn)。???（6）?神經(jīng)??累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)，不論是中樞或周?chē)窠?jīng)損害均與血管炎有關(guān)。???（7）?血液系統(tǒng)?????本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44
8、倍。國(guó)內(nèi)已有原發(fā)性干燥綜合征患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病（伴巨球蛋白血癥）、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報(bào)道。???【診斷要點(diǎn)】???1．?癥狀及體征???（1）?口腔癥狀???①?持續(xù)3月以上每日感到口干，需頻頻飲水，半夜起床飲水等；???②?成人期后有腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大；???③?吞咽干性食物有困難，必須用水輔助；???④?有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有霉菌感染；???（2）?眼部癥狀???①?
