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1、【概述】????干燥綜合征(Sjogren’s?syndrome，SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結締組織?。–TD）的干燥綜合征。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD
2、如系統性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕關節(jié)炎等的干燥綜合征。本指南主要敘述原發(fā)性干燥綜合征。???原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%~0.7%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1：9~20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童。??【臨床表現】???本病起病多隱匿，大多數患者很難說出明確起病時間。臨床表現多樣。病情輕重差異較大。???1．?局部表現???（1）口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70％～80％患者訴有口干，但不一定都
3、是首癥或主訴，嚴重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50％的患者出現多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50％患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤
4、口腔粘膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。???（2）?干燥性角結膜炎?????此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。???（3）?其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。???2、?系統表現??除口眼干燥表現外患者還可出現全身癥狀如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。???（1）?皮膚?????皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現①過敏性紫癜樣皮疹：多
5、見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現象多不嚴重，不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。???（2）?骨骼肌肉?????關節(jié)痛較為常見。僅小部分表現有關節(jié)腫脹但多不嚴重且呈一過性。關節(jié)結構的破壞非本病的特點。肌炎見于約5％的患者。???（3）?腎?????國內報道約有30％～50％患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現為多飲、
6、多尿的腎性尿崩亦常出現于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負荷試驗可以看到約50％患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。???（4）?肺????大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，部分出現彌漫性肺間質纖維化，少數人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現。另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。
7、???（5）?消化系統?????胃腸道可以因其粘膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害，臨床譜從黃疸至無臨床癥狀而有肝功能損害不等。肝臟病理呈多樣，以肝內小膽管壁及其周圍淋巴細胞浸潤，界板破壞等改變?yōu)橥怀?。慢性胰腺炎亦非罕見???（6）?神經??累及神經系統的發(fā)生率約為5％。以周圍神經損害為多見，不論是中樞或周圍神經損害均與血管炎有關。???（7）?血液系統?????本病可出現白細胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫
8、瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。國內已有原發(fā)性干燥綜合征患者出現血管免疫母細胞性淋巴結?。ò榫耷虻鞍籽Y）、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。???【診斷要點】???1．?癥狀及體征???（1）?口腔癥狀???①?持續(xù)3月以上每日感到口干，需頻頻飲水，半夜起床飲水等；???②?成人期后有腮腺反復或持續(xù)性腫大；???③?吞咽干性食物有困難，必須用水輔助；???④?有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有霉菌感染；???（2）?眼部癥狀???①?
