內(nèi)分泌科常見疾病診療指南——原發(fā)性醛固酮增多癥

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1、原發(fā)性醛固酮增多癥一、概述原發(fā)性醛固酮增多癥，是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，占65%～80%，瘤體直徑多在1～2cm之間。也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。本病多見于成年人，女性多于男性，男女之比1：3。實驗室檢驗和影像學(xué)檢查的進步使腎上腺疾病的診斷與治療，更加容易和有效，偶發(fā)瘤患者檢出率明顯提高，腎上腺疾病所致的繼發(fā)性高血壓患病率有上升趨勢，有的國外學(xué)者提出

2、原醛癥已成為繼發(fā)性高血壓中除腎臟疾病外最常見的形式，其發(fā)生率可高達15%～20%。本癥首選手術(shù)治療，不適于手術(shù)者，常用安體舒通治療，同時補鉀，加一般降壓藥。二、臨床表現(xiàn)不論何種病因或類型的原醛癥，其臨床表現(xiàn)均是由過量分泌醛固酮所致。1、高血壓：最常見的首發(fā)表現(xiàn)，隨病程持續(xù)進展或略呈波動上升，但一般呈良性經(jīng)過，血壓約150-170/90-110mmHg之間?；颊哂蓄^痛、頭暈、乏力、耳鳴、弱視等在門診內(nèi)科就診?？稍缬诘外浹Y2～7年前出現(xiàn)，隨著病程、病情的進展，血壓亦逐漸升高，對降壓藥物常無明顯療效。2、低

3、血鉀：血鉀在疾病早期可正?；虺掷m(xù)在正常低限，臨床無低鉀癥狀，隨著病情進展，病程延長，血鉀持續(xù)下降，80%～90%患者有自發(fā)性低血鉀。由于低血鉀常在3mmol/L以下，可以導(dǎo)致以下臨床癥狀發(fā)生：肌無力及周期性癱瘓：常突然發(fā)生，初發(fā)有麻木感、蟻走感，繼而多在清晨起床時忽感雙下肢不能自主移動，反射降低或消失，雙側(cè)對稱，重則可累及雙上肢甚至發(fā)生呼吸肌麻痹，引起呼吸及吞咽困難。癱瘓的發(fā)作與血鉀降低程度相關(guān)。以夜間發(fā)作較多，勞累、寒冷、進食高糖食物常為誘發(fā)因素。肢端麻木、手足搐搦：由于低鉀引起代謝性堿中毒，致肢端麻

4、木、手足搐搦及肌痙攣。3、腎臟表現(xiàn)：長期大量失鉀，腎小管濃縮功能減退，引起多尿、夜尿增多。醛固酮過多使尿鈣及尿酸排泄增多，易發(fā)生腎結(jié)石及泌尿系感染、腎盂腎炎、腎間質(zhì)瘢痕形成。由于長期繼發(fā)性高血壓可導(dǎo)致腎動脈硬化、蛋白尿、腎功能不全。4、心血管系統(tǒng)：易引起心律失常、室性期前收縮或陣發(fā)性室上性心動過速，嚴重者可發(fā)生心室顫動。心電圖主要為低血鉀改變，如Q-T間期延長、T波增寬、低平或倒置，U波明顯。5、實驗室檢查：(1)低鉀血癥和不適當?shù)哪蜮浽龆啵捍蠖鄶?shù)原醛病人血鉀低于3.5mmol/L，一般在2-3mmol

5、/L之間。如血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>30mmol/24h，提示病人有不適當?shù)呐赔浽龆唷?2)醛固酮分泌增高及不受抑制：由于醛固酮分泌易受體位、血容量及鈉濃度的影響，因此單獨測定基礎(chǔ)醛固酮水平對原醛的診斷價值有限，需采用抑制試驗，以證實醛固酮分泌增多且不受抑制，則具有較大診斷價值。常采用抑制醛固酮分泌的方法為卡托普利(巰甲丙脯酸)抑制試驗：清晨臥位抽血測血中的醛固酮及血漿中的腎素活性，予以卡托普利25mg口服，2h后于坐位抽血復(fù)測血中的醛固酮及腎素活性。由于卡托普利抑制了血管緊張素Ⅱ的生成，正常人

6、或原發(fā)性高血壓患者血漿醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下，而原醛癥的患者則不被抑制。(3)血漿腎素活性降低及不受興奮：醛固酮水平增加和腎素活性的降低是原醛癥的特征性改變。但腎素活性易受多種因素影響，因此單憑基礎(chǔ)腎素活性或血漿醛固酮濃度與血漿腎素活性的比值的單次測定結(jié)果正常，仍不足排除原醛癥，需動態(tài)觀察血漿腎素活性變化，常用體位刺激試驗：晨8∶00空腹臥位取血后立即肌注呋塞米40mg(明顯消瘦者按0.7mg/kg體重計算，超重者亦不超過40mg)，然后讓其立位活動4h后再取血，立即

7、測定血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ及醛固酮。如血漿醛固酮升高與腎素活性受抑并存則高度提示原醛癥。6、影像學(xué)檢查(1)腎上腺B超：可檢出直徑＞1.3cm以上的腫瘤。但對小腺瘤則難以確診。(2)腎上腺CT掃描：在對腎上腺病變的定位診斷中列為首選。并被推薦用于鑒定其類型，其診斷正確率70%～90%，但應(yīng)除外一些無功能腎上腺意外瘤。三、診斷依據(jù)診斷分兩個步驟：首先明確是否有高醛固酮血癥；然后確定其病因類型。由于診斷過程中大多數(shù)檢查項目結(jié)果受許多藥物和激素影響，故檢查前須停服所有藥物2周以上。1、高血壓、周期性麻痹、

8、手足搐搦、夜尿增多等臨床表現(xiàn)；2、低血鉀及不適當?shù)哪蜮浥判乖龆啵?、醛固酮分泌增高及不受抑制；4、血漿腎素活性降低及不受興奮體位試驗陽性。5、影像學(xué)檢查有腎上腺相關(guān)表現(xiàn)。四、治療原則與方法原醛癥的治療取決于病因。腎上腺醛固酮腺瘤應(yīng)及早手術(shù)治療，術(shù)后大部分患者可治愈。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生單側(cè)或次全切除術(shù)亦有效，但術(shù)后部分患者癥狀復(fù)發(fā)，故近年來，有多采用藥物治療的趨向。1、手術(shù)治療：為保證手術(shù)順利進行，術(shù)前應(yīng)糾正電解質(zhì)紊亂、低血鉀性堿中毒，以免