t細胞非霍奇金淋巴..

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1、T細胞非霍奇金淋巴瘤診療進展山西省腫瘤醫(yī)院張巧花侯淑玲T細胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一種來源于T淋巴細胞的惡性克隆性增殖性疾病。異質性強，病理診斷類型復雜，2008年WHO病理分20種類型，臨床表現(xiàn)與治療因不同發(fā)病部位、不同病理類型以及基因型而差異較大。T-NHL的發(fā)病機制尚不清楚，近年來隨著對T淋巴細胞作用機制以及T-NHL的生物學、細胞遺傳學以及分子生物學研究的不斷深入，T-NHL的治療取得了矚目的進展。目前T-NHL尚無統(tǒng)一的最佳治療方案。（一）NCCN指南一線治療1.非皮膚型PTCL的原

2、則：首選臨床試驗，其次為CHOP方案，再次為EPOCH方案，除低?；颊咄猓瑧紤]行大劑量化療聯(lián)合造血干細胞移植。2.ALK+的ALCL由于預后較好，對于處于CR期者無需行干細胞移植。（二）NCCN指南二線治療1.對于耐受大劑量化療的患者首選臨床實驗，其次為ESHAP方案、GDP方案、GemOx方案、ICE方案、mini-BEAM方案、MINE方案。2.不能耐受大劑量化療的患者首先考慮參加臨床實驗，其次使用新藥。（三）PTCL不同亞型需不同治療方案1.成人T細胞白血病/淋巴瘤(ATL)病因：HTLV-1

3、感染。患病年齡：中位55歲。臨床表現(xiàn)：淋巴結腫大（72%），皮膚病變（53%），肝腫大（47%），脾腫大（25%），高鈣血癥（28%）。急性型：表現(xiàn)為高鈣血癥、白血病表現(xiàn)和淋巴結腫大。預后最差，MST6月淋巴瘤型：表現(xiàn)為淋巴結、肝、脾、CNS、骨和胃腸道病變，循環(huán)中異常的淋巴細胞少(<1%)，MST10月。慢性型：循環(huán)中異常的淋巴細胞>5%，MST24月。冒煙型：MST尚未取得。聯(lián)合化療：MST8月。CHOP減瘤后使用抗核苷、IFN-α和口服VP167IFN-α聯(lián)合As2O3治療。全反式維甲酸ATRA

4、。IFN-α＋疊氮胸苷：RR70%-90%，MST11-18月。新藥治療：denileukindiftitox和阿侖單抗。1.血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤（?AITL）是異質性很強的疾病，有時可僅僅采用皮質類固醇激素或其他免疫抑制劑治療。在皮質激素或多藥聯(lián)合方案治療后復發(fā)的患者中，環(huán)孢素曾顯示有效。本指南提出單藥皮質類固醇激素可作為AITL的初始治療。然而，大部分AITL患者預后差，故治療此病時，應著重考慮用于其他PTCL的方案。推薦對所有的PTCL-NOS或ALCL患者采用多藥方案作為誘導治療，另外，

5、對于I~II期（低-中危）患者進行受累區(qū)域局部RT常顯示有效。建議的方案包括CHOP、EPOCH或HyperCVAD與甲氨喋呤和阿糖胞苷交替。在初始治療后，所有的患者需接受對全部陽性病變的復查，進行治療中期再次分期。如PET掃描陽性，應在更改療程或治療前再次活檢。根據(jù)治療緩解情況（CR、PR、未緩解或疾病進展），患者可分為三組。之后的治療選擇取決于患者最初的疾病分期是I-II期還是III~IV期。2.皮膚T細胞淋巴瘤（cutaneous?T-cell?lymphomas,?CTCLs）是一組原發(fā)于皮膚

6、而最終會侵及淋巴結、血液和內臟器官的非霍奇金淋巴瘤。蕈樣肉芽腫（mycosis?fungoides,?MF）和Sezary綜合征（Sezary?syndrome,?SS）是最常見的CTCL類型。MF占CTCL新發(fā)病例的60%，而SS則僅占5%。MF是一種原發(fā)皮膚的成熟T細胞結外非霍奇金淋巴瘤（NHL）。SS是CTCL的一種紅皮病性白血病變異型，以明顯的血液受侵和淋巴結腫大為特征。在更新的CTCL的EORTC和WHO分類中,?MF是一種以惰性表現(xiàn)為特征的腫瘤，而SS則以侵襲性為特征。然而，文獻表明，MF

7、中部分患者可以發(fā)生向大T細胞淋巴瘤轉化，其診斷標準是MF病灶活檢中大細胞數(shù)量大于25%。分期：蕈樣肉芽腫協(xié)作組（the?mycosis?fungoides?cooperative?group,?MFCG）制定的TNM分期系統(tǒng)已經(jīng)成為MF和SS患者分期和分類的標準。最近，基于MFCG分期系統(tǒng)發(fā)表后MF和SS免疫組化、生物學和預后方面新的數(shù)據(jù)，ISCL和EORTC推薦對此分期系統(tǒng)進行修訂。在這個修訂的分期系統(tǒng)中，所有不同分期7的患者應該具有明確的MF/SS診斷。T1期定義為小于10%的皮膚表面受侵，病變?yōu)?/p>

8、斑片或斑塊狀，而T4則是至少80%皮膚彌漫受侵的紅皮病。根據(jù)病變占體表面積（body?surface?area,?BSA）的百分數(shù)來評價皮膚受侵的程度，患者的手掌（不包括手指）相當于0.5%的BSA。僅對臨床上異常的淋巴結（直徑≥1.5?cm）才進行活檢來評價分期。除皮膚、淋巴結或血液外，其他內臟器官的受侵，應該經(jīng)過影像學證實。血液受侵分為3種：B0為不具有明顯的血液受侵（Sezary細胞≤5%)；B1定義為低腫瘤負荷（Sezary＞5%但未達到B2的標