嗜酸性粒細(xì)胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

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1、嗜酸性粒細(xì)胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多分類反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多沈悌,等..繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育.20(4)51-54.嗜酸性粒細(xì)胞白血病（EoL）是一種以嗜酸性粒細(xì)胞異常增生，可伴原始細(xì)胞增多，并有臟器浸潤為特征的白血病，發(fā)病率較低。國內(nèi)迄今僅報(bào)告不多。占急性白血病的0.3%。分為原始細(xì)胞型、幼稚細(xì)胞型、成熟細(xì)胞型（可急孌）。反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多過敏性疾病支氣管哮喘過敏性鼻炎藥物過敏感染寄生蟲結(jié)核衣原體皮膚病銀屑病濕疹剝脫性皮炎繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多結(jié)締組織病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎Wegener肉芽腫結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等腫瘤淋

2、巴瘤各種實(shí)體腫瘤囊性纖維化內(nèi)分泌疾病Adison病垂體功能不全免疫缺陷病IgA缺乏癥移植物抗宿主病等間質(zhì)性腎病克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(CEL)慢性髓細(xì)胞白血病(CML)急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）骨髓增生性疾病特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而不能找出其確定的病因時(shí)，稱特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多（IHES）。嗜酸性粒細(xì)胞組織損傷機(jī)制嗜酸性粒細(xì)胞通過釋放細(xì)胞毒性物質(zhì)造成組織損傷陽離子蛋白酸性磷酸酶、硫酸酯酶炎性細(xì)胞因子前體花生四烯酸衍生物嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致的常見疾病嗜酸性粒細(xì)胞肺炎（PIE）表現(xiàn)為干咳、低熱，痰中嗜酸性粒細(xì)胞增多，肺X線檢查呈游走性斑片影，多于四周內(nèi)

3、痊愈。不伴心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及其他系統(tǒng)損害.嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎常有變態(tài)反應(yīng)性疾病史，并與某種食物有關(guān)表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹瀉重者可發(fā)生梗阻，少數(shù)出現(xiàn)脫水。胃鏡可見粘膜皺襞粗大，呈乳頭狀或息肉樣改變活檢顯示大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致的常見疾病Churg-Strauss綜合征（嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎）男性多于女性早期為反復(fù)鼻竇炎和哮喘逐漸出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛，呼吸道癥狀加重，為血管炎期X線檢查為斑片狀或結(jié)節(jié)狀浸潤，可形成空洞皮膚、腎臟和神經(jīng)均可受累pANCA陽性嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致的常見疾病嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎嗜酸性粒細(xì)胞大量浸潤，引起心內(nèi)膜增厚、心肌纖維化和附壁血栓，導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、

4、心律不齊和頑固性心力衰竭嗜酸性粒細(xì)胞性肌痛綜合征為誤服色氨酸所致，臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛。診斷思路診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞白血病的診斷嗜酸性粒細(xì)胞白血?。‥oL）是一種以嗜酸性粒細(xì)胞異常增生，可伴原始細(xì)胞增多，并有臟器浸潤為特征的白血病，發(fā)病率較低。國內(nèi)迄今僅報(bào)告不多。占急性白血病的0.3%。分為原始細(xì)胞型、幼稚細(xì)胞型、成熟細(xì)胞型（可急孌）。一、臨床表現(xiàn)和血液學(xué)檢查。男性發(fā)病多于女性，平均發(fā)病年齡為40歲。出血和感染少見，而嗜酸性粒細(xì)胞浸潤所致的癥狀明顯而突出，常見有心肌損害、心臟擴(kuò)大和心力衰竭，呼吸困難，精神障礙、視力減退和偏癱，皮膚紅斑、結(jié)節(jié)和皮疹，肝、脾和淋巴結(jié)腫大。白細(xì)胞增高，多在50ⅹ10

5、9/L以上，嗜酸性粒細(xì)胞百分比大于50%，多數(shù)病例可見幼稚嗜酸性粒細(xì)胞及早、中、晚幼粒細(xì)胞。約?病例可見原始細(xì)胞。少數(shù)患者嗜堿性粒增多。血紅蛋白和血小板多減少。骨髓象：骨髓細(xì)胞增生活躍，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多，多見雙染性顆粒（紫紅色和紫黑色顆粒共存，說明嗜酸性粒細(xì)胞尚未發(fā)育成熟。）少數(shù)嗜酸性顆粒稀少。多數(shù)病例可見早、中、晚幼嗜酸性粒細(xì)胞及原始細(xì)胞。診斷標(biāo)準(zhǔn)：血象中嗜酸性細(xì)胞明顯而持續(xù)增高（30%），絕對(duì)值＞1.5ⅹ109/L，常高達(dá)60%，可出現(xiàn)幼稚嗜酸性粒細(xì)胞。骨髓中各階段嗜酸性粒細(xì)胞增多，形態(tài)異常，顆粒粗大，分布不均。原始嗜酸性粒細(xì)胞＞5%，或見白血病裂孔現(xiàn)象。肝、脾和淋巴結(jié)腫大，并有嗜性粒

6、細(xì)胞浸潤，其他臟器也同樣受累。能排除寄生蟲病、過敏、結(jié)締組織病和惡性疾病所致的嗜酸性粒細(xì)胞增多。圖片來源于檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)信息網(wǎng)，神舟號(hào)版主貢獻(xiàn)，旨在交流學(xué)習(xí)之用，愿致力于形態(tài)學(xué)的同道共勉！謝謝！原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥龔勝藍(lán)，等.中華內(nèi)科雜志.2010，49（10）：894-896.一、分類及診斷1．傳統(tǒng)的分類是在排除反應(yīng)性和繼發(fā)性因素后，基于是否存在腫瘤性細(xì)胞分子遺傳學(xué)異常，將HES分為兩大類特發(fā)性克隆性2．血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型細(xì)分為三大類IHES非特指的慢性嗜酸性細(xì)胞白血病(CEL-NOS)伴有嗜酸性細(xì)胞增多和PDGFRa，PDGFRg和FGFRl異常的髓系或淋系腫瘤。傳統(tǒng)的分類

7、(I)特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(IHES)2001年WHO制定了相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)：①不明原因的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，持續(xù)6個(gè)月≥1．5×109／L，伴有器官損傷及功能紊亂；②排除寄牛蟲、過敏性等因素導(dǎo)致的嗜酸性粒細(xì)胞增高，且沒有發(fā)現(xiàn)嗜酸性細(xì)胞克隆的依據(jù)。IHES中有一種異常T淋巴細(xì)胞克隆型嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(L-HES)，或稱T細(xì)胞介導(dǎo)HES，這類細(xì)胞具有異常CD3-c阱免疫表型。傳統(tǒng)的分類(2)