嗜酸性粒細(xì)胞增多癥2017

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1、嗜酸粒細(xì)胞增多癥診斷與治療中國專家共識（2017）阜寧縣人民醫(yī)院徐丹流行病學(xué)年齡：主要發(fā)生在20－50歲，兒童和老年人也可發(fā)病。性別：男：女＝2：1發(fā)病率：每10萬例住院患者中僅1例（實用內(nèi)科學(xué)12版）嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的一種。有具有獨立的前體細(xì)胞，在嗜酸粒細(xì)胞因子（受抗原刺激的淋巴細(xì)胞）刺激下分化成熟?！緟⒖贾怠浚菏人嵝粤＜?xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的0.5%-5%；其絕對值為0-0.7×10*9/L?！緟⒖贾怠浚菏人嵝粤＜?xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的0.5%-3%；其絕對值為0-0.7×10^9/L。主要功能限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞在速發(fā)性

2、過敏反應(yīng)的作用?！种苹蚱茐纳锘钚晕镔|(zhì)的合成釋放。參與對蠕蟲的免疫反應(yīng)?！蛇^氧化物及酶類嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多癥：是指外周血中嗜酸性粒細(xì)胞絕對計數(shù)>0.5×10*9/L。不是一種獨立的疾病，而是由多種原因引起的一種血液學(xué)的病理改變。嗜酸性粒細(xì)胞增多高嗜酸粒細(xì)胞增多癥（HE）：外周血兩次檢查（間隔時間>1月）嗜酸性粒細(xì)胞絕對計數(shù)>1.5×10*9/L和（或）骨髓有核細(xì)胞計數(shù)酸性粒細(xì)胞比例≥20%和（或）病理證實組織嗜酸粒細(xì)胞廣泛浸潤和（或）發(fā)現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞顆粒蛋白顯著沉積（在有或者沒有較明顯的組織嗜酸粒細(xì)胞浸潤的情況下）

3、。HE分類遺傳性（家族性）HE繼發(fā)性（反應(yīng)性）HE原發(fā)性（克隆性）HE意義未定（特發(fā)性）HE遺傳性（家族性）HE發(fā)病機制不明，呈家族聚集，無遺傳性免疫缺陷癥狀或特征，無繼發(fā)性和原發(fā)性HE證據(jù)。繼發(fā)性（反應(yīng)性）HE主要原因有：1過敏性疾?。合?、花粉癥、異位性皮炎2皮膚?。ǚ沁^敏性）：Wells綜合征3藥物:抗生素肯抗痙攣劑4感染性疾?。杭纳x、真菌繼發(fā)性（反應(yīng)性）HE5胃腸道疾?。菏人峒?xì)胞性胃腸炎、腸道炎癥性疾病、慢性胰腺炎、乳糜瀉6脈管炎：結(jié)節(jié)性多動脈炎7風(fēng)濕?。篠LE、類風(fēng)關(guān)8呼吸道疾?。哼^敏性支氣管肺曲霉菌病9腫瘤：實體瘤、淋巴瘤

4、、ALL（嗜酸性粒細(xì)胞為非克隆性）、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥。10其他：慢性GVHD等。原發(fā)性（克隆性性）HE是指嗜酸性粒細(xì)胞起源于血液腫瘤克隆。許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增高，包括:1髓系和淋系腫瘤伴PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重拍或PCM1-JAK2、ETV6-JAK2、BCR-JAK2融合基因。2慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病，包括那些伴ETV6-ABL1、ETV6-FLT3或其他激酶融合基因。原發(fā)性（克隆性性）HE3不典型慢性髓細(xì)胞白血病伴嗜酸性粒細(xì)胞增多。4慢粒單伴嗜酸性粒細(xì)胞增多5慢性髓細(xì)胞白血病加速期或急變期（偶見）

5、6其他骨髓增殖性腫瘤急變期（偶見）7AML伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，特別是t(8;21)(q22;q22)或inv(16)8ALL，如果證實嗜酸性粒細(xì)胞來源于惡性克隆9系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥（嗜酸性粒細(xì)胞證實為克隆性）意義未定（特發(fā)性）HE當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而不能查不到上述引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的原發(fā)或繼發(fā)原因。與克隆性嗜酸粒細(xì)胞增多癥的鑒別要點是找到克隆性增生的依據(jù)。嗜酸性粒細(xì)胞組織損傷機制嗜酸性粒細(xì)胞通過釋放細(xì)胞毒性物質(zhì)造成組織損傷——陽離子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性細(xì)胞因子前體等。正常情況下嗜酸性粒細(xì)胞主要駐留于組織中，特別是呼吸

6、道、胃腸道和泌尿生殖道的上皮細(xì)胞和深層組織之間，在組織內(nèi)其生存時間可達(dá)數(shù)周。臨床表現(xiàn)缺乏特異性根據(jù)病變部位及浸潤程度不同而各異HE相關(guān)器官受損器官功能受損伴顯著的組織嗜酸粒細(xì)胞浸潤和（或）發(fā)現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞顆粒蛋白廣泛沉積且至少有以下1條：1纖維化（肺、心臟、消化道、皮膚等）2血栓形成伴或不伴栓塞3皮膚紅斑、水腫、潰瘍、濕疹4外周或CNS疾病伴或不伴慢性或反復(fù)神經(jīng)功能障礙。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——分級輕度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.08~0.15，直接計數(shù)<1.5×10*9/L。如寄生蟲中度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.15~0.50，直接計數(shù)<1.5~5.0×1

7、0*9/L。如變態(tài)反應(yīng)性疾病重度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.50~0.90，直接計數(shù)>5.0×10*9/L。如嗜酸性粒細(xì)胞白血病診斷程序外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥，是一類異質(zhì)性疾病，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)詢問病史、查體以及相關(guān)實驗室檢查，以確定原發(fā)病，并評價可能的相關(guān)器官受損或功能異常。外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)全面檢查，以確定原發(fā)病，對診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)全面檢查，以確定原發(fā)病，對診斷

8、不肯定者應(yīng)定期隨訪。1.詢問有無過敏性疾病、皮疹、淋巴結(jié)腫大、心肺、胃腸道癥狀。有無發(fā)熱、盜汗、體重下降、瘙癢等，有無旅游史特別是熱帶地區(qū)旅游史。2.所有嗜酸性粒細(xì)胞增多者應(yīng)該做下列實驗室檢查：血RT、外周