脊髓亞急性聯(lián)合變性

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1、患者女，53歲，因“吞咽困難2個(gè)月，行走不穩(wěn)伴雙下肢無(wú)力1個(gè)月”于2009年7月5日入院?，F(xiàn)病史：患者2個(gè)月前因?yàn)槁匝屎硌锥霈F(xiàn)吞咽食物困難，有梗阻感且進(jìn)食明顯減少。1個(gè)月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)行走不穩(wěn)，有腳底踩棉花感，伴有雙下肢無(wú)力、麻木感，自覺(jué)胸部有束帶感。無(wú)飲水嗆咳，無(wú)頭暈頭痛，無(wú)惡心嘔吐。無(wú)視物模糊，無(wú)腰背疼痛。遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查腰椎CT未見(jiàn)明顯異常。門診擬“脊髓病變”收住入院。起病以來(lái)，患者意識(shí)清楚，精神可，胃納差，睡眠一般，小便次數(shù)減少。自覺(jué)小便解不出，大便正常，體重?zé)o明顯變化。既往史：甲狀腺

2、功能亢進(jìn)5-6年。神經(jīng)科體格檢查：意識(shí)清楚，精神可，蹣跚步態(tài)?？诮遣煌幔焐嗑又?。雙上肢肌張力正常，肌力V級(jí)。雙下肢肌張力增高，近端肌力Ⅳ級(jí)，遠(yuǎn)端V級(jí)。雙上肢腱反射對(duì)稱正常，雙下肢膝反射活躍，跟腱反射消失，指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)陰性，跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，Romberg試驗(yàn)陽(yáng)性。雙Babimki征陽(yáng)性。四肢末梢手套襪子樣痛覺(jué)減退，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下震動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)減退。輔助檢查：胸段脊髓MRI掃描發(fā)現(xiàn)，在T2WI上胸段脊髓后方信號(hào)異常，該病灶無(wú)增強(qiáng)；T2WI的脊髓軸位上有典型的“倒V字”征（圖1）。入院時(shí)血常規(guī)：白細(xì)胞2

3、.5×106/L，紅細(xì)胞2.58×106/L，血紅蛋白104g/L，紅細(xì)胞平均容積120.7fl，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量40.4pg。血維生素B12和葉酸不低（與在外院接受維生素B12和葉酸治療有關(guān)）。肝腎功能、甲狀腺功能正常。圈1患者的脊髓T2WIA：矢狀位顯示整個(gè)胸段脊髓后部都有高信號(hào)病灶；B—E：顯示了胸段脊髓MRI軸位不同水平（約為T7-10椎體水平）的脊髓后部“倒V字”征。人院診斷：脊髓亞急性聯(lián)合變性；巨幼細(xì)胞性貧血。治療：經(jīng)過(guò)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)以及維生素B12針劑治療，患者癥狀得到一定好轉(zhuǎn)并出院。討論脊

4、髓亞急性聯(lián)合變性（subacutecombineddegeneration，SCD）是一種維生素B1缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，發(fā)病率低，臨床上很多病例不典型。如不及時(shí)治療，病程持續(xù)進(jìn)展，可導(dǎo)致不可逆損傷，造成癱瘓。SCD患者的脊髓MRI可見(jiàn)有長(zhǎng)條狀等T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，累及不同范圍的后索、側(cè)索，以胸髓多發(fā)，可作為鑒別診斷的重要依據(jù)。如果脊髓主要為后索受累，則在T2WI軸位上可見(jiàn)高信號(hào)的“倒V字”征，對(duì)SCD的鑒別診斷很有價(jià)值，但國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)罕見(jiàn)報(bào)道。該例患者有營(yíng)養(yǎng)不良史和巨幼細(xì)胞性貧血，營(yíng)養(yǎng)不良后逐漸出現(xiàn)

5、了末梢性周圍神經(jīng)損害、脊髓側(cè)索和后索損傷的表現(xiàn)，同時(shí)排除了其他脊髓疾病，脊髓磁共振也顯示后索的典型損害，同時(shí)，維生素B12的療效明確，因此，該患者符合SCD的診斷。“倒V字”征于1999年由Kumar和Singh首先提出，是SCD最可能出現(xiàn)、也最具特征性的MRI征象。在MRI上，SCD的脊髓病變需要與脫髓鞘疾病（多發(fā)性硬化）、感染性疾?。ú《靖腥荆?、炎癥性疾?。ńY(jié)節(jié)?。?、缺血和腫瘤等鑒別。但是，與非脫髓鞘性疾病不同，SCD病灶主要在后索。而與多發(fā)性硬化等其他脫髓鞘性疾病的病變不同，SCD的病灶一般部是連續(xù)

6、地在多個(gè)脊髓節(jié)段上出現(xiàn)，而其他的脫髓鞘病變一般不會(huì)超過(guò)2個(gè)節(jié)段，而且往往是多個(gè)、不連續(xù)的病灶。當(dāng)然，視神經(jīng)脊髓炎可能出現(xiàn)很長(zhǎng)的脊髓病灶。但是視神經(jīng)脊髓炎一般有以下特點(diǎn)可與SCD相鑒別：（1）急性發(fā)病，視神經(jīng)一般受累，反復(fù)發(fā)作，沒(méi)有維生素缺乏等誘因；（2）病變一般不會(huì)局限在后索、側(cè)索，病變不會(huì)非常均勻、連續(xù)，往往呈斑片狀；（3）病灶可以增強(qiáng)，而SCD病灶往往不增強(qiáng)；（4）視神經(jīng)脊髓炎患者有腦脊液的相關(guān)特征性變化。SCD的“倒V字”征往往在受累的胸段的橫斷位MRI上出現(xiàn)，而且是連續(xù)的多個(gè)脊髓節(jié)段的后索受累的表

7、現(xiàn)，是其他疾病一般不會(huì)出現(xiàn)的征象。具有特征性。這對(duì)SCD的鑒別診斷，特別是對(duì)沒(méi)有營(yíng)養(yǎng)障礙和維生素缺乏病史的SCD患者極有價(jià)值。MRI還可以用于SCD治療效果的監(jiān)測(cè)，很多患者在得到及時(shí)治療后，其MRI病灶在數(shù)月內(nèi)逐漸消退。除了維生素B12缺乏，其他原因也可以導(dǎo)致SCD。因此，在利用MRI協(xié)助明確SCD的診斷后，尚需要進(jìn)一步明確導(dǎo)致SCD的病因。來(lái)源：中華神經(jīng)內(nèi)科雜志，2012年5月第45卷第5期