脊髓亞急性聯(lián)合變性

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1、脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord)是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥；通常與惡性貧血一起伴發(fā)，又因其臨床表現(xiàn)以脊髓后索和側(cè)索損害出現(xiàn)深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)及痙攣性癱瘓為主，常伴有周圍性感覺障礙，故又稱為亞急性脊髓后側(cè)索聯(lián)合變性。但由于脊髓后側(cè)索的癥狀可由許多疾病引起，所以只有由維生素B12缺乏者稱之為脊髓亞急性聯(lián)合變性，但有學(xué)者認為脊髓亞急性聯(lián)合變性命名并不恰當(dāng)，因為本病的損害不僅限于脊髓，周圍

2、神經(jīng)、視神經(jīng)及大腦白質(zhì)乃至幾乎所有白質(zhì)均可受損，是由神經(jīng)系統(tǒng)障礙并非由貧血引起。女性，76歲，雙手無力1月余。家人述，體重減輕有20斤。既往史：無特殊。查體：神清，構(gòu)音正常，精神智能正常，步態(tài)正常，無平衡障礙，右手握力弱，屈伸腕肌力正常，上臂肌力正常。雙腕部叩擊(-)，無明顯感覺障礙。雙Hoffmann征(-)，右手力弱。無貧血貌。頭顱CT：老年性改變。開出檢查：頸段脊髓MRI：見下。再開出檢查：胸片、腹部及盆腔B超、血細胞分析、肝腎功、血糖、甲功五項、腫瘤系列等。C2-5節(jié)段頸髓后面帶狀長T1長T2信號，斷層可見

3、類圓形長T2信號，中心見短T2信號病變主要位于后索，其范圍較長，超過4個椎體，臨床上有貧血亞急性脊髓聯(lián)合變性的典型MRI表現(xiàn)：“倒V字征”或“反兔耳征”5篇文獻中SCD的MRI所見論脊髓亞急性聯(lián)合變性臨床和影像分析來源：中國論文下載中心[09-08-2815:56:00]作者：張浩文　譚蘭　王建勝【論文關(guān)鍵詞】脊髓亞急性聯(lián)合變性；VitB12缺乏；【論文摘要】目的探討脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)的病因、臨床特征、診斷及治療，提高臨床醫(yī)生對SCD的認識。方法對23例SCD患者的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果23例SCD患者均表

4、現(xiàn)為脊髓后索、錐體束和周圍神經(jīng)受損癥狀，其中合并有精神癥狀13例(57%)；血清VitB12降低17例(74%),外周血象檢查均有紅系改變；胃鏡均有異常，其中萎縮性胃炎15例(65%)；脊髓MRI檢查均在不同節(jié)段后側(cè)索有明顯長或等T1長T2信號的改變。經(jīng)治療后完全康復(fù)11例，12例臨床癥狀明顯改善。其中16例患者做電生理檢查均有異常。結(jié)論SCD的診斷除了典型的脊髓側(cè)索、后索損害、周圍神經(jīng)損害和巨幼紅貧血癥狀外，還有明顯的精神癥狀；借助于脊髓MRI檢查，結(jié)合周圍血象、胃鏡檢查、電生理檢查基本可以確診。補充維生素B12和綜合治療

5、可明顯改善預(yù)后。脊髓MRI脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)是一種與VitB12缺乏有關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)，嚴(yán)重時大腦白質(zhì)及視神經(jīng)亦可受累，如不及時治療,病程持續(xù)進展,可導(dǎo)致不可逆性損傷，造成癱瘓[1]。我們對23例臨床確診的SCD患者進行分析,以探討其病因、臨床特點及診療方法。1臨床資料1．1一般資料2004年3月至2007年7月我院收治的23例SCD患者,臨床資料完整，其中女9例，男4例，診斷符合Hemmer等[2]提出的標(biāo)準(zhǔn)?；颊呔韵?、肢體無力、行走不穩(wěn)、精神癥狀漸進性加重而就醫(yī)。有

6、深感覺障礙者19例，Romberg征陽性者21例，Lhermitte征陽性者11例，Babinski征陽性者10例，括約肌功能障礙者5例。1．2外周血象檢查、血清VitB12和胃鏡檢查本組患者外周血象檢查示血紅蛋白16例下降，7例基本正常，平均紅細胞容積(MCV)和平均紅細胞血紅蛋白(MCH)均增高，RBC減少15例，HCT降低13例；血清VitB12降低17例(74%)，正常6例(26%)，HCT降低13例；胃鏡檢查15例表現(xiàn)為萎縮性胃炎，7例為殘胃合并淺表性胃炎，胃多發(fā)息肉1例。1．3脊髓MRI脊髓MRI檢查均在不同節(jié)段

7、側(cè)后索有明顯長T1、長T2信號的改變，SCD治療前后橫斷T2W1胸髓長T2信號有不同程度的減小或消失。1．4電生理檢查9例行肌電圖檢查,均為神經(jīng)源性改變,神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,動作電位波幅下降或消失。1．5治療所有患者均給予VitB12或甲鈷胺500～1000μｇ/d。2討論2．1病因和發(fā)病機制VitB12缺乏可引起惡性貧血和神經(jīng)系統(tǒng)損害，主要發(fā)生于脊髓、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)，而脊髓是最早最常受累部位，多從后索受累開始。人體不能合成VitB12,其缺乏主要由于缺乏內(nèi)因子和胃腸道內(nèi)VitB12吸收不足。?本組病例中慢性萎縮

8、性胃炎為主要原因。文獻報道也有因葉酸缺乏、酒精中毒引起脊髓亞急性聯(lián)合變性者[3]。VitB12是DNA和RNA合成時必需的輔酶，缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響神經(jīng)系統(tǒng)中很多甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)。這些甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)對于核糖核酸合成和髓磷質(zhì)堿性蛋白合成髓鞘是必需的,可導(dǎo)致髓鞘脫失和軸索變性[4