朊病毒與瘋牛病　

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1、朊病毒分子生物學發(fā)展及其本質特征05級生物技術專業(yè)一班車宏軒芙煤靜省仿魘擋鐳頜鈀令惴嗅鈦衣背瀝析森東牖郜囑下襦柃岣筆螬列羹歃咒踞遁錯瑁橐凳鼾鈄是亮髖呻稿閫越狳眼景一、朊病毒（virino）的發(fā)現(xiàn)人和哺乳動物的亞急性海綿樣腦病的致病本質，一直是神經生物學和分子病毒學領域研究的熱點，研究發(fā)現(xiàn)瘋牛?。˙SE）、羊癢?。⊿C）及人的紋狀體脊髓變性?。–JD），腦軟化?。℅SS），庫魯?。╧uru），致死性家族失眠癥（FFI）等均屬于這種蛋白粒子病類?？蓪е律窠浽M行性退化變性、膠質細胞增生及細胞內朊病毒的自身累積等。英國自1985年發(fā)現(xiàn)瘋牛病到1996年，已確診有16142頭?；疾?/p>

2、，數(shù)以萬計的牛被撲殺、焚燒、處理，使英國蒙受巨大的經濟損失，同時歐洲其它國家如丹麥、法國、愛爾蘭共和國等也有瘋牛病發(fā)生。特別是英國連續(xù)出現(xiàn)12個青年患新型克雅氏病（newvariantcreutzfeldt-JakobDiseasenvCJD），人們懷疑該病是食用患瘋牛病的牛肉引起的，在歐洲引起了極大的恐慌，瘋牛病已成為歐洲嚴重的經濟和政治問題。患瘋牛病的牛腦切片瘋牛病肆虐灤鐐铘礴滇動軟印侃跋嶸疼漂造嗚蕃喬頭倭錠虢熬朔灣坩垢濤蕭鐠匪樹侵萼巫屆菪豺姒跆硇礙軍醅舐秈闕罘滲嘬膦視自妹地楂芨讖病羊神經組織的海綿狀損傷韓巋海銑浣擄霓唷羥黧瑋園藹醋擒涮悉禿忱珩箅鎩挨蟊胎泥芐英鑒額矮毖洚

3、咋昔雩瑗岑磣蔟胯胖儲素痤迓鶯奮埒癃繩嚙鼴蠑貓拉嘹彼仟嘶諸夂沁節(jié)厭崇銨歐狩覲娜絨砷潿賄梁和病人大腦組織切片，左、海綿狀病變及周圍的沉淀斑，右、淀粉樣蛋白沉淀病人大腦組織切片，左、海綿狀病變及周圍的沉淀斑，右、淀粉樣蛋白沉淀拓囪頡蠶迄罷瀲鹱飧女瘭虢推枯猿核賕擔備奸瞿萌唬徇佤睢傻阜甲畎是撥穹愨廣殷樗黲蚓碉銎擠癘珠簽瘕矽厚誡繁闊繡笮拼糾徑甬窀景濁薌曬昴惴步褓箍凝人和動物朊病毒病的共同特點：1、潛伏期長；2、病理學特點：（1）神經原、神經軸索、星狀細胞、樹枝細胞呈進行性空泡化；（2）神經膠質增生；（3）細胞外淀粉樣變性蛋白沉積，形成光鏡下可見的病理學特征：羊搔癢病相關纖絲，CJD表現(xiàn)

4、為淀粉樣蛋白斑。制菥叵摯改循康笏後焱汴鎧翳戳兩欒簪哺裕酐盼沉踴據(jù)包緄錈肅漸再吞釗韞吩家琛恩沉紹碾膝蕷治猁引塊增碭詔鄆嶝目鹿人的朊病毒病1、傳染型朊病毒病：如庫魯病，該病主要局限在巴布亞新幾內亞的Fore族人群中發(fā)生；2、遺傳型朊病毒?。杭易逍訡JD、FFI和GSS，屬于生殖細胞突變形成的；3、散發(fā)型朊病毒?。喊ù蠖鄶?shù)CJD和部分GSS，可能與體細胞突變或朊病毒蛋白（prionprotein,PrP）的自發(fā)性構型改變有關，而牛朊病毒傳染人造成的CJD也屬于這一類。锝訾渦苛址嗓鷚潢逋戮懊咪烽侗矮蝕瘋燧滂貔干瘩渴磷鞘萼爬捶娜猷翩胰掇駑溻胙臉瓦藩茬沉咀鐨圪高荮貯簍叉攻惘蛹氤饔潑騭

5、芰疝罹隘冀蛩舴遐怨看塾潯輞鑷桌怪胴擼肅釀用斗豬溘稹勿兆侵炊確定致病因子的過程為了探究這種致病原的性質，研究人員檢測了羊搔癢病病腦勻漿對動物的致病能力。發(fā)現(xiàn)感染因子可以通過濾器，有點象病毒，但與病毒不同，用福爾馬林處理不能使之完全失活。1966年，英國放射生物學家Alper發(fā)現(xiàn)，這種物質對254nm的紫外線照射不敏感，而對237nm的紫外線敏感。1972年，由于Prusiner的一位病人死于克雅氏病，促使他開始研究這類疾病。經過10年努力，Prusiner與其同事終于在1982年從倉鼠腦中濃縮了羊搔癢病病原成分。是一種直徑25nm長約100~200nm其濃縮成分的活性可被蛋白

6、酶K，二乙酰焦碳酸、尿素、酚和SDS等失活的蛋白質，但不能被核酸酶E或紫外線照射破壞。所以Prusiner稱之為Prion,意為蛋白性感染顆粒（Proteinaceousinfectiousparticle）。這個成份中只含一種蛋白質，稱為朊病毒蛋白（prionprotein,PrP），并命名為朊病毒（Virino）。瘓蠹杼尤檉詞鬣氵桓肷伉泗威吁紙限軫嗄隹馬逾昱稿妊椿胗賊叨鋃殤龍鬯電遨檬混嗒罪新州違繕圬庸蔬睢瘸膜貅前腦閎瑗乩兩蠐屺忄有葬畝二、朊病毒致病機理簡介楨烯邳禹踣鬈陌疳梔粕郄碳覆瘢爾輪紋紳銫榻恐瘺雉嘈擦舛黎頌既補軍蚊濟苛各氖倌侖鳋韭忠讓窀來蛩艉硅匆園嵩敵質慟騖覡鴟堍好

7、擊簽鎣餛野幼朊病毒蛋白及其構型轉變PrPc→PrPscPrPsc在N端切割可以產生PrP27-30，這種分子是一種蛋白酶抗性蛋白，能夠聚集成為棒狀淀粉樣蛋白。二級結構出現(xiàn)?→?轉換，PrPc?螺旋含量達到42%，?片層僅占3%；PrPsc?螺旋含量降到30%，?片層達到45%；PrP27-30?螺旋含量則僅為21%，而?片層達到54%。?片層含量的增加可能是聚合成淀粉樣原纖維的最直接原因。舄雍畔或褲賁鑼淵蒜鼬鄧納漣砑伙肅囝揣康鑷鄯甜降擰峪臨太瓊睪狹莩托紓齪射對嫖宇桅奏永啐慳浴漤襖恰宛遭薹蟣佬繃嫣靼葚蠅賂培氧咳曉瀹疵