胎兒顏面部畸形的超聲診斷關(guān)云萍沈陽

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1、胎兒顏面部畸形的超聲診斷沈陽市婦嬰醫(yī)院關(guān)云萍fygyp2008@sina.com內(nèi)容提要一、顏面部的胚胎發(fā)育二、顏面部主要結(jié)構(gòu)及常見畸形的顯示切面三、顏面部畸形的超聲診斷1.眼畸形2.外鼻畸形3.口與唇畸形4.小下頜畸形5.耳畸形6.淚囊突出7.顏面部腫瘤一、顏面部的胚胎發(fā)育1.眼的胚胎發(fā)育胚胎第5周眼的原基形成一對(duì)眼溝------向外胚層表面生長(zhǎng)形成左右眼泡------眼泡遠(yuǎn)端逐漸內(nèi)陷為眼杯------同時(shí)，外胚層上皮變厚形成晶狀體板------凸入眼杯形成晶狀體泡------胚胎第8周眼的結(jié)構(gòu)形成。玻璃體由間充質(zhì)形成的纖維網(wǎng)和網(wǎng)眼空隙中的膠狀物質(zhì)共同形成。第8周眼瞼開始形成----

2、--20周之前上、下眼瞼暫時(shí)融合------20周之后上、下眼瞼可分開。雙眼最初位于胚胎頭部?jī)蓚?cè)，成180度角------發(fā)育過程中逐漸向前移動(dòng)------至出生時(shí)兩眼眶角度為71度左右。2.鼻、唇、口腔的胚胎發(fā)育胚胎第4周------原始口腔周圍形成5個(gè)突起：正中額鼻突，兩側(cè)上頜突，下方兩個(gè)下頜突。胚胎第5周------額鼻突兩側(cè)形成一對(duì)鼻原基------形成左、右內(nèi)側(cè)鼻突和左、右外側(cè)鼻突------內(nèi)側(cè)鼻突向中線下方移行，第7周融合成鼻中部結(jié)構(gòu)（包括鼻小柱和上唇人中）------同時(shí)外側(cè)鼻突和上頜突融合形成鼻側(cè)部及鼻翼------內(nèi)、外側(cè)鼻突在下方圍成鼻孔。了解這一過程對(duì)某些面部畸

3、形如前腦無裂畸形的面部畸形更容易理解。兩側(cè)上頜突向中線方向生長(zhǎng)與內(nèi)側(cè)鼻突向下生長(zhǎng)并融合成人中的球狀突------球狀突相互融合形成上唇------兩側(cè)下頜突向中線方向生長(zhǎng)并在中線融合形成下唇、下頜骨、牙及下頜軟組織------上頜突與下頜突相聯(lián)合形成口角部------胚胎7~12周唇形成。內(nèi)側(cè)鼻突的球狀突形成前頜突------在中線融合形成原發(fā)腭------兩側(cè)上頜骨的腭突向中線生長(zhǎng)并融合形成繼發(fā)腭------腭發(fā)育完全后，原發(fā)腭與繼發(fā)腭之間形成一弓形融合線------其垂直線為兩側(cè)繼發(fā)腭之間的融合線，從切牙延伸至懸雍垂------胚胎7~12周腭形成。3.下頜的胚胎發(fā)育兩側(cè)第一腮弓分

4、別生長(zhǎng)出一個(gè)下頜突------左、右下頜突逐漸向中線方向生長(zhǎng)、發(fā)育、移行------在口凹下方中線處相互融合成下頜骨及下唇。二、顏面部主要結(jié)構(gòu)及常見顯示切面超聲顯示切面面部解剖結(jié)構(gòu)面部畸形冠狀切面鼻、唇、下頜、眼、耳唇裂、眼畸形、耳低位、口咽部腫瘤矢狀切面前額、鼻、下頜、頸部小下頜畸形、上頜前凸、長(zhǎng)鼻畸形、前額凸出、塌鼻梁、腫瘤（口腔、頸部）雙眼橫切面眼眶、眼球大小、眼距測(cè)量眼距過近、過遠(yuǎn)，小眼畸形，無眼畸形頜骨水平橫切面上頜骨、牙槽、乳牙牙槽突裂、唇裂三、顏面部畸形的超聲診斷眼畸形1．眼距過近原因：全前腦畸形(最常見原因)某些染色體畸形小頭畸形超聲診斷：眼內(nèi)距及眼外距均低于正常孕周的

5、第５百分位。極度眼距過近，以致單眼眶、單眼球形成獨(dú)眼畸形。病例:眼眶過近至融合獨(dú)眼6.avi8.avi9.avi２．眼距過遠(yuǎn)原因：原發(fā)性眼部移行受阻－中部面裂綜合征（極少見）繼發(fā)性眼部移行受阻－額部腦或腦膜膨出（最常見的原因）－顱縫早閉其他因素－染色體畸形主要為Turner綜合征超聲診斷：眼內(nèi)距超過正常預(yù)測(cè)值的第95百分位。中部面裂綜合征：又稱鼻額發(fā)育不良畸形主要特征：眼距過遠(yuǎn)額骨在前方裂開鼻在中線處裂開兩鼻孔間距明顯增大可伴有中央唇裂或腭裂（最嚴(yán)重的可表現(xiàn)為前額部骨骼缺如、雙眼位于頭的兩側(cè)、兩鼻孔完全分離且間距明顯增大、前額突及唇緣不融合、鼻與口共同形成一個(gè)大開口。輕者僅表現(xiàn)眼距過遠(yuǎn)

6、、鼻根部變寬而上唇正常。）預(yù)后：80%面裂綜合征病例智力正常約20%患兒智力在臨界水平或輕度下降智力嚴(yán)重障礙者不到10%病例眼距增寬3.小眼畸形（比較罕見）原因：主要為染色體畸形—三倍體9、13、16三體染色體缺失環(huán)境因素—胎兒先天感染胎兒酒精綜合征某些基因綜合征—常染色體顯性或隱性或X連鎖遺傳的某些畸形主要特征：眼球及眼眶明顯縮小，眼裂也小，也稱先天性小眼球。可單側(cè)或雙側(cè)受累?？砂橛衅渌鞴倩蛳到y(tǒng)的畸形。超聲診斷：①測(cè)量眼眶左右徑低于正常孕周預(yù)測(cè)值的第5百分位數(shù)。②單側(cè)小眼畸形表現(xiàn)為病變側(cè)眼眶及眼球明顯小于健側(cè)，在雙眼橫切面上明顯不對(duì)稱；雙側(cè)小眼畸形時(shí)表現(xiàn)為雙側(cè)眼眶及眼球明顯縮小，可

7、伴有眼內(nèi)距增大，兩眼眶直徑，眼內(nèi)距不成比例，眼內(nèi)距明顯大于眼眶左右徑，小眼球內(nèi)可有異常回聲，透聲差。③合并畸形的超聲表現(xiàn)：如腦積水、腎發(fā)育不全、并指等。小眼畸形小眼畸形4.無眼畸形（極其罕見）原因：胚胎期眼泡形成障礙所致—與胚胎3~4周時(shí)孕周母體受風(fēng)疹病毒感染、過量X線照射、維生素A過多攝入有關(guān)。少數(shù)為常染色體隱性遺傳或性連鎖遺傳。主要特征：眼球缺如眼眶縮小或缺如眼瞼閉鎖、眼區(qū)下陷?？蓡蝹?cè)或雙側(cè)發(fā)生?？砂榘l(fā)于許多畸形綜合征中。超聲診斷：雙眼水平