骶管囊腫—醫(yī)學(xué)課件

骶管囊腫—醫(yī)學(xué)課件

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1、骶管囊腫---概念及治療白勝輝脊髓結(jié)構(gòu)骶管囊腫是指發(fā)生于骶管內(nèi)的囊性病變,命名及分類較混亂,如骶骨脊膜囊腫、TARLOV囊腫(神經(jīng)根周圍囊腫)、骶管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫、骶管內(nèi)硬膜外囊腫、骶管滑膜囊腫等。多數(shù)學(xué)者認為它是先天性的硬膜憩室或蛛網(wǎng)膜疝,是硬膜的一種先天性缺陷。根據(jù)囊腫內(nèi)是否有神經(jīng)纖維或細胞,可將骶管囊腫分為單純型和神經(jīng)根型兩種類型。概念骶管囊腫臨床癥狀以骶管內(nèi)神經(jīng)受壓表現(xiàn)為主,囊腫與硬膜囊一般有交通孔。交通孔為瓣膜樣。對骶管囊腫的研究最早見于1938年TARLOV[1]在30例尸體解剖中首次發(fā)現(xiàn)了骶神經(jīng)根囊腫,1972年片岡治[2]將其統(tǒng)稱為骶神經(jīng)根囊腫

2、。第二類是蛛網(wǎng)膜囊腫,由蛛網(wǎng)膜包繞腦脊液開成袋狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成。臨床上常誤診為腰椎間盤突出、椎管狹窄或腫瘤等。也有人狹義認為骶管囊腫屬于硬脊膜囊腫,起源于脊髓被膜,故用“椎管內(nèi)脊膜囊腫”來總稱這類疾病。由于醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展,特別是MRI的應(yīng)用,對本病的診斷率明顯提高。骶神經(jīng)根囊腫的臨床發(fā)病率約1%~4.6%,該病往往累及骶2~3神經(jīng)后支或背側(cè)神經(jīng)節(jié),MRI和椎管造影可以明確其部位和大小,其中70%為無癥狀者,患者可出現(xiàn)下腰痛、坐骨神經(jīng)痛或大小便功能障礙以及骶尾部會陰區(qū)麻木不適,僅有1/5的患者需要手術(shù)干預(yù)[7]。自從核磁共振檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來,骶管囊腫的發(fā)現(xiàn)

3、率愈來愈高,引起患者極大的顧慮。發(fā)病率Goyal[9]等提出椎管內(nèi)囊腫的新分類方法,將椎管內(nèi)囊腫分為5類:(1)神經(jīng)周圍囊腫及神經(jīng)根憩室----位于后根神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)鞘(Tarlov囊腫)。(2)神經(jīng)根袖擴張----神經(jīng)節(jié)近側(cè)的蛛網(wǎng)膜腔擴大。(3)硬膜內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫----硬膜內(nèi)或硬膜的蛛網(wǎng)膜囊袋。(4)硬膜外蛛網(wǎng)膜囊腫----經(jīng)硬膜缺損的蛛網(wǎng)膜疝。(5)創(chuàng)傷性神經(jīng)根囊腫----軟脊膜撕裂后的腦脊液積聚。分型Nabors[10]等將脊膜囊腫分為3類:Ⅰ型無神經(jīng)根纖維的硬膜外脊膜囊腫。Ⅱ型有神經(jīng)纖維的硬膜外脊膜囊腫(即Tarlov囊腫)。Ⅲ型即硬膜內(nèi)脊膜囊腫也有人

4、建議把骶管囊腫分為二型:根據(jù)囊腫內(nèi)是否有神經(jīng)纖維或細胞,可將骶管囊腫分為單純型和神經(jīng)根型兩種類型,單純型囊腫內(nèi)和壁上不含有神經(jīng)纖維或細胞,而神經(jīng)根型及Tarlov囊腫有神經(jīng)纖維穿行于囊腫內(nèi)或壁上。不含有脊神經(jīng)根纖維的硬膜外脊膜囊腫患者多數(shù)無癥狀;25%的含有脊神經(jīng)根纖維的硬膜外脊膜囊腫患者有癥狀。骶管內(nèi)有支配鞍區(qū)、大腿背側(cè)、會陰區(qū)的感覺及運動神經(jīng),還有支配大小便的副交感神經(jīng)纖維,囊腫靠近頭端會壓迫坐骨神經(jīng)。故骶管囊腫臨床表現(xiàn)以慢性下腰部、骶尾部、會陰部疼痛不適為主;還可伴有大腿背側(cè)疼痛、坐骨神經(jīng)痛、甚至神經(jīng)源性跛行。發(fā)病機理骶管囊腫屬于硬脊膜囊腫,起源于脊髓

5、被膜,故用“椎管內(nèi)脊膜囊腫”來總稱這類疾病。椎管內(nèi)脊膜囊腫多數(shù)被認為是先天性的,也有部分是后天獲得的,各型的成因有所不同。不論何種原因,囊腫的形成總是由于其初期與蛛網(wǎng)膜下腔相通,腦脊液隨著動脈搏動進入,最終由于流出不暢或因液體靜水壓而逐漸擴大。[3]骶神經(jīng)根囊腫的發(fā)病機制尚無定論,TARLOV[1]認為與創(chuàng)傷有關(guān),他認為創(chuàng)傷后蛛網(wǎng)膜下隙出血,紅細胞蓄積,阻礙神經(jīng)外膜靜脈回流,引起蛛網(wǎng)膜下隙擴張,逐漸形成了囊腫。Paulsen[7]等人認為:囊腫通過一個活瓣(閥門)與蛛網(wǎng)膜下隙相通,活瓣只允許腦脊液進入,但腦脊液無法流出,這樣液體逐漸蓄積形成囊腫。BARTEL

6、S等[8]認為先天性、創(chuàng)傷性、退行性和炎癥改變均可誘發(fā)本病。但多數(shù)學(xué)者認為本病是一種先天性或自發(fā)性硬膜憩室或蛛網(wǎng)膜疝,在腹壓增大或動脈搏動時,腦脊液的壓力增高,腦脊液通過蛛網(wǎng)膜薄弱處逐漸流入先天性缺陷的憩室而形成囊。臨床表現(xiàn)骶神經(jīng)根囊腫多表現(xiàn)為腰骶部鈍痛,癥狀與體位的變換有關(guān),由于囊腫多與蛛網(wǎng)膜下隙相通,站立時腦脊液可進入囊腫內(nèi),使囊腫擴張,囊壁上的神經(jīng)纖維受到牽張和壓迫而癥狀加重。臥位囊腫內(nèi)腦脊液則可流出,囊腫體積縮小,其張力減低,從而減輕了對神經(jīng)根的擠壓牽拉,癥狀隨之減輕。一般上午輕下午重,站立或行走后癥狀加重,臥床休息癥狀可減輕。在久坐或站起來的過程中

7、常有腰及下肢疼痛。隨著年齡的增長,囊腫也逐漸增大,壓迫癥狀也隨之加重。常有間歇性跛行,臨床上常誤診為腰椎管狹窄癥。如骶神經(jīng)根受累,則表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)壓迫和刺激癥狀,以會陰部馬鞍區(qū)感覺異常為主,有的表現(xiàn)為排尿功能紊亂或性功能障礙、肛門燒灼樣疼痛,有的誤診為馬尾神經(jīng)瘤。臨床癥狀輕重與囊腫大小和壓迫程度有關(guān)。X線檢查可以發(fā)現(xiàn)骶骨骨質(zhì)的侵蝕,主要表現(xiàn)為骶管擴大,椎體后緣骨質(zhì)侵蝕呈扇狀花邊樣改變。有時也可發(fā)現(xiàn)同時存在腰骶部先天性畸形如隱性脊柱裂、脊柱滑脫、脊柱后凸等。CT檢查可清楚顯示骨質(zhì)破壞和占位病變,尤其對骶骨顯示清晰。影像學(xué)檢查MRI檢查是診斷椎管內(nèi)脊膜囊腫最可靠

8、的檢查方法,囊腫呈長條狀囊袋形、卵圓形和不規(guī)則形等,

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