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1、國際癲癇診斷分類2010新框架2010ProposalforRevisedTerminologyforOrganizationofSeizuresandEpilepsies1ILAE國際癲癇分類體系癲癇發(fā)作的國際分類1960首次發(fā)布1964年修訂1970年修訂1981年定型2001年再修訂2006-分類工作組報(bào)告2010-術(shù)語和概念修訂……國內(nèi)1983癲癇綜合征的國際分類1984年提出1989年定型2001年再修訂20062010……2ILAE建立國際分類的目的建立命名和分類的國際共識(shí)主要用于臨床目的（治療）旨在反映各術(shù)語和類型的基本關(guān)系32005-2009ILA
2、ECommissionReportEpilepsia2010;51:676-6854發(fā)作及癲癇分類的術(shù)語與概念TerminologyandConceptsforClassificationofSeizuresandEpilepsies5發(fā)作及癲癇分類的術(shù)語與概念發(fā)作起始方式與發(fā)作的分類Modeofseizureonsetandclassificationofseizures基礎(chǔ)病因類型（病因?qū)W）Underlyingtypeofcause(etiology)疾病、綜合征與癲癇Diseases,syndromes,andepilepsies癲癇分類與組成框架信息的維度
3、Dimensionsforclassifyingepilepsiesandorganizinginformation67891011基礎(chǔ)病因類型（病因?qū)W）Underlyingtypeofcause(etiology)遺傳性：該癲癇是由已知或推測的基因缺陷直接導(dǎo)致，癲癇發(fā)作是其核心癥狀。結(jié)構(gòu)性和代謝性：已證明為明確的結(jié)構(gòu)性和代謝性病變所致。結(jié)構(gòu)性病變包括獲得性疾病，如卒中、外傷和感染。也可能是遺傳因素所致（如結(jié)節(jié)性硬化、多種皮質(zhì)發(fā)育畸形），但遺傳缺陷和癲癇是各自獨(dú)立的疾病。未知：可能有遺傳缺陷的基礎(chǔ)，也可能是某種尚未被認(rèn)識(shí)的獨(dú)立疾病的結(jié)果。12疾病、綜合征與癲癇Di
4、seases,syndromes,andepilepsies疾病與綜合征：不堅(jiān)持疾病與綜合征二者間的區(qū)別，同時(shí)提出以下至少3組或4組在本報(bào)告中引用的概念并描述如下電-臨床綜合征：綜合征這一術(shù)語的使用應(yīng)被限定于通過電-臨床特征能夠可靠識(shí)別的一組臨床實(shí)體（entity）。其他一組癲癇（constellations）：不能被確認(rèn)為獨(dú)立的電-臨床綜合征，但臨床上有診斷意義，并可能對臨床治療、特別是手術(shù)治療有意義。包括顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（伴海馬硬化）、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤伴癡笑發(fā)作、半側(cè)驚厥半側(cè)癱癲癇及Rasmussen“綜合征”。結(jié)構(gòu)性/代謝性癲癇：包括繼發(fā)于特殊結(jié)構(gòu)/代謝性損傷或情況
5、的癲癇，但并不符合特定的電-臨床綜合征類型。病因不明的癲癇：這些癲癇既往被稱為“隱源性”，而目前傾向使用病因“不明”。13表3電-臨床綜合征和其他癲癇病1.根據(jù)起病年齡排列的電-臨床綜合征新生兒期良性家族性新生兒癲癇（BFNE）早期肌陣攣腦?。‥ME）大田原綜合征嬰兒期伴游走性局灶性發(fā)作的嬰兒癲癇West綜合征嬰兒肌陣攣癲癇（MEI）良性嬰兒癲癇良性家族性嬰兒癲癇Dravet綜合征非進(jìn)行性疾病中肌陣攣腦病推薦按起病年齡分類：新生兒（出生后至＜44周胎齡）嬰兒（＜1歲）兒童（1～12歲）青少年（＞12～18歲）成人（＞18歲）老年（＞60或65歲）14兒童期熱性驚厥
6、附加癥（FS+，可起病于嬰兒期）Panayiotopoulos綜合征肌陣攣失張力（以前稱站立不能性）癲癇伴中央顳區(qū)棘波的良性癲癇（BECT）常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇（ADNFLE）晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）肌陣攣失神癲癇Lennox-Gastaut綜合征伴睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇性腦?。–SWS）2）Landau-Kleffner綜合征（LKS）兒童失神癲癇（CAE）15青少年-成年期青少年失神癲癇（JAE）青少年肌陣攣癲癇（JME）僅有全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇進(jìn)行性肌陣攣癲癇（PME）伴有聽覺表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳性癲癇（ADPEAF）其他家族性顳
7、葉癲癇與年齡無特殊關(guān)系的癲癇部位可變的家族性局灶性癲癇（兒童至成人）反射性癲癇16表3電-臨床綜合征和其他癲癇病2.其他其他一組癲癇伴有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（MTLE伴HS）Rasmussen綜合征伴下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的癡笑性發(fā)作半側(cè)驚厥-半側(cè)癱-癲癇不能歸類于上述任何診斷范疇，診斷的前提首先應(yīng)明確是否存在已知的結(jié)構(gòu)異?；虼x原因，而后是發(fā)作類型（全面性抑或局灶性）由于腦結(jié)構(gòu)-代謝異常所致的癲癇皮質(zhì)發(fā)育畸形（半側(cè)巨腦回，灰質(zhì)異位等）神經(jīng)皮膚綜合征（結(jié)節(jié)性硬化，Sturge-Weber等）腫瘤、感染、創(chuàng)傷、血管瘤、圍生期損傷、卒中等原因不明的癲癇伴癲癇樣發(fā)作，但習(xí)慣上不
8、診斷為癲癇
