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《binswanger腦病與腦白質(zhì)疏松的鑒別與診斷醫(yī)學(xué)ppt》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、Binswanger病與腦白質(zhì)松癥的鑒別與診斷標準1一、Binswanger病的診斷眾所周知，Binswanger病（BD）又稱皮質(zhì)下動脈硬化性腦?。⊿ubcorticalarterioscleroticencephalopathy,SAE），1894年首先由Binswanger報道。其臨床特點為伴有高血壓的中老年人進行性癡呆、病理為大片腦白質(zhì)脫髓鞘而弓狀纖維保留及明顯的動脈硬化。1898年Alzheimer將這種疾病稱為Binswanger?。˙D），診斷主要依賴于病理。2隨著人口老齡化及CT與MRI技術(shù)的廣泛應(yīng)用，不同病因腦白質(zhì)病變的檢出率明顯增多，有的醫(yī)生仍僅以CT與MR
2、I診斷Binswanger?。˙D），因依據(jù)欠準確而引起爭論。 因此有必要就BD的病理、病理生理、危險因素、臨床特征作一回顧性綜合介紹，并提出量化的科學(xué)的診斷新標準，以便與多種不同病因所致腦白質(zhì)疏松癥進行鑒別；BD不是一組疾病，而是由限定性特征性病因所引起的具有獨立特點的常見臨床綜合征，其診斷標準必需明確清楚。3（一）、病因和病理機制首先應(yīng)強調(diào)指出，Binswanger，Alzheimer及Olszewski的研究均認為本病是高血壓小動脈硬化導(dǎo)致腦深部白質(zhì)血液循環(huán)障礙，由此引起缺血性脫髓鞘改變。Fisher曾總結(jié)72例病理證實的BD病例，68例（94%）有高血壓病史，90%以上
3、合并腔隙性腦梗死?？梢?，高血壓所致顱內(nèi)小動脈和深穿支動脈硬化、管壁增厚及脂肪透明變性是其主要病因機制。4BD的主要病變在腦室周圍的深部白質(zhì)，而深部白質(zhì)是由長深穿動脈供血，它們很少或完全沒有側(cè)支循環(huán)，且要經(jīng)很長的距離才終止到腦室壁周圍深部白質(zhì)，尤其在距腦室壁3~10mm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū)。 上述解剖學(xué)特點決定了在高血壓顱內(nèi)小動脈硬化，尤其深穿支小動脈硬化是最容易引起所支配區(qū)域白質(zhì)缺血，并因為是慢性缺血（無血管梗死），而最終導(dǎo)致缺血性脫髓鞘病理改變特點。5但是，目前有學(xué)者誤解并混淆了Binswager白質(zhì)腦病與腦白質(zhì)疏松癥之白質(zhì)腦病的概念，導(dǎo)致了對BD認識與診斷的爭議。我們認
4、為以下現(xiàn)象說明，腦白質(zhì)異常的病因與發(fā)病機理復(fù)雜多樣，與經(jīng)典的Binswanger病有不同的概念、不同的病因、不同的病理機制，診斷標準也應(yīng)不同。6（1）一些全身性因素：心臟驟停、麻醉意外、心衰、過度應(yīng)用降壓藥等，均可造成腦白質(zhì)特別是分水嶺區(qū)缺血；（2）另有一些作者報道，糖尿病、紅細胞增多癥、高脂血癥、高球蛋白血癥、腦外傷及轉(zhuǎn)移瘤等也都能引起廣泛的腦白質(zhì)損害，而U型纖維也不受累；（3）影像學(xué)和病理證實，62.5%的Alzheimer病具有腦白質(zhì)損害，小動脈玻璃樣變及纖維素樣壞死；（4）淀粉樣血管病、彈性纖維假黃瘤等等很多疾患，只要影響腦白質(zhì)的正常生存環(huán)境，均可引起腦白質(zhì)病變。7病理
5、改變回顧以往學(xué)者對Binswanger病的病理描述，BD的主要病理改變在腦室周圍深部白質(zhì)。肉眼觀察：白質(zhì)萎縮、變薄、堅硬橡皮樣，呈顆粒狀灰黃色。這些改變因出現(xiàn)在腦室周圍區(qū)域,使腦室擴大并呈顯腦積水特征。8顯微鏡下觀察：皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的髓鞘脫失。腦室周圍、放射冠、半卵圓中心脫髓鞘，而皮質(zhì)下的U型纖維相對完好，胼胝體變薄，但前聯(lián)合通常正常。白質(zhì)的脫髓鞘可能有灶性的融合，產(chǎn)生大片的腦損害。累及區(qū)域少突膠質(zhì)細胞減少，損害附近區(qū)域有星形細胞堆積。小的深穿通支動脈壁變薄，常常有透明化，內(nèi)膜纖維增生，內(nèi)彈力膜斷裂，外膜纖維化。血管閉塞少見，但可見腔隙性腦梗死，并常見于基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干及腦
6、白質(zhì)部位。9綜上BD病人腦部病理變化，是小動脈硬化與腦白質(zhì)慢性缺血脫髓鞘改變并存。腦白質(zhì)損害主要是由于高血壓造成的特異性腦白質(zhì)慢性缺血性改變。10（二）、臨床與影像學(xué)表現(xiàn)1、臨床表現(xiàn)以往對Binswanger病的臨床表現(xiàn)描述多種多樣，給臨床診斷帶來極大困難，以下四個方面的概括有助于臨床掌握：111、1具有高血壓病史：發(fā)病年齡一般在55-75歲，男女發(fā)病均等，大多數(shù)病人有1次或多次卒中發(fā)作史，可有偏癱。1、2呈慢性進行性發(fā)展過程：通常要5-10年的時間，少數(shù)可急性發(fā)病，可有穩(wěn)定期或暫時好轉(zhuǎn)。121、3逐步發(fā)展累加的神經(jīng)體征：運動、感覺、視力、反射障礙通常并存。常有錐體系的無力、反
7、射亢進、痙攣狀態(tài)、病理反射等。中、后期尤其常見的是假性球麻痹及帕金森綜合征一樣的臨床表現(xiàn)。1、4感知及行為異常：表現(xiàn)為無欲、運動減少，對周圍環(huán)境失去興趣，意志喪失、言語減少。理解、判斷、計算力下降，記憶、視空功能障礙。132、神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)需要特別提出的是，有學(xué)者對365例6~84歲MRI檢查具有腦室周圍高信號（Periventricularhyperintensity,PVH）改變病人進行臨床分析，結(jié)果93.4%的病人無神經(jīng)系統(tǒng)任何癥狀，臨床更不符合Binswanger病的診斷。以往Got
