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1、腺樣囊性癌的概況與相關研究1ACC概況1目錄ACC的治療現狀及研究概況2抗血管生成藥物在ACC的研究32腺樣囊性癌概述腺樣囊性癌（adenoidcysticcarcinoma,ACC）腺樣囊性癌是外分泌腺發(fā)生的惡性腫瘤；所有外分泌腺均可發(fā)生腺樣囊性癌，如淚腺、唾液腺、巴氏腺、乳腺等；有腺體所在的部位均可發(fā)生腺樣囊性癌，如上頜竇、鼻腔、胸腔、腹腔和盆腔3流行病學中國醫(yī)師進修雜志2012年9月第35卷增刊LancetOncol2011;12:815–24可發(fā)生于任何年齡，40-60歲占絕大多數；女性稍多于男性，約1.2:1；好發(fā)
2、于涎腺，以小涎腺為多見。所有頭頸部腺樣囊性癌中，28-42%發(fā)生在大涎腺，58-72%發(fā)生在小涎腺；大涎腺中最常見發(fā)生于頜下腺，小涎腺最多見于腭腺；頭頸部腺樣囊性癌約占所有涎腺來源的惡性腫瘤的10％，占頭頸部所有惡性腫瘤的1％；4發(fā)病率與生存情況患者的10y-OS為50%，但局部復發(fā)與遠處轉移發(fā)生很快，且常見；一旦轉移發(fā)生，ACC患者的中位生長時間（mOS）約為3年；10%的患者生存可超過10年，但1/3的患者會在2年內因轉移死亡；LancetOncol2011;12:815–24美國每年頭頸部腺樣囊性癌新發(fā)病例數為：500
3、人/年（共3億人口）中國（推算）新發(fā)病例數：2500人/年（共15億人口）5腫瘤排列呈篩網狀，篩網內含黏液樣物或透明樣物腫瘤細胞成層狀分布，只有少量小管或篩孔可見可見兩層細胞組成的管狀結構，內層為上皮細胞，外層為肌上皮細胞管狀型篩狀型實性巢型在病理組織學上，ACC屬低度惡性腫瘤。來源于腺體導管，密度不均勻，呈篩樣改變，腫瘤大部分形態(tài)極不規(guī)則，多無包膜或包膜不完整；組織學分類預后：>>密度：<<中國醫(yī)師進修雜志2012年9月第35卷增刊6生物學特性JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.
4、19No.3June,2009腺樣囊性癌嗜神經侵襲特性腺樣囊性癌肺高轉移特性7腺樣囊性癌嗜神經侵襲特性JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.19No.3June,2009給臨床確定手術切除腫瘤的準確范圍帶來較大困難，致使切除范圍不足時，術后易復發(fā)；盲目擴大切除，給患者帶來不必要的畸形和功能障礙；神經侵襲被認為是除腫瘤局部浸潤、血路播散、淋巴管轉移、體腔種植以外的第五條擴散轉移方式；8腺樣囊性癌肺高轉移特性JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.
5、19No.3June,2009遠處轉移發(fā)生率較高，可達26-40%，并且表現為特征性的嗜肺轉移特性；肺高轉移的特性使腺樣囊性癌遠期生存率顯著降低，肺轉移是腺樣囊性癌的主要致死原因；9ACC簡介1目錄ACC的治療現狀及研究概況2抗血管生成藥物在ACC的研究310手術、放療為NCCN指南的標準流程NCCN2016頭頸部NCCN指南指出：涎腺與上頜竇ACC，建議手術或放療11ACC無標準化療治療方案LancetOncol2011;12:815–24推薦化療方案：順鉑+阿霉素+環(huán)磷酰胺順鉑+蒽環(huán)霉素順鉑+長春瑞濱卡鉑+紫杉醇含鉑方案
6、：順鉑方案療效高于卡鉑方案12C-kit抑制劑研究1JClinOncol2005;23:5852BrJOralMaxillofacSurg2010November9[epubaheadofprint],doi:10.1016/j.bjoms.2010.09.0133OralOncol2007;43:33–364JClinOncol2007;25:(Abstr6086)5HeadNeck2005;27:1022–10276AnticancerRes2005;25:3659–36647AnnalsofOncology27:318
7、–323,2016iPhaseNORRSDmOSmTTP6m-PFS伊馬替尼II【1】160/159/157.5m2.5m12.5%II【2】283/2819/2835m15mNAII【3】100/107/10NANANAII【4】212/176/17NANANAPilot【5】50/41/4NANANAPilot【6】40/41/4NANANA達沙替尼【7】II54150%14.5mNA4.8m（中位）4個II期研究，共75名患者，2名患者在伊馬替尼單藥用藥后出現PR，3名患者在聯合順鉑用藥后出現PR。且出現伊馬替尼單藥下
8、患者SD達60%的情況。13EGFR與HER2抑制劑研究1JClinOncol2007;25:3978–3984.2JClinOncol2005;23:(Abstr5532)3OralOncol2009;45:574–5784OralOncol2003;39:724–727PhaseNOR
