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1、帕金森氏癥(Parkinson’sDisease,PD)1概述一、定義二、流行病學(xué)三、病因病理四、歷史沿革2概述一、定義帕金森病(Parkinson‘sDisease,PD)是以震顫、肌肉強(qiáng)直和進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)徐緩為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病。1817年英國(guó)醫(yī)生JamesParkinson首先描述,稱為震顫麻痹。3概述二、流行病學(xué)發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而增加,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查,55歲以上的老年人口中,大約有1%的人患有此病。男多于女。4概述三、病因病理迄今為止,任何單一因素均不能完滿解釋PD的病因。目前的研究?jī)A向于與年
2、齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素共同作用的結(jié)果。即中年以后,對(duì)環(huán)境毒素易感的個(gè)體,在接觸到毒素后,因其解毒功能障礙,出現(xiàn)亞臨床的黑質(zhì)損害,隨增齡而加重,多巴胺能神經(jīng)元漸進(jìn)性不斷死亡變性,最終失代償出現(xiàn)PD的臨床癥狀。5PD病變部位在中腦;PD病理基礎(chǔ):腦黑質(zhì)紋狀體多巴胺神經(jīng)元脫失,多巴胺(DA)釋放減少,多巴胺受體(DA—R)處于失神經(jīng)元支配的超敏感狀態(tài),受體密度增加;或由于紋狀體遞質(zhì)功能紊亂。6正常人中腦有一條狹長(zhǎng)的黑色素沉著部位,那便是正常數(shù)量的黑質(zhì)神經(jīng)元聚集的部位。而在帕金森病人中腦的相應(yīng)部位則顏
3、色淺淡,這是黑質(zhì)神經(jīng)元減少的緣故。7[18F]-氟多巴是L-dopa的同類化合物,其攝取量可反映突觸前多巴脫羧酶的活性,從而間接反映黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元數(shù)目和病情的嚴(yán)重度。PET顯示:PD病人的紋狀體區(qū)的[18F]-氟多巴的積聚明顯較正常人低。8概述四、歷史沿革中醫(yī)認(rèn)識(shí):西醫(yī)發(fā)展:9病因病機(jī)10臨床表現(xiàn)一、主要癥狀1、靜止性振顫2、肌強(qiáng)直3、運(yùn)動(dòng)徐緩11臨床表現(xiàn)1、靜止性振顫是發(fā)病最早期的表現(xiàn),通常從某一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始,以拇指、食指及中指為主,表現(xiàn)為手指”搓丸”樣的運(yùn)動(dòng)。然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)肢體,晚期可波及下頜
4、、唇、舌和頭部。震顫在病人情緒激動(dòng)或精神緊張時(shí)加劇,睡眠中可完全消失。12靜止性:帕金森病震顫的最主要的特征。早期——處于某一特殊體位時(shí)候出現(xiàn),變換姿勢(shì)時(shí)消失。后期——肢體靜止時(shí)出現(xiàn),變換位置或運(yùn)動(dòng)時(shí)顫抖減輕或停止。節(jié)律性:震顫的另一個(gè)特點(diǎn)是其節(jié)律性,震動(dòng)的頻率是每秒鐘4-7次。13臨床表現(xiàn)2、肌強(qiáng)直“鉛管樣”感覺:患者促動(dòng)肌和拮抗肌張力同時(shí)增高。活動(dòng)其關(guān)節(jié)如同來回折一根鉛管一樣。“齒輪樣”強(qiáng)直:若患肢合并震顫,則有斷續(xù)的停頓感,就象兩個(gè)咬合的齒輪轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)的感覺?!懊婢吣槨保好娌考∪膺\(yùn)動(dòng)減少,病人很少眨眼睛,雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)
5、也減少,表情呆板,如同戴了副面具。14臨床表現(xiàn)3、運(yùn)動(dòng)徐緩在早期,由于上臂肌肉和手指肌的強(qiáng)直,病人的上肢往往不能作精細(xì)的動(dòng)作,如解系鞋帶、扣紐扣等動(dòng)作變得比以前緩慢許多,或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難,筆跡彎曲,越寫越小,這在醫(yī)學(xué)上稱為“小寫癥”。行走時(shí)起步困難,一旦開步,身體前傾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及時(shí)停步,即“慌張步態(tài)”。15臨床表現(xiàn)二、其它癥狀1、植物神經(jīng)功能障礙2、精神和智力障礙(抑郁)3、感覺異常16診斷1.根據(jù)PD三大主癥:靜止性震顫、肌強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)徐緩。至少要具備其中的兩個(gè),結(jié)合
6、患者“面具臉”,特殊屈曲姿勢(shì),走路時(shí)邁小碎步、“慌張步態(tài)”等,一般都能做出正確診斷。172.是否存在不支持診斷原發(fā)性帕金森病的不典型癥狀和體征如錐體束征,嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙,明顯的癡呆伴有輕度錐體系癥狀。3.腦脊液中高香草酸(多巴胺的代謝產(chǎn)物)減少,對(duì)鑒別早期帕金森病和特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征有幫助。18真正診斷帕金森病需要腦組織的病理診斷,在腦組織的切片中能找到帕金森病的特異性病理指標(biāo)—路易氏體(Louybody),19鑒別診斷一、繼發(fā)性帕金森綜合癥二、癥狀性帕金森綜合癥20一、繼發(fā)性帕金森綜合癥1.藥
7、物性帕金森綜合征重要的是依據(jù)是否有抗精神病藥物的用藥史。如臨床鑒別有困難時(shí),可停用抗精神病藥物,如為藥物性,一般數(shù)周至6個(gè)月后帕金森綜合征癥狀即可消失。藥物性帕金森綜合征的癥狀兩側(cè)對(duì)稱,有時(shí)雖可伴有多動(dòng)癥但往往先于一側(cè)肢體出現(xiàn)。212.血管性帕金森綜合征該癥的特征為多元震顫,常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征、錐體束征、假性延腦麻痹、情緒不穩(wěn)等)。病程多呈階梯性進(jìn)展,左旋多巴制劑治療一般無效。22二、癥狀性帕金森綜合癥1.進(jìn)行性核上性麻痹2.多系統(tǒng)變性(1)橄欖橋小腦萎縮(2)紋狀體黑質(zhì)變性(3)位置低血壓綜合征23治療一、
8、中藥治療二、針灸治療三、西藥治療24肝腎不足癥狀:肢體震顫或肢體強(qiáng)硬,筋脈拘緊,頭暈耳鳴,腰酸腿軟,口干咽燥,舌體偏瘦,舌暗紅少津,苔薄黃或少苔,脈弦細(xì)。治法:滋補(bǔ)肝腎,熄風(fēng)通絡(luò)。25方藥:育陰活絡(luò)湯加減,藥用生熟地、何首烏、白芍、枸杞子、麥冬、玄參、丹參、川芎、鉤藤、珍珠母等。加減:震顫不止者,加羚羊角粉、白蒺藜;肢體拘緊者,加木瓜、葛根、雞血藤、伸筋草。