上瞼下垂的病因、診斷和鑒別診斷

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1、上瞼下垂的病因、診斷和鑒別診斷上瞼下垂(blepharoptosis,ptosis)是神經(jīng)科常見臨床表現(xiàn),為上眼瞼部分或完全不能抬起,致瞼緣蓋角膜上緣過多,使受累眼的眼裂較正常小。引起上瞼下垂的原因很多,包括先天性、外傷、顱內(nèi)占位、血管病、炎癥、脫髓鞘、變性病、代謝和營養(yǎng)障礙等。此文僅從神經(jīng)內(nèi)科角度對以上瞼下垂為主要表現(xiàn)的疾病做一簡要概述。上眼瞼運動的解剖基礎(chǔ)上眼瞼的結(jié)構(gòu)由外向內(nèi)分五層:皮膚、皮下組織、眼瞼肌(眼輪匝肌、提上瞼肌Müller瞼板肌)、瞼板和瞼結(jié)膜。眼裂是指在睜眼時上下瞼之間的裂隙。成人

2、瞼裂長度為20~30mm,寬度(最寬處)為10~15mm。正常成人角膜與上瞼或下瞼之間不能看到鞏膜,只有在其兩側(cè)才能看見鞏膜上瞼下垂的病因及其特點引起上瞼下垂的原因很多,根據(jù)眼肌運動za礙的機制可分為：神經(jīng)源性肌源性腱膜性機械性假性上瞼下垂神經(jīng)源性上瞼下垂(neurogenicptosis)神經(jīng)源性上瞼下垂是指各種原因引起支配提上瞼肌或Müller瞼板肌的神經(jīng)受累及導致上瞼下垂。動眼神經(jīng)麻痹Horner綜合征Marcus-Gunn綜合征動眼神經(jīng)麻痹動眼神經(jīng)支配提上瞼肌,作用是使眼裂開大.引起動眼神經(jīng)麻

3、痹的原因：腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、動脈瘤、基底腦膜炎、外傷、海綿竇疾病和動眼神經(jīng)炎癥等由于動眼神經(jīng)核受雙側(cè)大腦半球支配,故單側(cè)核上性病變不會導致上瞼下垂。而動眼神經(jīng)核及其軸突走行中的病變均可致神經(jīng)源性上瞼下垂。動眼神經(jīng)麻痹核性病變:動眼神經(jīng)核綜合征主要表現(xiàn)為同側(cè)不完全性動眼神經(jīng)麻痹伴或不伴對側(cè)提上瞼肌和上直肌無力。基底動脈及其分支血栓形成是引起動眼神經(jīng)核性損壞的最常見原因,其他還包括轉(zhuǎn)移瘤、出血以及膿腫等動眼神經(jīng)麻痹核下性周圍神經(jīng)病變:動眼神經(jīng)在進入眼眶前的病損導致單側(cè)動眼神經(jīng)完全性麻痹;眼眶內(nèi)病變引起的

4、動眼神經(jīng)麻痹為單眼不完全性麻痹。常見綜合征包括:動眼神經(jīng)傳導束綜合征、顱內(nèi)動脈瘤壓迫綜合征、海綿竇綜合征、眶上裂綜合征、眶內(nèi)綜合征、糖尿病眼肌麻痹、Fisher綜合征動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變動眼神經(jīng)傳導束綜合征：病變常與腦干病變有關(guān)黑質(zhì)區(qū)病變：引起同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)不自主運動(Benedikt綜合征);紅核區(qū)病變：引起同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)共濟失調(diào)(Claude綜合征);中腦基底部病變：引起同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)偏癱(Weber綜合征)與核性病變一樣,動眼神經(jīng)傳導束綜合征主要由缺血性腦血管

5、病引起,其他原因還包括脫髓鞘疾病、炎癥和腫瘤等動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變顱內(nèi)動脈瘤壓迫綜合征：主要由于后交通動脈和頸內(nèi)動脈等Willis環(huán)附近動脈瘤壓迫動眼神經(jīng)所致。特點是發(fā)病較快,多為單側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹,約90%出現(xiàn)瞳孔改變,常伴有同側(cè)頭部、特別是局限于內(nèi)眥部的劇烈疼痛。MRA、DSA陰性者也不能完全排除動脈瘤,可能因動脈瘤破裂,瘤體變小、閉塞而導致。單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹發(fā)作突然、反復發(fā)作,伴內(nèi)眥部疼痛且早期就出現(xiàn)瞳孔散大應(yīng)高度懷疑顱內(nèi)動脈瘤。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變海綿竇綜合征:常有

6、特征性的突眼和結(jié)膜水腫，動眼、滑車、外展及三叉神經(jīng)眼支穿過海綿竇外側(cè)壁,所以這些神經(jīng)均可受累,出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球固定、瞳孔散大、對光反射消失、三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)感覺障礙等海綿竇血栓形成：繼發(fā)于局部或鼻竇感染,急性起病,有明顯感染癥狀,同時由于眶內(nèi)靜脈回流受阻出現(xiàn)眼球突出,眼瞼、眶周及結(jié)膜水腫明顯。海綿竇動靜脈瘺:由自發(fā)性或外傷引起,在眼部聽診可聞及明顯血流聲,壓迫同側(cè)頸動脈時血流聲消失,壓迫對側(cè)頸動脈時血流聲加大或無變化。痛性眼肌麻痹綜合征(又稱為Tolosa-Hunt綜合征):以單側(cè)眼部及眼球后部疼

7、痛并伴有眼外肌麻痹為特征，開始表現(xiàn)為眶上和眶內(nèi)頑固性劇烈疼痛,數(shù)日后出現(xiàn)單側(cè)眼肌麻痹,動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)第一支均可受累,瞳孔一般無任何改變,數(shù)周后可自行緩解，常可復發(fā),糖皮質(zhì)激素治療可加速癥狀緩解。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變眶上裂綜合征:外傷或腫瘤累及眶上裂引起的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1對腦神經(jīng)受累。表現(xiàn)為全部眼外肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和調(diào)節(jié)反射消失;眶以上額部皮膚和角膜感覺缺失,可伴神經(jīng)麻痹性角膜炎、淚腺分泌障礙、Horner征等表現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹—核下

8、性周圍神經(jīng)病變動眼神經(jīng)進入眶內(nèi)后分為上支和下支?？魞?nèi)腫瘤和炎癥常影響上支,僅導致上瞼下垂和/或上直肌麻痹。其他提示眶內(nèi)病變的表現(xiàn)包括突眼、眼球運動疼痛和繼發(fā)于視神經(jīng)受壓的視力下降。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變糖尿病眼肌麻痹：為急性起病的眼外肌麻痹,常表現(xiàn)為一側(cè)較重的眼瞼下垂,多可大部分甚至全部遮蓋角膜,同時眼球活動受限,其特征：不伴或僅有輕微瞳孔改變。在上瞼下垂之前常有前額、眶上區(qū)疼痛,亦可有外展神經(jīng)、滑車神經(jīng)麻痹等表現(xiàn)。可在幾周內(nèi)恢復,常反復發(fā)作。