資源描述：
《兒童上瞼下垂病因、病理及手術(shù)治療》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。
1、兒童上瞼下垂病因、病理及手術(shù)治療先天性上瞼下垂在人群中發(fā)病率為0.12%,是一種常見的眼部畸形。在平視前方時，上瞼覆蓋角膜上緣超過2mm,可診斷為上瞼下垂［1］。因提上瞼肌功能部分或全部喪失，患側(cè)上眼瞼遮蓋部分或全部瞳孔，使患眼視力受損。先天性上瞼下垂的患者，由于上瞼部分或全部遮蓋視野，患者往往養(yǎng)成視物時的仰頭、蹙額、揚眉等習慣，長期可導致額部皺紋增多，并可影響頸部肌肉和頸椎的正常發(fā)育。由于長期視力受損，可以引起廢用性弱視、近視、散光等，給患兒的身體和心理發(fā)育造了嚴重影響，故應(yīng)盡早進行手術(shù)矯治。為深入認識這一疾病，本文就它的病因、病理、解剖及手術(shù)治療
2、作一綜述。1兒童上瞼下垂的病因兒童上瞼下垂的病因可為肌源性、神經(jīng)源性、腱膜性及機械性。1.1肌源性上瞼下垂1.1.1先天性單純性上瞼下垂：是兒童最常見的上瞼下垂病因，由上瞼提肌發(fā)育不良所致，其橫紋肌纖維缺陷程度與上瞼下垂嚴重程度往往成正比［2］?；颊呱喜€提肌收縮及松弛功能均受損，臨床表現(xiàn)為患側(cè)上瞼下垂并伴下視時上瞼遲滯，上瞼提肌肌力減弱及重瞼皺裟消失［3］。單純的先天性上瞼下垂75%為單側(cè)，大多為特發(fā)性。上瞼下垂可以單獨存在也可能同時伴有其他眼外肌功能障礙。最常見的為上直肌功能減弱，因上直肌與提上瞼肌在胚胎發(fā)育時起自同一中胚葉胚芽，臨床表現(xiàn)為上瞼下垂
3、伴眼球向上運動障礙。1.1.2先天性上瞼下垂伴眼外肌纖維化：是一種罕見的遺傳性疾?。?］。下直肌最常受累，患者表現(xiàn)為嚴重雙側(cè)眼球運動障礙并固定于向下的位置?；颊連ell現(xiàn)象消失并常通過抬頭來代償視野受限。與眼外肌纖維化和第三、四、六腦神經(jīng)核發(fā)育異常有關(guān)［5］。高分別率核磁共振顯示眼外肌和神經(jīng)均有結(jié)構(gòu)改變［6］。1.1.3小眼裂綜合征：是一種以瞼裂狹小、逆向性內(nèi)眥贅皮、上瞼下垂、內(nèi)眥間距增寬為主要臨床表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病。部分患者還伴有鼻梁低平、下瞼外翻、上眶緣發(fā)育不良等。先天性瞼裂狹小綜合征的治療主要包括瞼裂開大和矯治上瞼下垂兩部分。手術(shù)可同
4、時或分二期完成。1.1.4重癥肌無力性上瞼下垂：是累及神經(jīng)肌肉接頭的自身免疫性疾病，神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體上存在抗體導致肌肉乏力和收縮障礙。上瞼下垂可為單側(cè)或雙側(cè)，部分患者兩眼上瞼下垂癥狀交替多變，并且有時在夜晚加重。大約15%母親患有重癥肌無力的新生兒可表現(xiàn)出此癥狀［7］。如果肌無力及上瞼下垂程度非進行性，也可行手術(shù)矯正。1.2神經(jīng)源性上瞼下垂：是指各種原因引起的支配上瞼提肌的第三腦神經(jīng)和支配Muller氏肌的交感神經(jīng)功能障礙導致的上瞼下垂。1.2.1動眼神經(jīng)麻痹：動眼神經(jīng)支配提上瞼肌，作用是使眼裂開大。動眼神經(jīng)核及核下性病變均可導致
5、動眼神經(jīng)源性上瞼下垂。引起動眼神經(jīng)麻痹的原因很多，包括腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、動脈瘤、基底腦膜炎、外傷、海綿竇疾病和動眼神經(jīng)炎癥等，需仔細鑒別。眼部癥狀表現(xiàn)主要有睜眼困難、視物重影、眼球外斜和視物遮擋感等，通過其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征診斷并不困難。治療以原發(fā)病為主。1.2.2先天性Horner綜合征：先天性Horner綜合征表現(xiàn)為輕度上瞼下垂，瞳孔縮小，瞳孔異色，輕度眼球內(nèi)陷等。是由于支配mulluer肌的交感神經(jīng)通路障礙所致。產(chǎn)傷造成臂叢神經(jīng)損傷、交感神經(jīng)鏈先天性腫瘤或頸內(nèi)動脈畸形等可導致先天性Horner綜合征。1.2.3下頜-瞬目綜合征（Macus-
6、Gunn現(xiàn)象）：上瞼下垂并伴有下頜眼異常聯(lián)動，當患者張嘴、咀嚼或?qū)⑾骂M朝向健側(cè)方向運動時，下垂的上瞼可以突然提起出現(xiàn)比健側(cè)位置還高的現(xiàn)象。咀嚼肌休息時上瞼下垂又重新出現(xiàn)，常為散發(fā)性并累及單側(cè)。其原因為支配提上瞼肌的動眼神經(jīng)纖維與支配翼外肌的三叉神經(jīng)纖維之間有異常的中樞性或周圍性聯(lián)系從而發(fā)生錯誤的支配所致。反常運動在青春期后有減輕的趨勢，青春期后仍無改善者或伴有弱視、斜視、屈光參差的患者應(yīng)盡量早期手術(shù)治療，以利盡早改善視功能［8］。其治療較困難，手術(shù)多采用患側(cè)上瞼提肌斷離聯(lián)合額肌瓣懸吊術(shù)或上瞼提肌腱膜-額肌瓣吻合術(shù)［9］。1.3腱膜性上瞼下垂：由先天性
7、上瞼提肌腱膜缺陷或產(chǎn)傷導致。兒童的腱膜性上瞼下垂較罕見，上瞼提肌腱膜變薄或斷裂表現(xiàn)為較高的重瞼皺裳，良好的上瞼提肌功能，且下時試無眼瞼遲滯現(xiàn)象。這可做為與先天性單純性上瞼下垂的鑒別點。1.4機械性上瞼下垂：指由于上瞼增厚及重量增加而引起的上瞼下垂。由眼瞼本身病變所致，如感染、腫瘤及炎癥。兒童機械性上瞼下垂需考慮的原因有皮樣囊腫、轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細胞瘤、瞼板腺囊腫、橫紋肌肉瘤和神經(jīng)纖維瘤。其機制不僅包括上瞼組織重量的增加，還可通過直接破壞上瞼提肌引起上瞼下垂，治療以手術(shù)去除原發(fā)病灶為主。1.5假性上瞼下垂：假性上瞼下垂由多種原因引起的眼裂相對變小而上眼瞼及
8、眼球各項活動正常。假性上瞼下垂包括眼瞼痙攣、眼瞼失用癥、Duane眼球后退綜合征、對側(cè)眼瞼退縮、垂直性麻痹性
