病因與發(fā)病機(jī)理課件

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1、一、概念癲癇俗稱為“羊癲瘋”，“羊角風(fēng)”，早在兩千二百年前的《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有所記載。相信人們對(duì)這種疾病并不會(huì)很陌生，常常被人們通俗的稱為“抽風(fēng)”。由腦神經(jīng)元過度放電而導(dǎo)致驚厥和抽搐。2005國際抗癲癇聯(lián)盟對(duì)癲癇推薦的定義為：癲癇（羊癲瘋）是一種腦部疾患，其特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)﹑認(rèn)知﹑心理學(xué)以及社會(huì)學(xué)等方面的后果。確診為癲癇至少需要一次癲癇發(fā)作。癲癇持續(xù)狀態(tài)：或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止。長時(shí)間(>30min)癲癇發(fā)作若不及時(shí)治療

2、，可因高熱、循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致不可逆的腦損傷，致殘率和病死率很高，因而癲癇狀態(tài)是內(nèi)科常見的急癥。二、病因與發(fā)病機(jī)理（一）病因：根據(jù)癲癇病因不同分成特發(fā)性癲癇和繼發(fā)性（癥狀性）癲癇兩大類1、特發(fā)性癲癇：指這類患者的腦病并無可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而與遺傳因素有較密切的關(guān)系。2、繼發(fā)（癥狀性）癲癇：因于多種腦部病損和代謝障礙，如先天性疾病、產(chǎn)前期和圍生期疾?。óa(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因）、高熱驚厥后遺、難產(chǎn)、顱腦外傷、顱內(nèi)感染、中毒、顱內(nèi)腫瘤、腦血管疾病、營養(yǎng)代謝性疾病等。2、繼發(fā)（癥狀性）癲癇（1）顱內(nèi)感染：如各種腦炎

3、、腦膜炎等這些疾病，導(dǎo)致大腦皮層炎癥和水腫，引起成人癲癇發(fā)作。后遺癥期由于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)瘢痕形成和腦膜粘連，也能導(dǎo)致成人癲癇發(fā)作。（2）顱腦外傷：外傷后癲癇的發(fā)生率為0.5%～50%，昏迷時(shí)間越長，腦實(shí)質(zhì)損傷越重，發(fā)生率越高。如急性期顱內(nèi)血腫壓迫，腦實(shí)質(zhì)損傷后水腫導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓，都可導(dǎo)致成人癲癇發(fā)作，顱腦手術(shù)后的損傷、腦細(xì)胞功能紊亂，發(fā)生成人癲癇。（3）腦寄生蟲病隨著社會(huì)的發(fā)展，衛(wèi)生狀況的改善，腦寄生蟲病引起的成人癲癇有所減少，由于吃了被蟲卵污染的食物或水源，使蟲卵進(jìn)入體內(nèi)，隨血循環(huán)寄生于大腦皮層，引起成人癲癇發(fā)作。（4）腦腫瘤（5）腦血管?。?

4、）酗酒：酗酒也是成人癲癇形成的原因，因?yàn)殚L期大量飲酒，可引起胃炎、心律失常、造血功能和免疫功能異常外，最主要的是神經(jīng)系統(tǒng)毒性，使體內(nèi)維生素b1缺乏，造成腦組織代謝障礙，發(fā)生腦萎縮，造成成人癲癇發(fā)作，還可能導(dǎo)致注意力低下，甚至癡呆。急性乙醇中毒，可直接引起成人癲癇發(fā)作。另外酒后生事、打架斗毆或發(fā)生交通事故，造成顱腦外傷，可引起外傷后繼發(fā)性癲癇。誘發(fā)因素精神刺激、情緒波動(dòng)、發(fā)熱、感染、勞累、飲酒、酒精戒斷、妊娠及分娩等癲癇的發(fā)作，也有可能是情緒被刺激，導(dǎo)致腦部活躍速度加快，腦神經(jīng)異常放電。年齡因素嬰兒期首次發(fā)作者多為腦器質(zhì)性特別是圍產(chǎn)前期疾病，

5、其后至20歲以前開始發(fā)作者常為原發(fā)性者，青年至成年則顱腦外傷是一重要原因，中年期后顱腦腫瘤為多，老年者以腦血管病占首位。（二）發(fā)病機(jī)理癲癇的產(chǎn)生與神經(jīng)元異常放電相關(guān)。1、人體休息時(shí)，一個(gè)大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞的放電頻率一般保持在1～10次/秒之間。2、癲癇病灶中，一組病態(tài)神經(jīng)元的放電頻率可高達(dá)每秒數(shù)百次。癇灶細(xì)胞群高頻重復(fù)放電，使其軸突所直接聯(lián)系的神經(jīng)元產(chǎn)生較大的突觸后電位，從而產(chǎn)生連續(xù)傳播，直至抑制作用（包括癇性周圍抑制性神經(jīng)細(xì)胞的活動(dòng)，膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)興奮性物質(zhì)的回收，以及病灶外抑制機(jī)構(gòu)的參與）使發(fā)作終止。3、由于傳播途徑及范圍不同而引起各種形式發(fā)

6、作。癇性活動(dòng)可能僅牽涉一個(gè)區(qū)域的大腦皮質(zhì)而不再擴(kuò)散，引起單純部分性發(fā)作；興奮在前中央回或后中央回通過放電后細(xì)胞外鉀離子的增多而傳導(dǎo)到鄰近神經(jīng)元，造成杰克遜（Jackson）癲癇；癇性活動(dòng)常由大腦皮質(zhì)通過下行投射纖維傳播到丘腦和中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，引起意識(shí)喪失，再由彌散性丘腦投射系統(tǒng)傳布到整個(gè)大腦皮質(zhì)，產(chǎn)生繼發(fā)的全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。三、臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床發(fā)作類型分為：（一）、全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：突然意識(shí)喪失，繼之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止，進(jìn)入昏睡

7、狀態(tài)。醒后有短時(shí)間的頭昏、煩躁、疲乏，對(duì)發(fā)作過程不能回憶。若發(fā)作持續(xù)不斷，一直處于昏迷狀態(tài)者稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，常危及生命。（二）失神發(fā)作（小發(fā)作）：突發(fā)性精神活動(dòng)中斷、意識(shí)喪失、可伴肌陣攣或自動(dòng)癥。一次發(fā)作數(shù)秒至十余秒。腦電圖出現(xiàn)3次/秒棘慢或尖慢波綜合。（三）單純部分性發(fā)作：某一局部或一側(cè)肢體的強(qiáng)直、陣攣性發(fā)作，或感覺異常發(fā)作，歷時(shí)短暫，意識(shí)清楚。若發(fā)作范圍沿運(yùn)動(dòng)區(qū)擴(kuò)及其他肢體或全身時(shí)可伴意識(shí)喪失，稱杰克森發(fā)作（Jack）。發(fā)作后患肢可有暫時(shí)性癱瘓，稱Todd麻痹。（四）復(fù)雜部分性發(fā)作（精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作）：精神感覺性、精神運(yùn)動(dòng)性及混合性發(fā)作

8、。多有不同程度的意識(shí)障礙及明顯的思維、知覺、情感和精神運(yùn)動(dòng)障礙?？捎猩裼伟Y、夜游癥等自動(dòng)癥表現(xiàn)。有時(shí)在幻覺、妄想的支配下可發(fā)生傷人、自傷等暴力行為。（五）植物神經(jīng)性發(fā)作（間腦性）