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1、先天性心臟病的影像學診斷IMAGINGDIAGNOSISOFCONGENITALHEARTDISEASES張玉忠南方醫(yī)院醫(yī)學影像中心聯(lián)系電話：87399先天性心臟病的分類CLASSIFICATIONSOF CONGENITALHEARTDISEASES(CHD)根據(jù)血流動力學分類阻塞性病變：右心阻塞；左心阻塞分流性病變：左往右分流；右往左分流其它畸形：心臟或房室位置異常主動脈畸形肺血管畸形臨床X線分類非發(fā)紺型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血減少：肺動脈狹窄發(fā)紺型肺血正常：F4＋PDA肺血增加：右室雙出口肺血減少：F4，F(xiàn)3房間隔缺損AtrialSepta
2、lDefect,ASD第一房間隔的形成第一房間隔的部分吸收第二房間隔的形成胎兒心房間的血流通道出生后心房間血流的變化心房間隔的胚胎發(fā)育過程病理包括Ⅰ孔型（原發(fā)孔型）與Ⅱ孔型（繼發(fā)孔型）Ⅰ孔型ASD屬于部分型心內膜墊缺損的一種類型Ⅰ孔型ASDⅡ孔型系胚胎時期第一房間隔吸收過度或/及第二房間隔形成不全所致Ⅱ孔型分為4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型Ⅱ孔型ASD房間隔缺損部位示意圖臨床方面癥狀出現(xiàn)較晚，可有勞累后心悸、氣促，呼吸道感染等體檢：胸骨左緣2~3肋間2~3級收縮期吹風樣雜音，P2音分裂，部分亢進心電圖：不完全性右束支傳導阻滯X線平片兩肺血增多心臟呈“二尖瓣”型，中、重
3、度增大肺動脈段凸出右心房及右心室增大主動脈結和左心室縮小或正常小的ASD心肺正?；騼H為輕度改變心臟造影導管經房間隔缺損進入左心房左心房造影見左向右分流致右心房顯影右心室造影見左心房顯影后右心房顯影當右心房壓力增高并大于左心房時，右心房造影可見分流，左心房提前顯影房間隔缺損（肺動脈造影）左心房顯影后右心房再顯影Ⅱ孔型房間隔缺損。A，X線遠達片；B，缺損封堵術繼發(fā)孔房間隔缺損右心室造影經小循環(huán)左心房顯影后，右心房再顯影，提示房水平左向右分流CT表現(xiàn)房間隔連續(xù)性中斷。需兩個層面以上可顯示房；可直接測量缺損大小右心房、室增大肺動脈增寬伴肺動脈高壓，主肺動脈橫徑超過同水平主動脈，右心
4、室壁增厚，右室擴大繼發(fā)孔型房間隔缺損CT增強：房間隔連續(xù)中斷MRI表現(xiàn)房間隔不連續(xù)，缺口邊緣見“火柴頭”征象。軸位橫斷、垂直室間隔心室長軸位等至少2種以上切面顯示Cine-MRI見心房水平分流。收縮期；舒張期右心房、室及肺動脈干增粗，右室壁增厚Ⅱ孔型ASDⅡ孔型ASD診斷平片示肺血多，右心房、室增大，肺動脈段凸超聲心動圖示右心容量負荷增加及房間隔回聲中斷心電圖示有完全右束支傳導阻滯鑒別診斷原發(fā)孔房缺伴有左心室增大—部分心內膜墊缺損(部分房室管畸形)ASD合并重度肺動脈高壓--合并室缺超聲心動圖有助于鑒別比較影像學單純ASD通常依據(jù)X線平片、超聲心動圖結合臨床表現(xiàn)即可確診不必
5、作CT與MRI檢查心血管造影檢查僅限于無創(chuàng)檢查診斷不明確的疑難病例或需作介入治療者室間隔缺損VentricalSeptalDefect，VSD概述最常見的先天性心臟病之一，約占先心病的24%按發(fā)生部位分三型：漏斗部間隔缺損膜部間隔缺損肌部間隔缺損室間隔缺損的血流動力學示意圖正常VSDEiesenmenger綜合征臨床表現(xiàn)缺損小者可無自覺癥狀一般有心慌、氣短，活動受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭胸骨左緣3~4肋間可聞及粗糙而響亮的收縮期雜音可捫及收縮期震顫肺動脈高壓時P2音亢進，活動后發(fā)紺X線肺血增多心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大左室或雙室增大，可伴輕度左心房增大肺
6、動脈可見平直或凸出主動脈結正常或縮小室間隔缺損膜部缺損0.6cm室間隔缺損合并肺動脈高壓Eiesenmenger綜合征漏斗部型室間隔缺損直徑0.8cm膜部室間隔缺損直徑1.2cm膜周部VSD直徑2.5cm心血管造影左室充盈后右室立即顯影根據(jù)造影劑噴射的方向判定缺損類型根據(jù)右室顯影的密度范圍可判斷分流量室間隔缺損左心室造影表現(xiàn)膜部室間隔缺損膜部室間隔缺損合并肺動脈高壓2.3cmCT表現(xiàn)EBCT薄層掃描，顯示室間隔中斷、不連續(xù)心室不同程度增大，肺血管增多、增粗血流序列掃描，觀察分流，定量計算室間隔缺損（圓錐部）室間隔缺損（肌部）室間隔缺損（膜周部）MRI表現(xiàn)室間隔連續(xù)性中斷，局
7、部有缺損電影MRI顯示缺損處的分流信號左右心室增大，以左室為明顯，可伴心室壁肥厚合并肺動脈高壓者，有肺動脈擴張及右心室壁明顯增厚膜部室間隔缺損21mm肌部室間隔缺損合并肺動脈高壓11mm肌部室間隔缺損6mm肌部室間隔缺損12mm診斷多數(shù)VSDX線表現(xiàn)典型，診斷不難可大致估計左向右分流量的大小可大致估計肺動脈高壓的程度小VSD主要依靠典型的臨床體征超聲心動圖檢查及電影MRI對診斷有重要幫助比較影像學首選X線平片及超聲心動圖檢查診斷有困難時可做EBCT或MRI檢查心血管造影僅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺動脈高壓與
