良性粘膜類天皰瘡

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1、良性粘膜類天皰瘡BenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoid良性粘膜類天皰瘡又稱為瘢痕性類天皰瘡。本病除了發(fā)生于口腔粘膜以外，還可發(fā)生在眼、尿道、外陰及肛門等處，部分病例在皮膚上可出現(xiàn)少量皮疹。眼部病變先是單純性結(jié)膜炎，有水皰形成，水皰破后形成瘢痕，引起瞼球結(jié)膜粘連，角膜潰瘍，可引起失明?？谇徽衬げp治愈后很少形成瘢痕。Benignmucousmemberanepemphigoid【病因】本病為預(yù)后較好的慢性自身免疫性疾患。機(jī)體產(chǎn)生抗上皮基底膜抗體，致使上皮的基底層下皰形成。近年研究表明，上皮的基底膜復(fù)合體半橋粒

2、蛋白為本病的抗原。病變活動(dòng)期?？蓹z測(cè)出自身循環(huán)抗體，主要為抗基底膜抗體以及抗核抗體等，其抗體滴度一般與疾病的活動(dòng)情況相關(guān)，且抗體滴度較尋常性天皰瘡為低，雖然病程較長，但不危及生命,可反復(fù)發(fā)作達(dá)數(shù)年或數(shù)十年。Benignmucousmemberanepemphigoid【臨床表現(xiàn)】本病主要好發(fā)于50歲以上的老人，口腔粘膜中最易發(fā)生于牙齦，此外腭、頰、舌等部位粘膜也可受累。發(fā)生于牙齦時(shí)其表現(xiàn)為發(fā)紅、水腫，類似于剝脫性齦炎。也可形成皰性病損，一般皰壁較厚，色灰白，無周緣擴(kuò)展現(xiàn)象，破潰后形成的潰瘍面不擴(kuò)大。類天瘡瘡一般不侵犯唇紅。BenignmucousmemberanepemphigoidBeni

3、gnmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoid【病理】形成上皮基底層下皰，基底細(xì)胞變性，病損部位的上皮全層剝脫，結(jié)締組織表面光滑，膠原纖維水腫，其中有大量淋巴細(xì)胞浸潤。晚期粘膜固有層纖維結(jié)締組織增生。根據(jù)上皮剝脫后結(jié)締組織表面無殘留的基底細(xì)胞層，且上皮層內(nèi)無棘層松解，可與尋常性天皰瘡進(jìn)行區(qū)別。BenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepem

4、phigoidBenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphigoid【免疫病理】直接免疫熒光技術(shù)檢查，可見病損組織的上皮基底膜區(qū)域有免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積，呈翠綠色的熒光帶，為抗基底膜抗體陽性，是本病的特異性診斷標(biāo)志。BenignmucousmemberanepemphigoidIgGBenignmucousmemberanepemphigoidC3BenignmucousmemberanepemphigoidBenignmucousmemberanepemphi

5、goid