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1、Cushing綜合征Cushing,ssyndrome上海交大附屬新華醫(yī)院內(nèi)分泌科秦利2021/6/25目的要求掌握Cushing綜合征實驗室檢查的要點掌握Cushing綜合征的診斷步驟和治療原則了解Cushing綜合征基本概念和病因分類了解Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)與體征2021/6/25下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸下丘腦CRH垂體ACTH腎上腺皮質(zhì)F2021/6/25腎上腺解剖圖ZonaglomerulosaZonafasciculotaZonareticularis2021/6/25Cushing綜合征1.定義和分類2.病理生理和臨床表現(xiàn)3.各種類
2、型的病因、病理與臨床特點4.診斷與鑒別診斷5.治療2021/6/25定義各種病因引起腎上腺分泌過多的糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱Cushing病(Cushingdisease)，占70%2021/6/25病因分類依賴ACTH的Cushing綜合征1.Cushing病2.異位ACTH綜合征不依賴ACTH的Cushing綜合征1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤2.腎上腺皮質(zhì)癌3.不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生(Meador綜合征)，可伴Carney綜合征4.不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生2021/6/25Cushing綜合征1.定義和分類2.病理生理和
3、臨床表現(xiàn)3.各種類型的病因、病理與臨床特點4.診斷與鑒別診斷5.治療2021/6/25Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)1.典型表現(xiàn)滿月臉（moonfacies）、多血質(zhì)外貌（facialplethora）、向心性肥胖（centralobesity）、痤瘡（acne）、紫紋（violaceousstriae）2.重型高血壓（hypertention）、低血鉀性堿中毒、體重減輕、浮腫2021/6/25脂肪代謝障礙皮質(zhì)醇↑脂肪動員↑阻止Glu進入脂肪細胞→脂肪合成↓糖異生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑脂肪再分布向心性肥胖、滿月臉2021/6/25Moonfaci
4、esCentralobesityBuffalohumpOverhangingobdomen2021/6/25糖代謝障礙皮質(zhì)醇↑糖異生↑肝Glu輸出↑拮抗Ins→Glu利用↓糖耐量減低、糖尿病2021/6/25蛋白質(zhì)代謝障礙皮質(zhì)醇↑→蛋白質(zhì)分解↑→蛋白質(zhì)合成↓蛋白質(zhì)消耗皮膚菲薄紫紋（下腹部、臀部、大腿內(nèi)側(cè)）毛細血管脆性↑肌肉萎縮骨質(zhì)疏松、壓縮性畸形、骨折2021/6/25Violaceousstriae2021/6/25電解質(zhì)紊亂排K+（腎上腺癌、異位ACTH綜合征）低鉀堿中毒乏力腎臟濃縮功能↓潴Na+（脫氧皮質(zhì)酮）輕度水腫2021/6/25心血管病變血壓升
5、高皮質(zhì)醇↑→血管對兒茶酚胺敏感性↑脫氧皮質(zhì)酮→潴Na+血漿腎素↑→血管緊張素II左室肥大、心衰、腦血管意外，動脈、腎小動脈硬化→永久性高血壓2021/6/25感染免疫力↓巨噬細胞對抗原的固定、吞噬和殺傷能力↓中性粒細胞的移行、吞噬作用↓抗體形成受抑各種感染機會↑感染容易擴散、難以控制體溫不升、WBC可以正常皮膚真菌感染、泌尿系統(tǒng)感染2021/6/25造血系統(tǒng)紅細胞、血紅蛋白↑多血質(zhì)面容白細胞、中性粒細胞↑淋巴細胞↓2021/6/25facialpletheraacne2021/6/25性功能障礙女性痤瘡、多毛月經(jīng)不規(guī)則、減少或閉經(jīng)女性男性化乳房萎縮、生須、
6、喉結(jié)增大、陰蒂肥大男性性功能下降、陰莖變小、睪丸變軟、變小2021/6/25精神障礙情緒不穩(wěn)、煩躁、精神變態(tài)、抑郁和躁狂交替、欣快感、失眠、記憶力↓可能原因皮質(zhì)醇可調(diào)節(jié)情感、認知和成癮行為可逆性損害海馬過早出現(xiàn)大腦皮層萎縮2021/6/25皮膚色素POMCACTH、?―MSH皮膚色素加深：皺折處異位ACTH綜合征嚴重Cushing病2021/6/25Cushing綜合征1.定義和分類2.病理生理和臨床表現(xiàn)3.各種類型的病因、病理與臨床特點4.診斷與鑒別診斷5.治療2021/6/25依賴垂體ACTH的Cushing病占70%，多見于25-45歲，年齡最小7月
7、,男:女1:3-8ACTH增多的病因ACTH腺瘤自主性分泌ACTH大腺瘤：10%，占位癥、視交叉壓迫微腺瘤(?<1CM)：80%2021/6/25ACTH細胞癌（個別）侵蝕鄰近組織，遠處轉(zhuǎn)移ACTH細胞增生：0-14%可為彌漫性、局灶性或形成多個結(jié)節(jié)原因：下丘腦CRH分泌增多異位腫瘤分泌過多的CRH2021/6/25ACTH增多的后果雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生（束狀帶或伴網(wǎng)狀帶）大劑量DXM抑制試驗（+）ACTH興奮試驗（+）病程長，部分腎上腺皮質(zhì)呈大結(jié)節(jié)性增生(?>0.4CM),可轉(zhuǎn)為自主性大劑量DXM抑制試驗（-）ACTH興奮試驗（+）2021/6/25
8、異位ACTH綜合征約占10%垂體外的惡性腫瘤分泌ACTH或ACTH
