脈絡(luò)叢乳頭狀瘤ppt模板

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1、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤papillomaofchoroidplexus脈絡(luò)叢組織由特異性的腦室神經(jīng)上皮分化而來,有作者認(rèn)為是某段腦室壁的室管膜細(xì)胞衍化形成,其主要的功能為分泌腦脊液。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可發(fā)生于脈絡(luò)叢上皮或腦室壁膠質(zhì)細(xì)胞,多具有分泌腦脊液的特性。WHO分級I是發(fā)生于脈絡(luò)叢上皮的良性腫瘤。見于腦室系統(tǒng)及腦橋小腦角等處。腫瘤多呈實(shí)質(zhì)性,一般體積不大,結(jié)節(jié)樣生長,和周圍組織間有明顯的分界。瘤組織呈紅色,表面顆粒狀,有絨毛,亦有人稱之為桑椹狀。切面粗糙,質(zhì)地較脆,可見囊變和出血壞死、鈣化。顯微鏡下可見單層立方或柱狀上皮圍繞纖維血管核構(gòu)成指樣乳頭狀結(jié)構(gòu)

2、。本病可發(fā)生于任何年齡,但以兒童多見,主要見于10歲以前,男性多于女性,本病發(fā)病率較低,占神經(jīng)上皮性腫瘤的1%-2%。本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同,在兒童多見于側(cè)腦室而在成人多位于第四腦室。腫瘤在側(cè)腦室者多位于三角區(qū)。發(fā)生后顱凹的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤除可見于第四腦室內(nèi)外,亦可見于橋腦小腦角區(qū),第三腦室者較少見。由于脈絡(luò)叢組織的胚胎殘余異位發(fā)展,使得腫瘤偶見發(fā)生于大腦凸面。腫瘤還可由蛛網(wǎng)膜下腔播散:原發(fā)腦室內(nèi)病灶直接侵犯鄰近腦脊液池原發(fā)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤腦脊液種植腦室內(nèi)病灶通過路氏孔突入橋小腦角池、鞍上池臨床表現(xiàn)(1)腦積水與顱內(nèi)壓增高腦積水成因:①包括

3、腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致梗阻性腦積水;②腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水嬰幼兒顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為頭顱增大和前囪張力增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹。成人則可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫,甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。(2)局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)因腫瘤所在部位而異。腫瘤生長在側(cè)腦室者半數(shù)有對側(cè)輕度錐體束征;位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難;發(fā)生于于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震額及共濟(jì)運(yùn)動障礙等。個別位于側(cè)腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊。本病臨床上可見有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血病史。腫瘤多位于腦室內(nèi),有的可移動,故有些病人

4、表現(xiàn)為頭疼突然加劇、緩解。少數(shù)有強(qiáng)迫頭位。CT檢查腫瘤多為單側(cè),亦可為雙側(cè),位于側(cè)腦室內(nèi)者以三角區(qū)居多。平掃時呈等或略高密度,邊緣清楚而不規(guī)則,分葉狀,可見病理性鈣化。增強(qiáng)掃描多呈均勻強(qiáng)化。可引起阻塞性腦積水;由于其分泌過多腦脊液,故可在未發(fā)生阻塞或阻塞遠(yuǎn)端的腦室系統(tǒng)發(fā)生交通性腦積水,表現(xiàn)甚為特殊。左側(cè)腦室室間孔處球形不均勻性強(qiáng)化腫塊,邊緣略呈分葉狀,左側(cè)腦室擴(kuò)張積水MRI檢查T1:呈等或低信號,較腦實(shí)質(zhì)信號低但較腦脊液信號高。T2:呈高信號,與腦脊液分界清楚而腫瘤輪廓不規(guī)則,呈菜花狀,有些可見囊變、鈣化。瘤周水腫無或較輕,占位效應(yīng)視病灶大小而

5、定。腫瘤有顯著的對比增強(qiáng),可發(fā)現(xiàn)沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移的病灶,表現(xiàn)為腦室壁及椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜多發(fā)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化灶。腦積水明顯、腦脊液因回路阻塞而進(jìn)入腦組織時,可導(dǎo)致明顯腦水腫,側(cè)腦室三角區(qū)顯著。鑒別診斷1.腦室內(nèi)腦膜瘤:好發(fā)于成年女性,腫瘤輪廓光整,不伴交通性腦積水或阻塞遠(yuǎn)端腦積水。2.室管膜瘤:兒童好發(fā)于幕下四腦室,成人好發(fā)于側(cè)腦室(囊變多見),強(qiáng)化不如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯。3.髓母細(xì)胞瘤:兒童顱后窩中線區(qū)常見腫瘤,好發(fā)于小腦蚓部,典型者增強(qiáng)后見大囊小結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。4.血管母細(xì)胞瘤:位于腦室內(nèi)者十分罕見,發(fā)病年齡較大,常見囊變。5.室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤:多

6、位于尾狀核孟氏孔區(qū),腫瘤內(nèi)及腦室壁斑片狀鈣化為其特征。6.腦室內(nèi)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤:較少見,腫瘤邊界清楚,強(qiáng)化不明顯。

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