小腦卵黃囊瘤病例隨訪ppt課件

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1、病例討論病史：男，4歲，頭痛半年，嘔吐一周，外院CT示右小腦腫瘤，2010.4.20手術治療。實驗室檢查：正常AFP：0-13.6ng/ml；（2010.4.30）AFP：429.7ng/ml；（2010.5.25）AFP：757.8ng/ml；（2010.6.03）AFP：696.0ng/ml。T2WIT1WIT1WI+C右側小腦半球見一類圓形團塊狀稍長T1稍長T2信號灶，其內見多發(fā)斑點狀明顯長T1明顯長T2信號影，病灶邊緣清楚，大小約3.1cm×3.2cm，周邊見條帶狀明顯長T1明顯長T2信號影環(huán)繞，腦

2、干受壓移位，第四腦室受壓變窄，幕上腦室明顯擴大，增強后病灶明顯不均勻強化，其內見多發(fā)斑點狀、條狀無強化區(qū)，病灶周邊條帶狀異常信號影無強化。診斷？影像診斷：星形細胞瘤可能性大討論顱內生殖細胞瘤較少見,卵黃囊瘤是其中一種更為少見的腫瘤,又稱為內胚竇癌。好發(fā)于松果體區(qū),又稱為松果體精原細胞瘤;亦可位于鞍上,累及三腦室前部、下丘腦、視交叉,稱之為異位松果體瘤,其中以鞍上多見,而發(fā)生于小腦半球罕見。歐美國家的文獻報道其占顱內腫瘤的0.5%～2%,而在日本可達2.1%～4.8%。該瘤多見于小兒及青年人,30歲以前多見,

3、傾向于男性。Ebert復習了18例原發(fā)于顱內的卵黃囊瘤，15例發(fā)生在松果體或松果體旁，90%發(fā)生在男性。發(fā)生于幕下小腦卵黃囊瘤國內有三例個案報道，MRI所表現的長T1長T2信號改變及增強掃描明顯均勻強化。一例術后測血清及腦脊液AFP分別為2400ng/ml、320ng/ml，HCG值正常。右側小腦半球長T1長T2信號灶，信號不均，增強明顯均勻強化。本例男性，4歲，AFP為429.7-757.8ng/ml，位于右側小腦半球,MRI信號不均，呈長T1長T2信號改變及增強掃描明顯強化。鑒別診斷毛細胞型星形細胞瘤兒

4、童毛細胞型星形細胞瘤好發(fā)于幕下,以小腦蚓部多發(fā),其次為小腦半球,屬于良性腫瘤,預后良好,腫瘤完全切除后5年生存率高達90%～100%。小腦星形細胞瘤囊變率高，水腫較輕，邊界相對清楚，多表現為“囊中有瘤”或者“瘤中有囊”，腫瘤實性部分明顯強化，易出現阻塞性腦積水。小腦蚓部毛細胞型星形細胞瘤，“囊中有瘤”和“瘤中有囊”，腫瘤實性部分明顯強化。毛細胞型星形細胞瘤明顯強化,是腫瘤血管的自身特點—為有孔型毛細血管,不代表腫瘤為惡性和血腦屏障破壞。髓母細胞瘤髓母細胞瘤是一種神經上皮胚胎性惡性腫瘤，兒童多見于小腦蚓部,年

5、長兒和成人常見于小腦半球。腫瘤囊變、鈣化、出血少見。增強掃描病灶大多明顯均一強化,當有小囊變存在時,強化也可不均質。髓母細胞瘤由于其發(fā)病部位的特點,?？蓪е滤哪X室受壓移位變形,進而合并梗阻性腦積水（小腦蚓部）髓母細胞瘤（WHOⅣ級）F30血管母細胞瘤多發(fā)于20-40歲成年人，主要發(fā)生在小腦半球，發(fā)生于幕上及脊髓少見。大囊小結節(jié)型是其典型的影像表現，實性型和單純囊型較少見。增強掃描實性成分明顯均勻強化，囊性成分不強化，有時可見血管流空影。大囊小結節(jié)轉移瘤轉移瘤好發(fā)于中老年人，大部分為血行播散性疾病,腦供血動脈

6、在皮髓質交界處變細,瘤栓易受阻于此而形成瘤灶,因此轉移瘤多位于小腦半球周邊部位,少數位于小腦蚓部。轉移瘤多多發(fā),瘤體多呈類圓形,少數呈不規(guī)則形,平掃多呈長T1長T2信號,當有出血時T1呈高低混雜信號,增強掃描病灶均一或環(huán)形強化，腦轉移瘤瘤周多伴重度水腫。小結小腦卵黃囊瘤罕見，術前影像診斷困難，血清AFP增高有提示作用，與幕下毛細胞型星形細胞瘤、髓母細胞瘤等鑒別困難。