心肌致密化不全

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1、心肌致密化不全NVM心內(nèi)科馬莉一、（NVM）概念臨床上比較少見，但不罕見。是一種含有非單一遺傳背景的心肌病。目前研究發(fā)現(xiàn)它的病變基因點位于Xq28聯(lián)結(jié)區(qū)域內(nèi)，有家族發(fā)病的傾向。文獻報道最高的家族發(fā)病傾向達到44%。一、概念心肌致密化可分為二類孤立性心肌致密不全：無合并其它心臟畸形的心肌致密化不全?！昂＞d樣心肌”或“持續(xù)性血竇”合并先天性左或右室流出道梗阻的心肌致密不全。一、概念1995年之前，心肌病的分類中沒有心肌致密化不全的確切類型，因此將其歸為未定型心肌病。有些學者認為不存在這種獨立類型的心肌病，有些認為這種類型的心肌病難以診斷。一、概

2、念在2006年AHA的專家共識中，非常明確地把心肌致密化不全歸類為原發(fā)性心肌病的一種類型，即遺傳性心肌病。這就將心肌致密化不全的分類位置明確了，并提示這種疾病有別于其他心肌病，如擴張型心肌病等。一、概念以往可能有些學者會把心肌致密化不全誤認為擴張型心肌病，或者認為這兩者是同一種疾病?，F(xiàn)在按照2006年的專家共識，心肌致密化不全不同于擴張型心肌病，而是原發(fā)性心肌病中遺傳性心肌病的單獨一種類型。二、發(fā)病機制心肌致密化不全的發(fā)病主要是由于胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常。二、發(fā)病機制正常的胚胎發(fā)育過程，心肌的發(fā)育是在胚胎一個月以前開始，此時胎兒的心肌都是由

3、海綿狀心肌組成，心腔內(nèi)的血液通過隱窩來供應心肌，也就是心臟收縮的時候，通過隱窩直接將血液輸送到心肌，因為當時它的冠脈系統(tǒng)還沒有形成。而一個月之后，海綿狀心肌就逐漸致密化。二、發(fā)病機制心肌致密化是從心外膜到心內(nèi)膜、從基底部到心尖部逐步進行的。最后，隱窩可能壓縮，形成毛細血管，即微循環(huán)系統(tǒng)。到胎兒發(fā)育成熟時，心肌致密化基本上全部完成。二、發(fā)病機制：心肌致密化不全就是心肌致密化過程的異常表現(xiàn)，如流產(chǎn)導致心肌致密化不全等。心肌的致密化由于流產(chǎn)等因素而中斷或失敗，造成部分心肌沒有致密化二、發(fā)病機制:心肌致密化不全的病理生理改變主要是心衰、心律失常和血

4、栓形成。二、發(fā)病機制：由于心肌致密化不全，有效收縮心肌減少，因此易于發(fā)生心力衰竭；而心肌肌束不規(guī)則的分支和連接、室壁張力增加、組織損傷和激動延遲會造成心律失常；而隱窩中血流緩慢以及心律失常時的房顫會引起血栓形成。三、病理表現(xiàn)：觀察心肌致密化不全的心臟，大體解剖示心外膜表面的冠狀動脈、大血管都正常，致密化心肌變薄，非致密化心肌增厚。連續(xù)切片發(fā)現(xiàn)從心尖到心底的室壁逐漸增厚，心肌的肌小梁和隱窩可達心肌的外三分之一。三、病理表現(xiàn)組織病理示心內(nèi)膜有增厚的纖維組織；內(nèi)層心肌細胞肥大、交錯，有核異型；外層心肌走行和形態(tài)基本正常；非致密化心肌肌束粗大，紊亂

5、交錯。三:病理表現(xiàn):高倍鏡下觀察發(fā)現(xiàn)致密化心肌與非致密化心肌有明顯區(qū)別，致密化心肌的細胞走行規(guī)律，排列整齊，細胞核形態(tài)正常；而非致密化心肌細胞走行紊亂、粗大，細胞核異型改變。四、臨床表現(xiàn)心肌致密化不全的臨床表現(xiàn)主要是心衰、心律失常和血栓形成。四、臨床表現(xiàn)它是一種先天性的心肌病變，因此癥狀的首發(fā)年齡差別較大，一般來說，疾病早期都沒有癥狀，青中年發(fā)病居多。這主要是因為心肌致密化不全的主要臨床表現(xiàn)是心衰，它是一種漸進性的心功能障礙?；颊咴缙诳赡懿]有表現(xiàn)，直到疾病進展出現(xiàn)心衰表現(xiàn)，才到醫(yī)院就診。四、臨床表現(xiàn)臨床上，心肌致密化不全常伴有系統(tǒng)性血栓形

6、成，血栓主要形成于左室內(nèi)，血栓脫落可造成體循環(huán)栓塞。部分患者還伴有心律失常和其他的先天性畸形等。五、輔助檢查1、超聲心動圖。2、磁共振（MRI）和鉈－201心肌顯像。3、心室造影。1、超聲心動圖心肌致密化不全可通過超聲心動圖檢查來明確診斷。根據(jù)超聲心動圖的表現(xiàn)，可把心肌致密化不全分為左室型、右室型和雙室型。左室型即心肌致密化不全所累及的心肌主要以左室壁心肌為主。1、超聲心動圖1）心腔內(nèi)粗大而豐富的肌小梁，其間可見呈網(wǎng)狀的交錯管道;2）主要累及心尖部，可波及室壁的中段，基底部一般不累及。游離壁較常見，很少見室間隔病變；3）病變區(qū)外層致密心肌菲

7、薄，運動幅度減低；1、超聲心動圖4）可伴有室間隔缺損等先天性心臟??；5）乳頭肌受累時可伴有二尖瓣關閉不全；6）晚期多出現(xiàn)心功能衰竭，包括射血分數(shù)降低、左心室擴大等。1、超聲心動圖臨床上以左室型最為多見。病變累及的節(jié)段，往往是越靠近心尖部，致密化不全越明顯；它還可累及到室壁中段；一般不累及基底段。同時，心內(nèi)膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明顯。磁共振（MRI）MRI主要表現(xiàn)為非致密化心肌增厚，致密化心肌變薄，心尖區(qū)高強度顯影，病變區(qū)域室壁運動減低。鉈－201心肌顯像鉈－201心肌顯像，部分患者會出現(xiàn)相關區(qū)域的低灌注狀態(tài)左室造影左室造影可見

8、鵝毛征。左室造影隆突的肌小梁和深陷的隱窩，造影劑都充填到隱窩中，肌小梁沒有造影劑就像羽毛一樣，因此稱為鵝毛征。六、鑒別診斷擴張型心肌病相鑒別共同點：兩者超聲表現(xiàn)往往有心腔擴大、二