心肌致密化不全

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1、心室致密化不全診療進展楊萍內科概述心肌致密化不全(noncompactionventricularmyocardium,NVM)又稱海綿狀心肌(spongymyocardium)，臨床上較為少見。近年來國內外對該病逐漸認識，2006年心肌病分類為遺傳性心肌病心肌致密化不全是一種罕見的先天性心肌病，，本病是由于胚胎時期疏松的心肌組織致密化過程障礙導致小梁化的心肌持續(xù)存在所致的一種先天畸形解剖學上表現(xiàn)為無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見的表現(xiàn)為心功能不全、心律失常和栓塞。多見于左心室，也可見于右心室及雙心室，可單發(fā)或呈家族聚集性。孤立性心肌致密

2、化不全或與其它先天性心臟畸形并存超聲心動圖是首選的診斷方法。病理&病理生理心臟擴大，心肌重量增加，冠狀動脈通暢。主要病變?yōu)槭芾鄣男氖仪粌榷喟l(fā)異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩，可不同程度地累及心室壁的內2/3非致密心肌肌束明顯腫大，細胞核異形，纖維組織主要出現(xiàn)在心內膜下，其間可見炎癥細胞浸潤；外層致密心肌厚度變薄，肌束走行及形態(tài)基本正常，細胞核大小均勻病理&病理生理進行性心力衰竭系收縮功能及舒張功能受損引起慢性缺血可能是收縮功能受損的主要原因，多個異常隆起的肌小梁對血液的需求和心臟血供不匹配造成了慢性缺血，及微循環(huán)的障礙。致密化不全心肌的范圍和慢性缺血程度以及伴發(fā)的疾

3、病決定了病程的進展舒張功能減低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主動弛張障礙和室壁僵硬度增加，順應性下降病理&病理生理心肌致密化不全大部分孤立存在，有時也合并有其他的先天性心臟病，如房間隔缺損、室間隔缺損，其他復雜的紫紺性先天性心臟病，或冠狀動脈畸形、心臟瓣膜畸形等心肌致密化不全可以合并各種心律失常，包括預激綜合征、陣發(fā)性室上性心動過速、室性二聯(lián)律、完全性左束支傳導阻滯、完全性房室傳導阻滯,機制可能與心肌肌束不規(guī)則的相互聯(lián)結及局部冠脈微循環(huán)障礙引起的電生理紊亂相關。在某些兒童患者中，可以觀察到一些面部畸形，如前額突出、斜視、小面臉、低耳垂等病理&病理生理Asectionh

4、asbeentakenfromtheinterventricularseptumBLow-powerviewofhistologicsectionshowingadeepmyocardialrecessincloseproximitytotheepicardialadiposetissue(hematoxylinandeosinstain;Originalmagnification,40)CLow-powerviewofhistologicsectionshowingmultipletrabeculationsandmyocardialprojections,wit

5、hextensivefibrosis(Klatskintrichromestain;originalmagnification,10)DLow-powerviewofhistologicsectionshowingathickenedendocardiumoverlyingthemyocardialrecesses,withareasofpatchyfibrosis(Klatskinstain;originalmagnification,40)病理&病理生理Microphotographofatransversesectionatthelevelofbothvent

6、riclesofaheartthatshowsextensivelydevelopedtrabeculaethatfilltheventricularlumen.Notetheformofthemorecompactedventricularseptum臨床特點兒童多見，本病在成人發(fā)病率高于預期，有家族傾向雖然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心臟病癥狀的出現(xiàn)常在成年臨床表現(xiàn)無特異性：1、心功能不全患者可表現(xiàn)為胸悶、心悸、氣急、咳嗽、水腫等。2、心律失常NVM病人絕大部分作心電圖檢查均顯示有異常，表現(xiàn)為ST-T的改變、電軸偏移、傳導阻滯、預激綜合征、房性室性心律失常等

7、，其中以室性心律失常和傳導阻滯較多見，部分心律失?？梢允侵旅缘?、栓塞包括腦血管意外、短暫腦缺血發(fā)作、肺栓塞、腸系膜梗死等臨床特點診斷臨床表現(xiàn)及心電圖無特異性表現(xiàn)，心室造影、超高速CT、磁共振成像對心肌致密化不全的診斷有一定幫助超聲心動圖目前仍然是診斷心肌致密化不全的可靠方法診斷-CT&MRI診斷-超聲診斷標準左室或右室腔內可探及無數(shù)突出增大的肌小梁，錯綜排列，小梁間見大小不等的深陷間隙彩色多普勒可探及間隔內有血流與心腔相通病變以近心尖部1/3節(jié)段最為明顯，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁，從室間隔中部到心尖部肌小梁逐漸增多，占據(jù)大部分心尖區(qū)心腔，小梁外側