特發(fā)性面神經(jīng)麻痹課件_11

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1、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathicfacialpalsy概念簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異炎癥所致的周圍性面癱。病因自主神經(jīng)功能不穩(wěn)定風寒病毒感染（皰疹）其他（格巴）神經(jīng)缺血水腫受壓水腫，脫鞘軸突變性功能障礙營養(yǎng)神經(jīng)血管痙攣病理早期:水腫脫髓鞘嚴重:軸突變性解剖面神經(jīng)為混合性腦神經(jīng)含四種纖維特殊內(nèi)臟運動-----面肌的運動一般內(nèi)臟運動-----淚腺，下頜下腺，舌下腺，鼻腭粘膜腺體的分泌（副交感）特殊內(nèi)臟感覺-----舌前2/3味覺一般軀體感覺-----耳部皮膚軀體感覺，表情肌本體感覺臨床表現(xiàn)任何年齡,男性略多;急性起病,數(shù)小時或1-3天達高峰；病初可有

2、麻痹側耳后乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角的疼痛；一側表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，不能閉合或閉合不全，閉合時患側眼球向外上方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒口角歪向健側；口輪匝肌癱瘓鼓氣，吹口哨時漏氣；頰肌癱瘓食物滯留于患側齒頰之間；鼓索以上---伴同側-舌前2/3味覺喪失;鐙骨肌支以上---伴同側-舌前2/3味覺喪失和聽覺過敏;膝神經(jīng)節(jié)---上述表現(xiàn)外，尚有患側乳突部疼痛，耳廓和外耳道感覺減退，外耳道鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱Hunt綜合征.特殊表現(xiàn)Guillain-barre綜合癥中樞性面癱中耳炎，乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹等腫瘤，腦膜

3、炎等鑒別診斷治療皮質(zhì)類固醇激素B族維生素理療康復手術預防眼部并發(fā)癥原則改善局部循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進功能恢復。重點臨床表現(xiàn)鑒別診斷治療原則急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AcuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesAIDP是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。流行病學：年發(fā)病率：0.6~1.9/10萬人男＞女，見于任何年齡歐美國家：16~25歲，45~60歲；我國以兒童、青壯年多見。病因和發(fā)病機制與病毒介導的免疫有關臨床表現(xiàn)1、病前1~4周感染史2、急性或亞

4、急性起病；數(shù)日~2W達高峰3、運動障礙：對稱性四肢馳緩性癱4、感覺障礙：主觀客觀：手套、襪套樣感覺減退5、腦神經(jīng)麻痹6、自主神經(jīng)癥狀7、單相病程，病后2~4周進入恢復期臨床分型1、經(jīng)典的2、純運動型3、急性運動感覺軸索型4、Fisher綜合征5、不能分類的GBS輔助檢查1、腦脊液：CSF蛋白細胞分離2、EMG：①早期F波或H反射延遲或消失（根）②NCV減慢，遠端潛伏期延長（髓鞘）③遠端波幅減低，甚至不能引出（軸索）3、心電圖4、啡腸肌活檢診斷與鑒別診斷：臨床表現(xiàn)+輔助檢查鑒別：1、低鉀型周期性癱瘓2、脊髓灰質(zhì)炎3、重癥肌無力治療1、輔助呼吸2、對癥3、預防病發(fā)癥4、病因治療：

5、血漿交換療法、靜丙球、激素5、康復預后多數(shù)好少數(shù)差（10%的后遺癥）死因早期：心跳驟停、成人呼吸窘迫綜合征、輔助通氣意外后期：肺栓塞、感染急性脊髓炎AcuteMyelitis是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害。其特點為受損平面以下肢體癱瘓、各種感覺缺失和以膀胱直腸功能障礙為主的植物神經(jīng)功能損害。按不同的病因可分為感染后脊髓炎，疫苗接種后脊髓炎，脫髓鞘性脊髓炎，壞死性脊髓炎和副腫瘤脊髓炎。病因不清病理改變：以胸3~5最為多見，其次為頸段、腰段。肉眼：受損節(jié)段脊髓腫脹、質(zhì)軟，軟脊膜充血，切面見灰、白質(zhì)界限不清。鏡下：軟膜和脊髓內(nèi)血管擴張、充血，血管周圍炎細胞浸潤；灰質(zhì)內(nèi)神

6、經(jīng)細胞腫脹、碎裂、消失，尼氏小體溶解，白質(zhì)中髓鞘脫失，軸突變性，膠質(zhì)細胞增生。臨床表現(xiàn)1、見于任何年齡，以青壯年為多，病前1~2周有感染史或疫苗接種史，或有受涼、外傷、疲勞等誘因。2、急性起病，數(shù)小時至2~3天達高峰。3、典型癥狀：受損平面以下運動障礙，脊髓休克受損平面以下感覺缺失受損平面以下自主神經(jīng)功能障礙。4、上升性脊髓炎：acuteascendingmyelitis5、脫髓鞘性脊髓炎：demyelinativemyelitis輔助檢查1、CSF：WBC正?；蜉p度增高，pro正常或輕度增高。2、電生理檢查：VEP：正常SEP：陰性或波幅明顯減低MEP：異常EMG：失神經(jīng)改

7、變3、影像：MRI髓內(nèi)點片狀長T1長T2診斷與鑒別診斷：臨床表現(xiàn)+輔助檢查鑒別：急性硬脊膜外膿腫脊柱結核及轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血治療1、藥物：①激素②免疫球蛋白③抗生素④維生素⑤α-甲基酪氨酸2、護理3、康復預后通常3~6個月有合并癥者預后差上升性脊髓炎預后差謝謝！再會！