醫(yī)學(xué)課件淋巴造血系統(tǒng)疾病

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1、第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病病理學(xué)與法醫(yī)學(xué)教研室第一節(jié)　淋巴結(jié)的良性增生一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生二、淋巴結(jié)的特殊感染（一）淋巴結(jié)結(jié)核（二）淋巴結(jié)真菌感染曲菌感染化膿性炎新型隱球菌肉芽腫性炎（三）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎菊池（Kikuchi)概念：來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。分類：惡性淋巴瘤淋巴細(xì)胞白血病毛細(xì)胞白血病漿細(xì)胞腫瘤（多發(fā)性骨髓瘤）惡性淋巴瘤：概念：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤。分類：霍奇金惡性淋巴瘤非霍奇金惡性淋巴瘤第二節(jié)淋巴樣腫瘤（lympoidneoplasms）特點(diǎn)：診斷困難分類復(fù)雜多為B細(xì)胞源性（CD10、19、20，Ig）T細(xì)胞

2、源性（CD2、3、4、7、8、）NK細(xì)胞源性（CD16、56）少見單克隆性瘤細(xì)胞單一性、淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞大多屬于B淋巴細(xì)胞源性。細(xì)胞形態(tài)多樣性。瘤巨細(xì)胞（Read-Sternbergcell)各種炎細(xì)胞纖維化CD15CD30主要發(fā)生在淋巴結(jié)。一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）病變部位:一般從頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)開始。淋巴結(jié)的無痛性，進(jìn)行性腫大是首發(fā)癥狀。肉眼：淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)2-3cm，切面魚肉狀or橡膠狀，可見小壞死灶（黃白色）。病理變化霍奇金淋巴瘤患兒霍奇金淋巴瘤淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞瘤細(xì)胞成分Reed-sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞）

3、鏡影細(xì)胞(mirrorimagecell)具有診斷意義單核R-S細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞）鏡下變型的R-S細(xì)胞：陷窩細(xì)胞(lacunar)爆米花細(xì)胞（popcorncell)（L&H型R-S細(xì)胞)多形性或未分化的R-S細(xì)胞各種炎細(xì)胞其它細(xì)胞：霍奇金淋巴瘤（陷窩細(xì)胞）細(xì)胞體積大，40-50μm，細(xì)胞核分葉狀并有復(fù)雜切跡，核仁不明顯，水腫性的細(xì)胞漿在常規(guī)制片過程中收縮，細(xì)胞周邊產(chǎn)生間隙-“陷窩”。組織學(xué)分型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL經(jīng)典型HL結(jié)節(jié)硬化型HL女性最常見混合細(xì)胞型HL淋巴細(xì)胞為主型HL淋巴細(xì)胞消減型HL結(jié)節(jié)硬化型HL由膠原纖維帶分割為多個(gè)細(xì)胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部的細(xì)胞構(gòu)成

4、多樣,典型的RSCell少，但可見陷窩C結(jié)節(jié)硬化型HL(陷窩細(xì)胞)混合細(xì)胞型HL(鏡影細(xì)胞)病灶中彌漫性各種炎細(xì)胞的浸潤（LC、嗜酸粒C、組織C、纖維母C）輕度纖維化淋巴細(xì)胞為主型HL(爆米花樣細(xì)胞）細(xì)胞核呈水泡狀增大，單核且多分葉狀——爆米花,核仁較典型R-S細(xì)胞小.淋巴細(xì)胞消減型HL彌漫性纖維化，細(xì)胞成分尤其淋巴細(xì)胞明顯減少，R-S細(xì)胞及變型R-S細(xì)胞增多。預(yù)后：淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型特點(diǎn)：占淋巴瘤80-90%，多為結(jié)外起源成人：彌漫性大BC淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤兒童、青少年：急性淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤、B

5、urkitt淋巴瘤結(jié)外淋巴瘤：粘膜相關(guān)淋巴瘤：胃腸道、涎腺、肺NK/T細(xì)胞淋巴瘤：中線面部二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma，NHL）分類：1、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論Kiel分類2、WHO分類REAL分類惡性淋巴瘤病理學(xué)特點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤（小淋巴細(xì)胞性）非霍奇金淋巴瘤（濾泡性）彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤第三節(jié)髓樣腫瘤特點(diǎn)：來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞，單克隆性增生,向各種血細(xì)胞系統(tǒng)分化。主要有三大類急性粒細(xì)胞白血病慢性骨髓增生性疾病骨髓異常增生綜合征一、急性髓性白血?。╝cutemyelogenousleukemi

6、a,AML)又稱急性非淋巴細(xì)胞白血?。╝cutenonlymphocyticleukemia，ANLL）骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆增生，分化成熟障礙—停止在母細(xì)胞階段。骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各器官廣泛浸潤，不形成腫塊。周圍血中大量原始細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞在淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤。脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在脾竇內(nèi)浸潤。腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤。病變特點(diǎn)又稱綠色瘤（chloroma）其本質(zhì)是局限性原始粒細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于扁骨和不規(guī)則骨，瘤組織新鮮時(shí)呈綠色。粒細(xì)胞肉瘤（granulocyticsarcoma）向髓樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞分化的多能干細(xì)胞來源的一組

7、慢性克隆性增生性疾病。包括費(fèi)城染色體1陽性的慢性髓性白血病慢性特發(fā)性骨髓纖維化真性紅細(xì)胞增多癥原發(fā)性血小板增多癥二、慢性增生性疾病(chronicproliferativedisorders,MPD)為骨髓多能干細(xì)胞來源病變骨髓增生↑↑，粒細(xì)胞系為主，中、晚幼粒及成熟的桿狀核、分葉核粒細(xì)胞為主。腫瘤性嗜中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低或消失。脾大，4000-5000g—巨脾.細(xì)胞遺傳學(xué)CML標(biāo)記染色體—費(fèi)城染色體（philadelphia，Ph1）t（9：22）BCR/ABC基因慢性髓性白血?。╟hronicmyelogenousleukemia，CML）成年人，3