[醫(yī)學(xué)]淋巴造血系統(tǒng)疾病

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1、第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病濱州醫(yī)學(xué)院田東一.概述造血系統(tǒng)造血器官胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴結(jié)出生后主要為骨髓，疾病時(shí)髓外造血血液造血系統(tǒng)疾病量的改變減少貧血，白細(xì)胞減少癥，血小板減少癥增加淋巴結(jié)反應(yīng)性增生白細(xì)胞增多癥血小板增多癥質(zhì)的改變惡性淋巴瘤,白血病組織細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤淋巴結(jié)低倍鏡結(jié)構(gòu)淋巴小結(jié)髓質(zhì)區(qū)皮質(zhì)區(qū)淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)與髓質(zhì)區(qū)淋巴濾泡生發(fā)中心濾泡生發(fā)中心黑箭頭所指為中心母細(xì)胞，黃箭頭所指是漿母細(xì)胞淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化干細(xì)胞前T細(xì)胞前B細(xì)胞T1細(xì)胞B1細(xì)胞T免疫母細(xì)胞B免疫母細(xì)胞中心母細(xì)胞中心細(xì)胞B2

2、細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞漿細(xì)胞T2細(xì)胞AgAg二.惡性淋巴瘤的基本概念惡性淋巴瘤：原發(fā)于(malignantlymphoma)淋巴結(jié)內(nèi)淋巴結(jié)外2.某一階段淋巴細(xì)胞的單克隆增生—T細(xì)胞和B細(xì)胞的分化被阻斷.3.免疫系統(tǒng)免疫細(xì)胞的惡性腫瘤—即淋巴細(xì)胞及其前體的腫瘤,常有免疫功能異常,如血清Ig升高4.腫瘤細(xì)胞的起源絕大多數(shù)為B細(xì)胞少數(shù)為T細(xì)胞NK細(xì)胞罕見淋巴組織的惡性腫瘤三.惡性淋巴瘤與淋巴細(xì)胞白血病之間的關(guān)系——存在重疊，并組成一個(gè)連續(xù)的系譜初始局部為結(jié)節(jié)狀即淋巴瘤骨髓內(nèi)異常淋巴細(xì)胞彌漫性增生，累及周圍

3、血淋巴細(xì)胞性白血病出現(xiàn)白血病像髓樣腫瘤可發(fā)展為淋巴瘤的惡性程度惰性淋巴瘤(低度惡性)侵襲性淋巴瘤(中度惡性)高度侵襲性淋巴瘤(高度惡性)惡性淋巴瘤分兩大類霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤四.惡性淋巴瘤分類及惡性程度BTNK/T1、大多數(shù)淋巴瘤是B細(xì)胞起源的（80－85％）其余為T細(xì)胞性NK細(xì)胞少見免疫表型：B細(xì)胞－CD10CD19CD20表面IgT細(xì)胞－CD2CD3CD4CD7CD8NK細(xì)胞－CD16CD56幼稚B和T細(xì)胞—TdT（+）髓樣細(xì)胞CD13CD14CD15CD64（+）2、B細(xì)胞性淋巴瘤分為

4、彌漫性和濾泡性3、淋巴瘤常出現(xiàn)免疫缺陷，免疫缺陷易患淋巴瘤4、各種淋巴瘤都是單克隆性腫瘤5、NHL診斷時(shí)以有播散須全身治療早期HL可通過局部治療而痊愈霍奇金淋巴瘤原稱霍奇金氏病(Hodgkin’sdisease,HD)霍奇金淋巴瘤基本特點(diǎn)基本特點(diǎn)1.臨床上病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始,逐漸由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散.2.原發(fā)于結(jié)外的霍奇金淋巴瘤極少見.3.瘤細(xì)胞成分多樣,含有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞).4.常有多量的反應(yīng)細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化病理變化部位:早期頸部

5、和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見,其次為縱隔和腹膜后、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)，晚期可累及脾、肝、骨髓。肉眼觀：病變淋巴結(jié)腫大，早期無粘連，可活動(dòng)。隨著病情的發(fā)展，相鄰的淋巴結(jié)相互粘連，有時(shí)，直徑可達(dá)10cm以上，不易推動(dòng)，隨著纖維化的增加，腫塊由軟變硬。腫塊往往呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白色呈魚肉狀，可有黃色的灶性壞死。鏡下觀：腫瘤成分反應(yīng)成分腫瘤細(xì)胞1.鏡影細(xì)胞（mirrorimagecell）:瘤細(xì)胞呈橢圓形，胞漿豐富，雙核，核圓形或橢圓形，相對(duì)排列，彼此對(duì)稱，染色質(zhì)粗糙，沿核膜聚集呈塊狀，核膜厚而清楚，核內(nèi)有一非常大的

6、、嗜酸性的核仁，周圍有空暈。2.單核R-S細(xì)胞（見圖）3.變異R-S細(xì)胞腔隙型細(xì)胞（陷窩細(xì)胞）：40-50um，胞漿豐富空亮，核多葉而皺折，染色質(zhì)稀疏，核仁多個(gè)，較典型的R-S細(xì)胞小。“爆米花細(xì)胞”：為多核細(xì)胞，細(xì)胞核皺折形成多葉狀，染色質(zhì)細(xì)，核仁大，多個(gè)，胞漿淡染。多形性或未分化的R-S細(xì)胞：瘤細(xì)胞體積及核體積都較大，大小不規(guī)則，核內(nèi)染色質(zhì)粗，有明顯大核仁。核分裂相多見。炎性細(xì)胞淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞嗜中性白細(xì)胞嗜酸性白細(xì)胞組織細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞隨病情變化逐漸減少纖維間質(zhì)纖維組織嗜酸性無定型物質(zhì)隨病情的

7、變化逐漸增多反應(yīng)性成分組成的背景可反映機(jī)體對(duì)腫瘤的免疫狀態(tài)，與本病的分型和預(yù)后有十分密切的關(guān)系。非腫瘤成分霍奇金淋巴瘤的組成成分腫瘤細(xì)胞成分----霍奇金細(xì)胞。反應(yīng)成分----小淋巴細(xì)胞，嗜酸性細(xì)胞，吞噬細(xì)胞等?；羝娼鹆馨土龅慕M成成分嗜酸性白細(xì)胞淋巴細(xì)胞腫瘤細(xì)胞典型鏡影細(xì)胞診斷性R-S細(xì)胞，細(xì)胞大，圓或卵圓形，胞界清楚。胞漿豐富，淡伊紅或嗜雙色性，核圓形，卵圓形或不規(guī)則形，雙核，呈鏡影樣對(duì)稱排列（鏡影細(xì)胞），核膜較厚，核仁大，圓形，紅染。非典型鏡影細(xì)胞單核R—S細(xì)胞核分裂核分裂單核R—S細(xì)胞及干尸

8、細(xì)胞單核R-S細(xì)胞干尸細(xì)胞單個(gè)核雙核仁淋巴細(xì)胞腔隙細(xì)胞爆米花細(xì)胞多倍體型R-S細(xì)胞。胞漿嗜堿性，核呈分葉狀。WHO分類結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型經(jīng)典性結(jié)節(jié)硬化型淋巴細(xì)胞為主型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失小淋巴細(xì)胞腫瘤呈結(jié)節(jié)狀排列上皮樣組織細(xì)胞L＆H細(xì)胞（爆米花樣細(xì)胞）免疫組化：CD20（+）CD79a（+）CD45RA（+）BCL-6（+）經(jīng)典型結(jié)節(jié)硬化型以陷窩細(xì)胞為主，有少量典型R-S細(xì)胞淋巴細(xì)胞為主型爆米花細(xì)胞為主，少見典型R-S細(xì)胞混合細(xì)胞