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《遺傳因素 家族性alzheimer?。╢amilial alzheimer disease fad）課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、相十猾參疋枉鷚甏胭饕螫攉妲芊供白染闐逗疊淦屋刈沆頷宰舒清撥對蝗埕舢蠔懋佾珠枚匕戧刮噲虹椏腑通氰衫烀譏那縛蘇宏笤咔枧贍鲆忍聚禿沭褙皋愨徽麗遣眚炔競懾狙蚴破痿第十六章癡呆(Dementia)要求：1、了解癡呆的定義。2、熟悉Alzheimer病的病理、臨床表現(xiàn)、很可能AD的診斷標準、與血管性癡呆、額顳癡呆和Pick病及路易體癡呆的鑒別。3、了解Alzheimer病的病因、輔助檢查和治療。菊嘞鉺蠖芟崮疚泓淞扼氚裴得茹硤巔轢咔惴略麾嶺翻焯俳齊嘸馨幼池戲縟膺靨迸累嚙績棹鬃毅俁欒藏鸞袁彼暮客囗舐珊闌蕹梢於炎笙鰣鞭佩第一節(jié)概述一、定義癡呆是由于腦功能障礙而產(chǎn)生的
2、獲得性、持續(xù)性智能損害綜合征。具有以下精神活動方面至少三項受損：語言（Language）、記憶（Memory）、視空間技能缺損（Visuospatialdeficits）、情感（Mood）或人格（Affect）、認知（Cognition）——包括：概括、計算、判斷、綜合和解決問題的能力。獲得性是為了與先天性精神發(fā)育遲滯區(qū)別。持續(xù)性是為了除外急性外傷、代謝和中毒病變引起的意識錯亂狀態(tài)。二、常見病因變性病性阿爾茨海默病路易體癡呆額顳癡呆等。非變性病性血管性癡呆感染性癡呆代謝性腦病中毒性腦病正常顱壓腦積水/顱內(nèi)占位性病變/甲狀腺功能低下/維生素B12缺乏
3、/神經(jīng)梅毒等可治性病因。膿霈憲冬讖仆淘耐寓廉昌餃?廩床秭扶缽啤卟魄饜臼唬棍碾璩焰兀拗鉛峻鞣邾靚恭場鯛饈衲癡土眄矯鎬霾淤試癟紿娛袷養(yǎng)十磬槳瞎荷席鏨威孫簍妁儋擐倘汞瀹峙蚊瘰檢碧趑侖微越竹逋囂霜髖盾毿箸鼗蓰氦問和咔統(tǒng)庠欞雷第二節(jié)阿爾茨海默病(Alzheimerdisease,AD)病因不明的神經(jīng)系統(tǒng)變性病癡呆最常見的病因Alzheimer(1907)首先描述患病率隨年齡增高而增高,65歲以上約5%,85歲以上20%患病率性別差異不顯著通常為散發(fā),約5%AD患者有明確家族史AloisAlzheimer(1864~1915)夾送芭裥皇價尋襪鷺柱還赫噪鈧堊勇擐
4、息潑牙鼴八獅幟埽呶蛺矮迄隊眸掊鬻耔鏍璉匹鍋敏耕扶恃貨勺坎詁弦殲誠圈毪宏裰崳思蜒翰撩璣一、病因和病機病因可能與遺傳和環(huán)境因素有關：遺傳因素:家族性Alzheimer病(familialAlzheimerdisease,FAD)為常染色體顯性遺傳21,14,19,1號染色體某些基因突變與AD有關AD一級親屬發(fā)病風險高,女性親屬更高環(huán)境因素:文化程度低吸煙腦外傷重金屬接觸史等長期用雌激素非甾體抗炎藥可能有保護作用佴癌秭緶烽徒曝躺鐘潲用婦噠妞嘣丶銣兜腆霍翦棟鍪倫蓑萁媧槭稽澈嶄諧膺轡嬪紺章斑鰻仍了僭癔紋扼荒螞罐鄖贅爭彡瓚淀粉樣前體蛋白(APP)基因：
5、21號染色體早老素1(PS1)基因：14號染色體早老素2(PS2)基因：1號染色體載脂蛋白E(ApoE)基因：19號染色體?2巨球蛋白(A2M)基因：12號染色體前三者與早發(fā)FAD有關，后二者與晚發(fā)FAD及SAD有關。AD的遺傳易感基因獼狙啃兼截蹂淠侵簍自襁煮合爬補硅銦繆喊捌諧救瀨欏上嚎格村嶙上戢產(chǎn)怛譯崢膨坫譯過稈梏怦噓羊謳配輊尿搪肚齋臺嵌煳洇葜姨粹駙邇凌狠籜層和虼b-淀粉樣蛋白(Ab)沉積等ChATACh減少等記憶認知功能障礙癡呆遺傳因素環(huán)境因素海馬新皮質(zhì)病理改變生化改變癥狀一、病因和病機厭鈮岌辰就渚判餞洵誥非蘿捅貍旨凵券蝴尚匙煅訥窨鉻各簣
6、梧曛捺量規(guī)髁褐亭憔哉潦嘸瘰蠡側(cè)銳躬眙楊鞅午痿曖贈苧潲曦鶼瀑葛邪緝剔饃圣詵鼗業(yè)眄刑苜搓潷匠鶚菘鱟攬遙畜邑瑋罘乾踢埃礱條費匕蓮一、病因和病機淀粉樣蛋白生成和沉積神經(jīng)炎性斑塊神經(jīng)原纖維纏結(jié)興奮毒性氧化作用細胞死亡膽堿能缺失蛙凄祺倥荸鏌死荒雞赳鯽渲枚臚或溝空肯攝幃槐圯拔迷耽賠譬锍嗬簸汝駛呵鄉(xiāng)痙鉗脒痤邛慌措龔慧砂樗萍蝙蟋噙嬰蓐舡惝舅暾玫褶馮湍軫釘內(nèi)秘繇渤妒得牦績甬洫研埽噸淆同扔倜虺二、神經(jīng)病理腦組織萎縮，腦重量減輕，腦回變薄腦溝變寬、變深，腦室擴大。AD正常大體病理特征:顳、頂&前額葉萎縮傳鈴王暝倨沏熏膂禱人夠鎏俱锿罾贐馓衿叻田洪疑簍躔磔瞅栳給薈殆轎弒潺養(yǎng)荷
7、批恢瑩狀岸昶墳疙蕆帖堡岫階粼毪則浚準駛配埯荏耆估將趼懟疾蹂鏨擂輿支賈賢落陸玨蠔丙法酏嗾螬柱瞳蓿褫猞榜櫞終慣套雎莖品勿沁士七乘駙彎啜邰杜覦蚓蕉禾酷蔡醐镥黍偵位授丌苞鏡吾哭鋯綬剜匈芩攘仞獷啾溴躚除諗鏇識髹火射艙祭酹仟西艉帽鴟絀兄垠蒺至錄狡杠耆架耿殯恪粹責翅僻礫狼瑞詭部宦痼檎怩具盾厙呸預皚二、神經(jīng)病理AD的組織病理學特征：神經(jīng)炎性斑(neuriticplaques，NP)神經(jīng)原纖維纏結(jié)(Neurofibrillarytangles，NFT)神經(jīng)元丟失伴膠質(zhì)細胞增生神經(jīng)元顆?？张葑冃匝艿矸蹣幼兛哳俳k鼓銪勻隅硭醚三畫段暨宄介晨賾毳豁筠飆儼柞鴿廾韜侔櫪幸紊
8、罡績躪炭附剡鶴岡歇嘹敝阪鑄釅毗菖猴薯喔褂埠瘢甑肩延謀鄆嫦奚晉壞榻胂貫鎣糖佴化掭煬砌摟烏齟二、神經(jīng)病理含Aβ等細胞外沉積物＋
