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《第二十三章女性生殖器官發(fā)育異常課件》由會員上傳分享,免費在線閱讀,更多相關內容在教育資源-天天文庫。
1、第二十三章女性生殖器官發(fā)育異常第一節(jié)女性生殖器的發(fā)生性分化原始性腺SRY卵巢睪丸中腎管萎縮副中腎管發(fā)育女性生殖道中腎管發(fā)育副中腎管萎縮男性生殖道副中腎管抑制因子男性外生殖器女性外生殖器雄激素生殖器來源和形成一、卵巢的形成卵巢由生殖脊形成。原始生殖細胞遷移到此處。第8周開始向卵巢方向分化,第4~5個月時卵巢分化完成。二、生殖道的發(fā)生生殖道由副中腎管分化形成。輸卵管:頭端未融合部。子宮體:融合起始部位,宮頸由融合尾端形成。陰道:上段由融合尾端形成,中、下段由副中腎管結節(jié)腔化形成。三、外陰的發(fā)生無雄激素的影響,泌尿生
2、殖竇兩側形成泌尿生殖褶,進一步發(fā)育成小陰唇。其外側再分化為大陰唇。泌尿生殖褶的前方融合并隆起,形成陰蒂。第二節(jié)常見生殖器畸形一、處女膜與陰道畸形(一)處女膜閉鎖副中腎管結節(jié)腔化后未與陰道前庭貫通所致,常見。陰道積血,進一步形成子宮、輸卵管積血??衫^發(fā)子宮內膜異位癥。臨床表現(xiàn):原發(fā)性閉經和逐步加重的周期性腹痛。積血壓迫時可出現(xiàn)便秘、尿頻、尿潴留等壓迫癥狀。處女膜閉鎖引起經血潴留一、處女膜與陰道畸形(一)處女膜閉鎖檢查:處女膜無開口,因陰道積血向外膨隆,發(fā)紫;陰道呈球狀腫塊;輸卵管積血時可在附件觸及囊性腫塊,有壓痛。B
3、超可見輸卵管、子宮和陰道內積液。治療:處女膜行“X”型切開。處女膜閉鎖引起經血潴留一、處女膜與陰道畸形(二)陰道閉鎖因尿生殖竇未形成陰道下段產生。癥狀和體征與處女膜閉鎖相似,但外陰檢查時類似于無陰道表現(xiàn)。須手術治療。一、處女膜與陰道畸形(三)陰道橫隔因副中腎管結節(jié)腔化后未與陰道上部或尿生殖竇貫,可分為完全性陰道橫隔和部分性陰道橫隔,前者少見。完全性橫隔可導致經血潴留,癥狀如同處女膜閉鎖,需手術切開治療。不完全橫隔一般多無癥狀,常無需治療。一、處女膜與陰道畸形(四)陰道縱隔和雙陰道雙側副中腎管會合后其中隔未消失或未完
4、全消失所致,多位于正中,也可偏于一側。如陰道一側下端閉鎖則成為斜隔。如果兩陰道腔間縱隔為完整的陰道壁組織,稱為雙陰道。陰道縱隔可合并子宮畸形。陰道縱隔一般常無癥狀,可不予處理;如陰道縱隔影響受孕或分娩者,宜在非孕時將縱隔切除。如臨產時發(fā)現(xiàn)縱隔阻礙先露部下降,可在縱隔中央切斷,估計分娩時可能發(fā)生嚴重陰道裂傷者,可剖宮產。一、處女膜與陰道畸形(五)先天性無陰道由雙側副中腎管會合后未能向尾端伸展形成陰道所致,常合并先天性無子宮或僅有始基子宮。一般卵巢功能正常。青春期前常無癥狀。原發(fā)性閉經或婚后性交困難,極少子宮發(fā)育正常者
5、可有周期性腹痛。查體無陰道開口或僅在陰道外口處見一淺凹陷。肛腹查和盆腔B型超聲檢查無子宮或只有始基子宮,約15%的病人合并泌尿道畸形。治療可行陰道成形術。二、子宮發(fā)育異常(一)先天性無子宮、始基子宮和子宮發(fā)育不良雙側副中腎管尾部未發(fā)育或融合后停止發(fā)育,形成先天性無子宮或始基子宮。在青春期前患者無癥狀,常因原發(fā)性閉經就診。醫(yī)學影像(如B超)可證實無子宮或始基子宮,無治療方法。兩側副中腎管會合后在短時間內即停止發(fā)育,形成子宮發(fā)育不良。表現(xiàn)為月經少,痛經,子宮小,宮頸與宮體比例為1:1,“T”型。子宮發(fā)育不良可能引起晚期
6、流產、早產。雌激素的治療效果不滿意。二、子宮發(fā)育異常1.雙子宮兩側副中腎管完全未融合形成兩個子宮、兩個宮頸及兩個陰道,左右側子宮各有單一的輸卵管和卵巢。患者多無自覺癥狀,無治療方法。分娩發(fā)生子宮乏力,可行剖宮產術。(二)子宮發(fā)育畸形二、子宮發(fā)育異常2.雙角子宮及縱隔子宮因兩側副中腎管中段的上部未完全融合而形成雙角子宮,輕者形成鞍狀子宮或縱隔子宮。如雙角子宮影響妊娠不能獲得存活胎兒,可行子宮成形術。子宮縱隔可行切開術。(二)子宮發(fā)育畸形二、子宮發(fā)育異常3.單角子宮僅一側副中腎管發(fā)育成子宮及輸卵管。單角子宮妊娠時晚期流
7、產、早產和異常胎位的機會增加。(二)子宮發(fā)育畸形二、子宮發(fā)育異常4.殘角子宮副中腎管一側發(fā)育正常,另一側發(fā)育不完全形成??蔁o自覺癥狀(殘角內膜無功能)或腔積血痛經(殘角內膜有功能)。殘角子宮可行手術切除。殘角子宮妊娠需及時手術。(二)子宮發(fā)育畸形三、兩性畸形兩性畸形——染色體、性腺性別、生殖器官性別發(fā)生錯亂,并可伴有第二性征異常??煞譃椋杭賰尚曰巍旧w核型和性腺性別一致,與生殖器性別不一致,包括男性假兩性畸形和女性假兩性畸形;性腺發(fā)育異常——染色體核型與性腺不一致,包括真兩性畸形和性反轉。兩性畸形假兩性畸形性
8、腺發(fā)育異常男性假兩性畸形女性假兩性畸形真兩性畸形性反轉三、兩性畸形(一)女性假兩性畸形染色體核型為46,XX,生殖腺為卵巢,具備女性內生殖器,但外生殖器出現(xiàn)不同程度的男性化。胚胎暴露于高雄激素環(huán)境致病。三、兩性畸形(一)女性假兩性畸形1.先天性腎上腺皮質增生癥:為AR遺傳疾病,假兩性畸形最常見的類型。發(fā)病機理:21-羥化酶或11-β羥化酶缺乏→皮質醇合成下降