資源描述：
《小兒川崎病的診斷及治療權(quán)永萍課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線(xiàn)閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、小兒川崎病的診斷及治療權(quán)永萍2008年8月一、概述：川崎?。↘D）又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征；日本川崎富于1967年首先報(bào)道，其發(fā)病率逐年增高，在我國(guó)及一些西方國(guó)家已取代風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的首要病因。病因尚未明確，其診斷主要依靠病程中出現(xiàn)的一組臨床表現(xiàn)而缺乏特異性的病原學(xué)依據(jù)。該病是一種血管炎綜合征，好發(fā)于2～４歲孩子，以男孩多見(jiàn)。近年來(lái)，發(fā)病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動(dòng)脈，是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。在我國(guó)以7～9月發(fā)病較多。二、發(fā)病機(jī)理近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，
2、在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變?cè)诓∽?～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常。本病病變部位無(wú)免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明?，F(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。三、病理改變根據(jù)日本MCLS（KD）研究委員會(huì)1990年對(duì)217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周?chē)陌l(fā)炎；②中等和大動(dòng)脈及其周?chē)?/p>
3、發(fā)炎；③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫。Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：①小血管的發(fā)炎減輕；②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?，多?jiàn)冠狀動(dòng)脈瘤及血栓；③大動(dòng)脈少見(jiàn)血管性炎變；④單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著。Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎消退；②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動(dòng)脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈；②臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液
4、腺和腦等全身器官。血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見(jiàn)缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外，主動(dòng)脈、回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見(jiàn)心肌、脾、淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度
5、脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無(wú)顯著病變。本病與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)祝↘ussmaul-Maier型）區(qū)別之點(diǎn)如下：①后者的血管炎顯示明顯的類(lèi)纖維樣壞死（fibrinoidenecrosis），而MCLS則少見(jiàn)這種壞死性變化或僅有輕微變化；②典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)纂y得涉及肺動(dòng)脈。四、流行病學(xué)本病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以?xún)?nèi)，好發(fā)于6～18個(gè)月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1。無(wú)明顯季節(jié)性，或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬(wàn)例。（1979、1982、1986）世界各地雖報(bào)告例數(shù)不如日
6、本多，但瑞典，荷蘭，美國(guó)，加拿大，英國(guó)，南朝鮮，希臘，澳大利亞，新加坡等都有發(fā)病。我國(guó)首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺(tái)灣等地報(bào)告少數(shù)病例。1989年《實(shí)用兒科雜志》綜合220例，來(lái)源遍及全國(guó)各地。1983～1986年全國(guó)主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次調(diào)查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢(shì)。4歲以?xún)?nèi)患者占78.1%，男：女1.6∶1。日本報(bào)道同胞發(fā)病1～2%，提示有遺傳傾向。五、臨床表現(xiàn)主要癥狀持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久（2周至1個(gè)月），體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效
7、。常見(jiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌。手足呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端或肛周大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久（約1～4日）即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹，多見(jiàn)于軀干部，但無(wú)皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?；颊呙}搏加速，聽(tīng)診時(shí)可聞心動(dòng)過(guò)速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)
8、生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見(jiàn)多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線(xiàn)胸片可見(jiàn)心影擴(kuò)大。偶見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無(wú)菌性
