川崎病的診斷和治療

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1、川崎病的診斷和治療川崎病(KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是急性發(fā)熱岀疹性疾病,其基本病理改變?yōu)槿硇匝苎祝饕址?、中血管，其中冠狀動脈(冠脈)血管炎引起的冠脈瘤和狹窄最為嚴(yán)重，可導(dǎo)致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死其病因尚不明了，早期資料顯示，川崎病患兒血清中循環(huán)免疫復(fù)合物明顯升高。目趨向于全身免疫功能紊亂所導(dǎo)致的循環(huán)免疫復(fù)合物或超抗原清除減少，廣泛沉積于血管壁，從而誘發(fā)全身性血管炎的發(fā)生和發(fā)展。有學(xué)者指岀，當(dāng)今川崎病已取代風(fēng)濕熱，成為小兒后天性心臟病的主要病因Z-o川崎病的診斷由于早期靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)可防止川崎病的冠脈病變，與患兒的預(yù)

2、后密切相關(guān)，因此本病的早期診斷是有效治療的關(guān)鍵，應(yīng)重視對患兒的早期診斷。由于本病的病因不明，診斷缺乏特異性指標(biāo)，目前仍采用日本川崎病研究委員會1984年修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)。典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為發(fā)熱M5天以上，加上下列5項中的4項：(1)球結(jié)膜充血；(2)楊梅舌、口腔黏膜充血、口唇皴裂；(3)多形性紅斑、皮疹；(4)手足早期硬腫、后期膜狀脫皮；(5)非化膿性淋巴結(jié)腫大。因該標(biāo)準(zhǔn)以臨床表現(xiàn)為依據(jù)，以發(fā)熱5天以上作為診斷的主要條件，約10%左右的患兒缺乏川崎病的典型癥狀。絕大多數(shù)＜6月的川崎病患兒觀察不到淋巴結(jié)炎，而超聲心動圖發(fā)現(xiàn)冠脈病變的比例顯著高于其他年齡

3、。1歲以下特別是6個月以下發(fā)病對冠脈損傷更大，有報道1歲以下患兒非典型川崎病的發(fā)病率是1歲以上者的4倍左右。有研究表明，心臟彩超最早可于發(fā)病第3天發(fā)現(xiàn)冠脈異常，而7%的冠脈改變在病程的第9天出現(xiàn)。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)川崎病患兒的血沉增快、血紅蛋白降低、C反應(yīng)蛋白升高、白細(xì)胞升高在病程的第3天左右出現(xiàn)，些有助于早期發(fā)現(xiàn)川崎病。目前有學(xué)者提出非典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：除發(fā)熱外，具備上述4項以下改變，但伴有冠狀動脈改變。近年來已有學(xué)者提出在排除結(jié)締組織病、全身過敏性疾病、單核細(xì)胞增多癥及感染性疾病(包括葡萄球菌、鏈球菌感染及腺病毒、麻疹病毒感染)后，具有至少4項主癥(甚

4、至不一定需要長時間的持續(xù)高熱)加上超聲心動圖發(fā)現(xiàn)冠脈病變即可診斷川崎病。判斷冠脈損傷程度最準(zhǔn)確的方法是冠脈造影，但它是有創(chuàng)檢杳，不容易被患者接受。經(jīng)胸超聲心動圖在川崎病冠脈損傷的探查及隨訪中有更重要的作用。根據(jù)超聲心動圖判斷冠脈病變及冠脈瘤(CAA)標(biāo)準(zhǔn)為：(1)超聲心動圖示冠脈內(nèi)徑回聲增強；冠脈擴張：~3歲冠脈歲冠脈，~9；(2)CAA：不同形狀的冠脈內(nèi)徑擴張，內(nèi)徑＞4mm。總之，川崎病的診斷需要根據(jù)癥狀、體征，結(jié)合實驗室檢查及輔助檢查結(jié)果，早日做出判斷。川崎病的治療對己診斷的川崎病早期使用靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)對降低嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥是極其

5、重要的，尤其對于存在發(fā)生冠脈瘤危險因素的患兒更應(yīng)盡早使用IVIGo多數(shù)文獻報道單用阿司匹林治療川崎病，冠脈發(fā)生損害率為23%,而阿司匹林聯(lián)合IVIG治療，則冠脈損害發(fā)牛率降為8%。阿司匹林有抗炎和抗凝的作用。川崎病發(fā)熱期，歐美國家主張人劑量應(yīng)用阿司匹林，80^100mg/(kg?d),分4~6次口服，已達(dá)到有效血濃度1~44mmol/L(120mg/dl)o而日本則主張中等劑量的阿司匹林30~50mg/(kg?d),分3次口服，服藥到退熱；退熱期5-10mg/(kg-d)?l次口服，服藥到血小板計數(shù)和血沉恢復(fù)止常。合并CAA者服用時間延長，直至CAA消

6、失。對于需耍較長時間服用阿司匹林的患兒而又對阿司匹林不耐受者，可改用潘生丁。靜脈注射丙種球蛋白自20世紀(jì)80年代用于臨床治療川崎病以來，許多研究證明，在發(fā)病10天內(nèi)使用IVIG2g/kg,靜脈滴注12-14h,—次完成，同時服用阿司匹林，不但能達(dá)到預(yù)防冠脈損害的目的，而且在改善臨床癥狀和縮短住院時間等方面效果更好。但是IVIG的作用機制尚不完全清楚,使用劑量也有不同意見，多數(shù)研究認(rèn)為早期大劑量一次使用效果較好。而10%患者于IVIG加用阿司匹林治療48-72h后仍持續(xù)發(fā)熱或反復(fù)發(fā)熱。美國心臟病學(xué)會也報道，盡管在病程10天內(nèi)應(yīng)用大劑量IVIG,仍有5%患

7、兒出現(xiàn)冠脈擴張，1%發(fā)生巨大冠脈瘤。對于這種情況，冇學(xué)者定義為對丙種球蛋白無反應(yīng)型川崎病。目前對于這些難治患者的附加治療仍在探索中,可再加用劑丙種球蛋白或應(yīng)用皮質(zhì)激素治療。關(guān)于皮質(zhì)激素治療川崎病的問題一直存在爭議，1979年Kato等觀察到，單獨使用強的松治療，結(jié)果17例川崎病患兒中11例發(fā)生冠脈瘤，因此認(rèn)為皮質(zhì)激素是治療川崎病的禁忌藥物。近年來的臨床觀察表明：應(yīng)用皮質(zhì)激素輔助治療川崎病對縮短急性期發(fā)熱日程有一定效果，聯(lián)用阿司匹林可降低血液黏度，預(yù)防血栓形成，因此許多學(xué)者認(rèn)為對IVIG治療失敗的患者應(yīng)用皮質(zhì)激素輔助治療是可行的。對于嚴(yán)重冠脈瘤和冠脈狹窄

8、的治療，國外可采用冠脈搭橋術(shù)、介入治療等方法，國內(nèi)止處于研究階段。