和dm（多發(fā)性肌炎和皮肌炎）課件

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1、多發(fā)性肌炎皮肌炎蘭州軍區(qū)總醫(yī)院魏愛玲概述多發(fā)性肌炎PM和皮肌炎DM是一組以特發(fā)性炎癥性疾病為特征的自身免疫性結(jié)締組織病。前者僅有肌肉病變而無(wú)皮膚損害，后者常具有特征性皮膚損害，又稱為皮膚異色性皮肌炎。病因尚不清楚，可能與下有關(guān)。1.免疫學(xué)異常：MSAs.大多數(shù)是直接針對(duì)胞漿抗體，而其中最常見的是jo-1抗體。2.病毒感染:特別是小核糖核酸病毒3.遺傳因素:4.其他:惡性腫瘤、肌肉過度勞累、精神壓力及藥物可稱為誘因。病理1.肌肉改變主要發(fā)生在橫紋肌，有時(shí)也可見于平滑肌和心肌。2.皮膚改變臨床表現(xiàn)1.皮膚損害通常

2、在面部2.肌肉癥狀常呈對(duì)稱性。四肢肌肉手早累及，近端比遠(yuǎn)端更易受損。3.其它可有不規(guī)則發(fā)熱，發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀。部分可有關(guān)節(jié)痛、肘、膝、肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形很運(yùn)動(dòng)受阻。本病可與SLE和硬皮病重疊。檢查、化驗(yàn)1.免疫學(xué)檢測(cè)（1）肌漿球蛋白抗體陽(yáng)性率90%。（2）抗核抗體和胞漿抗體（3）其他約1/3的C4輕度至中度降低，C3偶爾減少。2.血清肌漿酶測(cè)定血清肌酸激酶（CK95%的增高）反映疾病的活動(dòng)性。3.尿計(jì)算測(cè)定肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。4.肌電圖90%顯示肌源性改變病變肌肉呈肌源性萎縮相。5.其它

3、肌紅蛋白。可作為衡量疾病活動(dòng)程度的指標(biāo)。4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。5.心電圖：異常率可達(dá)40％左右，心動(dòng)過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。治療1.糖皮質(zhì)皮質(zhì)激素或免疫抑制劑2.對(duì)癥和支持治療，防治各種感染3.血漿交換療法4.大劑量丙種球蛋白治療5.頑固、重癥者全身放療。6.體療:對(duì)預(yù)防肢體攣縮作用好飲食1.合理安排，保證充分的維生素和蛋白攝入。2.臨床藥膳療法通常以補(bǔ)益為主。3.多食新鮮水果、蔬菜、粗糧.4.少吃精制糖、油膩、盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品；忌食辛辣刺

4、激食物；勿飽食；不吃或少吃增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物。生活1.急性期應(yīng)臥床休息。2.體療活動(dòng)期可做關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)?；謴?fù)期酌情進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。3.按摩、推拿、水療、透熱療法4.中老年詳細(xì)檢查有無(wú)腫瘤伴發(fā)。5.要保持精神愉快，堅(jiān)定戰(zhàn)勝疾病的信心。6.防止呼吸道感染。7.育齡期者不宜妊娠。謝謝大家！