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1、多發(fā)性肌炎和皮肌炎【概述】多發(fā)性肌炎（Polymyositis,PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化膿性炎性肌病。PM指皮膚無損害，如肌炎伴皮疹者稱DM。其臨床特點是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮并可累及多個系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。本病病因不明，屬自身免疫性疾病。發(fā)病機理與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。在肌細胞內(nèi)業(yè)已發(fā)現(xiàn)微小RNA病毒樣結(jié)構(gòu)，用電子顯微鏡還發(fā)現(xiàn)在皮膚和肌肉血管壁與內(nèi)皮細胞中，發(fā)現(xiàn)了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用
2、。骨骼骨血管內(nèi)有IgM、IgG、C3的沉積，特別在兒童型皮肌炎陽性率更高。惡性腫瘤與皮肌炎的相關(guān)現(xiàn)象提示腫瘤可以引起肌炎，這可能是由于針對肌肉和腫瘤的共同抗原發(fā)生免疫反應的結(jié)果。我國PM/DM并不少見，但發(fā)病率不清楚。美國發(fā)病率為5/百萬人，女性多見，男女之比為1:2。本病可發(fā)生在任何年齡，發(fā)病呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎；2、原發(fā)性皮肌炎；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結(jié)締組織病(重疊綜合癥)。1982年Witaker在此分類基礎(chǔ)上
3、增加了兩類即包涵體肌炎和其它(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽腫性肌炎；增殖性肌炎)?！九R床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肌體近端肌群無力為其臨床特點，常呈對稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無遠端肌受累。(1)肌無力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無力。肌無力可突然發(fā)生，并持續(xù)進展數(shù)周到數(shù)月以上。臨床表現(xiàn)與受累肌肉的部位有關(guān)。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿頭。骨盆帶肌及大腿肌
4、無力：抬腿不能或困難，不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難。頸屈肌可嚴重受累：平臥抬頭困難，頭常后仰。喉部肌肉無力造成發(fā)音困難，聲啞等。咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出。食管下段和小腸蠕動減弱與擴張引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等。同進行性系統(tǒng)性硬化癥的癥狀難以區(qū)別。胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無力程度的判斷：0級：完全癱瘓；1級：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動作；2級：肢體能做平面移動，但不能抬起；3級：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級：能抗阻力；5級：正常肌力。（2）肌痛在疾病早期可
5、有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害。多為微暗的紅斑。皮損稍商出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損常可完全消退，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，特別在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚損害的特點：（1）眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于60%-80%DM患者；（2）Gottron征，皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）頸、上胸部“V”區(qū)，彌漫性紅疹，在前額、頰部、耳前、頸三角區(qū)、肩部和背部亦可
6、見皮疹。（4）底和指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹、手指潰瘍、甲緣可見梗塞灶、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、多形性紅斑等血管炎表現(xiàn)。慢性病例有時出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點狀色素沉著、毛細血管擴張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。（5）部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，如同技術(shù)工人的手相似，稱“技工”手。這尤其在抗Jo-1抗體PM/DM中多見。以上前兩種皮損對DM診斷具有特征性。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。約7%患者有典型皮疹，始終沒有肌無力、肌病、肌酶譜正常，稱為“無肌病的皮肌炎”。3．關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見于約20
7、%的患者，為非對稱性，常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無骨關(guān)節(jié)破壞。4．消化道10%-30%患者出現(xiàn)吞咽困難，食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，X線檢查吞鋇造影可見食道梨狀窩鋇劑潴留。5.肺約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細濕羅音，X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期肺纖維化X線檢查可見。蜂窩狀或輪狀陰影。部分患者為慢性過程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進行性呼吸困難伴干咳。肺功能測定為限制性通氣功能障礙及彌散功
