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1、霍奇金病(Hodgkin’sdisease)病因及發(fā)病機(jī)制未明EBV?CMV?臨床特點(diǎn)1.發(fā)病率：歐美0.6/10萬，我國為0.06/10萬，占惡性淋巴瘤的10%-20%。2.多見于青少年和中年，男性略多于女性。3.常有發(fā)熱、盜汗、皮膚瘙癢等癥狀3.病變以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)最常見，其次為縱隔、腹膜后、主動(dòng)脈旁等淋巴結(jié)；原發(fā)于結(jié)外者少見。4.病變常從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，很少開始即為多發(fā)性，晚期累及肝、脾、骨髓和消化道等處。病理形態(tài)學(xué)肉眼觀：淋巴結(jié)呈不同程度腫大，分離?粘連或融合，形成巨大腫塊。切面灰白色、半
2、透明，魚肉狀，可有灰黃色的小壞死灶。如瘤內(nèi)纖維組織增多，則淋巴結(jié)質(zhì)地變硬。鏡下觀：?淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞?腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分多樣，包括：腫瘤性細(xì)胞*反應(yīng)性細(xì)胞*腫瘤性細(xì)胞：（1）典型Reed-Sternberg細(xì)胞（診斷性R-S細(xì)胞）?細(xì)胞體積大,直徑約15-45um;橢圓形或不規(guī)則形;胞漿豐富,嗜酸性或雙色性;?核膜厚,染色質(zhì)沿核膜堆積,核呈空泡狀;核中央有一大而圓的嗜酸性核仁,核仁周圍有透明暈。?雙核*或多核R-Scell,鏡影細(xì)胞R-Scell雙核R-S細(xì)胞內(nèi),兩個(gè)相像的胞核彼此相對(duì)猶如鏡影,稱為鏡影細(xì)胞,這是最
3、具診斷意義的腫瘤細(xì)胞。鏡影細(xì)胞R-S細(xì)胞的來源：T淋巴細(xì)胞?B淋巴細(xì)胞?單核巨噬細(xì)胞?免疫標(biāo)記:CD15(+)&CD30(+)CD15(+)（2）不典型R-S細(xì)胞?單核R-S細(xì)胞(何杰金細(xì)胞)?多形性細(xì)胞?陷窩細(xì)胞（lacunarcell）:因制片使胞漿收縮與周圍細(xì)胞之間成透明的空隙，似細(xì)胞位于陷窩內(nèi)而得名?；羝娼鸺?xì)胞多形性細(xì)胞Lacunacell反應(yīng)性細(xì)胞：淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞中性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞組織細(xì)胞組織類型經(jīng)典型1.淋巴細(xì)胞為主型（Lymphocytepredominancetype,LP）2.混合細(xì)胞型（M
4、ixedcellularitytype,MC）3.淋巴細(xì)胞消減型（Lymphocytedepletiontype,LD）4.結(jié)節(jié)硬化型（Nodularsclerosistype,NS）非經(jīng)典型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（Nodularlymphocytepredominancetype,NLP）爆米花細(xì)胞(popcorncell)組織學(xué)類型反映機(jī)體的免疫狀態(tài)，和預(yù)后有一定關(guān)系。淋巴細(xì)胞多則預(yù)后好；反之則差1.淋巴細(xì)胞為主型(LP)?約占7%?僅累及一個(gè)或一組淋巴結(jié)?呈彌漫性或結(jié)節(jié)性分布?大量淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞，散在少量
5、典型的R-S細(xì)胞。?預(yù)后良好。LP2.混合細(xì)胞型（MC）?最常見，約占50%?大量反應(yīng)性細(xì)胞和典型R-S細(xì)胞混合性增生。?預(yù)后介于LP和LD之間MC3.淋巴細(xì)胞消減型（LD）?約占10%?多見于老年人?淋巴細(xì)胞數(shù)量減少，R-S細(xì)胞或變異型R-S細(xì)胞相對(duì)較多（彌漫纖維化和肉瘤型）?預(yù)后最差LDLD4.結(jié)節(jié)硬化型（NS）?約占26%?多見于青年女性?纖維組織增生，將淋巴結(jié)分割成大小不一的結(jié)節(jié)；結(jié)節(jié)內(nèi)可見多數(shù)陷窩細(xì)胞，多少不等的典型R-S細(xì)胞。?預(yù)后較好NS淋巴細(xì)胞為主型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型非經(jīng)典型：結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞
6、為主型結(jié)節(jié)性病變腫瘤細(xì)胞：爆米花細(xì)胞（核呈分葉狀，核空、核仁小）無診斷性R-S細(xì)胞反應(yīng)性細(xì)胞：淋巴細(xì)胞為主進(jìn)展為大B細(xì)胞淋巴瘤分期I期：累及一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)/一個(gè)結(jié)外器官II期：累及二個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)，但局限于膈的一側(cè)。III期：累及膈兩側(cè)淋巴結(jié)，可伴一個(gè)結(jié)外器官或脾受累IV期：腫瘤在一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官內(nèi)彌漫播散，伴或不伴淋巴結(jié)受累分期示意圖分期：Ⅰ期單一淋巴結(jié)或結(jié)外器官Ⅱ期兩個(gè)或兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)Ⅲ期橫膈上下一側(cè)受累Ⅳ期彌漫累及結(jié)外器官白血病（Leukemia）定義是造血干細(xì)胞的惡性腫瘤。以骨髓內(nèi)異常白細(xì)胞增生浸潤、外
7、周血白細(xì)胞出現(xiàn)質(zhì)和量的異常為特征。分類1.據(jù)病情和腫瘤細(xì)胞成熟程度??急性（Acuteleukemia）:起病急，病程短，以原幼細(xì)胞為主(>30%)?慢性（Chronicleukemia）:起病隱襲，病程長，以異常成熟細(xì)胞為主(<15%)AMLALLCMLCLL2.根據(jù)腫瘤細(xì)胞類型:?淋巴細(xì)胞性(Lymphocytic)：TcellBcellNon??非淋巴細(xì)胞性(髓細(xì)胞性,Myelocytic)：粒細(xì)胞性單核細(xì)胞性紅細(xì)胞性巨核細(xì)胞性兩者結(jié)合：Acutelymphocyticleukemia(ALL)Chroni
8、clymphocyticleukemia(CLL)Acutemyelocyticleukemia(AML)Chronicmyelocyticleukemia(CML)3.據(jù)外周血內(nèi)有無腫瘤細(xì)胞白血病性非白血病性流行病學(xué)1.AL—兒童、青少年(惡性腫瘤首位)CL—中老年2.男性多見3.急性>慢性粒細(xì)胞性>淋巴細(xì)胞性(B>T)4.預(yù)后差,五年生存率為4-8%?多見于兒童、青年
