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《彌漫性大b細(xì)胞淋巴瘤》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DiffuseLargeB-CellLymphoma）復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院朱雄增彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）是一種大B淋巴細(xì)胞彌漫性惡性增生性疾病，瘤細(xì)胞核的大小至少2倍于正常小淋巴細(xì)胞核或大于巨噬細(xì)胞（組織細(xì)胞）核。DLBCL常見，約占NHL的30%-40%。臨床特點(diǎn)任何年齡，但高峰年齡50-70歲，男稍多于女淋巴結(jié)腫大40%位于結(jié)外（GI,皮膚,CNS,骨,軟組織和各種臟器）大多數(shù)臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率47%預(yù)后與年齡、臨床分期、活動(dòng)狀態(tài)和LDH有關(guān)形態(tài)學(xué)瘤細(xì)胞:中心母細(xì)胞免疫
2、母細(xì)胞多葉核細(xì)胞漿母細(xì)胞偶爾上皮樣、印戒細(xì)胞樣、梭形等生長方式：彌漫浸潤間質(zhì)：纖維化、壞死反應(yīng)性T細(xì)胞和組織細(xì)胞增生形態(tài)學(xué)變型中心母細(xì)胞性免疫母細(xì)胞性富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞間變性罕見變型漿母細(xì)胞性表達(dá)ALK全長DLBCLCBIBT/HRCD20ALBCLCD20ALBCLPBALK全長ALK-1免疫表型（一） 全B細(xì)胞抗原CD45（LCA）：絕大多數(shù)DLBCL表達(dá)CD45少數(shù)免疫母細(xì)胞性、間變性或表達(dá)ALK全長DLBCL弱表達(dá)或不表達(dá)漿母細(xì)胞性DLBCL常不表達(dá)CD20：除漿母細(xì)胞性和表達(dá)ALK全長DLBCL不
3、表達(dá)外，大多數(shù)表達(dá)CD20PAX5/BSAP：同CD20CD20免疫表型（一）CD79a：除表達(dá)ALK全長DLBCL一般不表達(dá)，其余DLBCL均表達(dá)CD79aIg：大多數(shù)DLBCL表達(dá)sIg，常為IgM/G免疫母細(xì)胞性和漿母細(xì)胞性DLBCL可表達(dá)cIg原發(fā)性縱隔（胸腺）DLBCL不表達(dá)Ig免疫表型（二）GC和GC后B細(xì)胞分化抗原GC相關(guān)抗原：bcl-6和CD10bcl-6+（60-80%）CD10+（30-40%）bcl-6+/CD10+—GC免疫表型bcl-6+/CD10-：bcl-2+起自FCCbcl-2
4、-組織發(fā)生有爭議Bcl-6Bcl-6CD10CD10免疫表型（二）GC和GC后B細(xì)胞分化抗原GC后相關(guān)抗原：MUM1/IRF4VS38CCD138MUM1/IRF+（50-75%）VS38C+和CD138+（少）MUM1MUM1VS38cCD138VS38c免疫表型（二）依據(jù)bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可將DLBCL區(qū)分為三類GCB細(xì)胞型：bcl-6+和/或CD10+/MUM1-/CD138-晚GC或早GC后B細(xì)胞型：bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138-GC后B細(xì)胞
5、型：bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+免疫表型（三） 預(yù)后相關(guān)標(biāo)記物CD510%表達(dá)CD5，患者多為老年，常累及結(jié)外（尤其骨髓和脾），預(yù)后差bcl-230-60%表達(dá)bcl-2，其中20-30%t（14;18)，其余bcl-2基因擴(kuò)增，陽性細(xì)胞數(shù)＞50%預(yù)后差survivin60%表達(dá)survivin，預(yù)后差p5320%表達(dá)p53，與該基因突變有關(guān)，p53+/p21-預(yù)后差另30-40%表達(dá)p53與野生型p53積聚有關(guān)，p53+/p21+CD5p53p21Bcl-2免疫表型（三） 預(yù)后相關(guān)標(biāo)記
6、物Ki-67陽性細(xì)胞數(shù)＞60%或＞80%預(yù)后差p27、cyclinD3、CD44V6和caspaseB表達(dá)預(yù)后差Rb陽性細(xì)胞數(shù)＞80%預(yù)后差bcl-6和CD10表達(dá)預(yù)后好Ki-67遺傳學(xué)Ig基因重排染色體易位t(3;14)(q27;q32)BCL-6t(14;18)(q32;q21)BCL-2t(8;14)(q24;q32)c-MYC染色體擴(kuò)增REL,MYC,BCL,GLI,CDK4,MDM2遺傳學(xué)基因印記表達(dá)GCB細(xì)胞樣DLBCL存在正在突變的IgVH基因表達(dá)CD10可能有t(14;18)活化B細(xì)胞樣DLB
7、CL遺傳學(xué)Shipp等(2002)對(duì)GCB細(xì)胞樣和活化B細(xì)胞樣兩組DLBCL用CHOP方案治療顯示前者5年生存率(70%)顯著比后者(12%)好。DLBCL的臨床亞型縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤膿胸相關(guān)性原發(fā)性淋巴瘤縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤 （Mediastinal〈thymic〉LargeB-CellLymphoma，MLBCL）好發(fā)于30-40歲女性縱隔巨大腫塊播散時(shí)累及腎、腎上腺、肝、胰、肺和性腺等，但不累及淋巴結(jié)（除偶爾鎖骨下淋巴結(jié)）MACOP-B治療后放療和造血
8、干細(xì)胞移植，5年生存率達(dá)60%MLBCL形態(tài)學(xué)：瘤細(xì)胞大，胞漿豐富、淡染或透明間質(zhì)內(nèi)膠原纖維增生免疫表型：LCA+，CD20+，CD79a+CD30+（約70%病例，反應(yīng)弱）sIg-，cIg-遺傳學(xué)：MAL基因過度表達(dá)RER基因擴(kuò)增+9pCD20CD3Ki-67CK血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤 （IntravascularLargeB-CellLymphoma，IVLBCL）好發(fā)于成人，無性別差異結(jié)外（CN
