共濟(jì)失調(diào)(2009)

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1、共濟(jì)失調(diào)診斷和鑒別診斷天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科馮濤共濟(jì)運(yùn)動(dòng)機(jī)體的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。動(dòng)作過(guò)程是否準(zhǔn)確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)在不同時(shí)間內(nèi)對(duì)許多運(yùn)功動(dòng)單位的動(dòng)員數(shù)目和沖動(dòng)頻率的控制作用。肌肉之間這種協(xié)調(diào)配合稱為共濟(jì)運(yùn)動(dòng)。共濟(jì)失調(diào)：在肌力沒(méi)有減退的情況下，肢體運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)動(dòng)作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)。此外，不自主運(yùn)動(dòng)、肌張力增高和輕度癱瘓都影響動(dòng)作的正確進(jìn)行，須先排除。“ataxia”simplymeans‘lackofcoordinati

2、on’.病因和機(jī)理共濟(jì)失調(diào)主要反映小腦半球或與對(duì)側(cè)額葉皮質(zhì)間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產(chǎn)生。姿勢(shì)和動(dòng)作密切相關(guān)。姿勢(shì)反應(yīng)的失常使身體各部分在動(dòng)作開始前即不能維持穩(wěn)定的關(guān)系。異常的迷路沖動(dòng)使機(jī)體對(duì)環(huán)境空間的調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生前庭性共濟(jì)失調(diào)，常伴發(fā)眩暈。深感覺(jué)障礙則破壞運(yùn)動(dòng)的反饋機(jī)理，使患者不能意識(shí)到運(yùn)動(dòng)中的異常，也喪失重要的反射沖動(dòng)，產(chǎn)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)?？梢娪谥車窠?jīng)、脊髓后索和頂葉皮質(zhì)的病變。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長(zhǎng)，薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺(jué)，楔束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺(jué)。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)

3、對(duì)側(cè)的丘腦而到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺(jué)、肢體在空間中的位置、肢體運(yùn)動(dòng)的力與范圍的沖動(dòng)、以及部分感覺(jué)與兩點(diǎn)鑒別感覺(jué)。前庭系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。深感覺(jué)、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟(jì)失調(diào)，分別稱為感覺(jué)性、前庭性、小腦性和大腦性共濟(jì)失調(diào)。檢查方法共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的檢查可以通過(guò)日?；顒?dòng)的觀察來(lái)獲得。共濟(jì)失調(diào)患者在空間和時(shí)間上對(duì)肌收縮的控制障礙。主要表現(xiàn)：辨距不良：動(dòng)作的幅度太大－辨距過(guò)度幅度過(guò)?。婢嗖蛔銊?dòng)作分解：

4、各肌群在時(shí)間上不能很好地配合，圓滑流利的動(dòng)作變成許多孤立的動(dòng)作。肌肉收縮和松弛不及時(shí)，在做來(lái)回重復(fù)性動(dòng)作時(shí)最為明顯，臨床上稱之為輪替動(dòng)作失常。共濟(jì)失調(diào)的障礙在書寫和語(yǔ)言中也可發(fā)現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)的患者言語(yǔ)遲緩、含糊，但又常爆發(fā)出幾個(gè)音。書寫常有字體過(guò)大、筆畫不勻的現(xiàn)象。指鼻試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進(jìn)行。3先睜眼做，然后閉眼重復(fù)。4兩側(cè)分別試驗(yàn)。5觀察動(dòng)作是否平穩(wěn)、準(zhǔn)確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。鼻－指－鼻試驗(yàn)睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。檢查者不斷改變其手指的位置過(guò)指

5、試驗(yàn)檢查要點(diǎn)：患者上肢向前平伸，食指放在檢查者固定不動(dòng)的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到檢查者的手指，始終維持上肢伸直。先睜眼再閉眼。兩側(cè)可以分別或同時(shí)試驗(yàn)。前庭性共濟(jì)失調(diào)：雙側(cè)上肢下降時(shí)均偏向迷路有病變的一側(cè)。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患側(cè)的上肢向外側(cè)偏斜。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：閉眼時(shí)尋不到檢查者的手指，但沒(méi)有固定方向的偏斜。跟－膝－脛試驗(yàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者在舉腿和觸膝時(shí)呈現(xiàn)辨距不良，下移時(shí)常搖晃不穩(wěn)。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)：患者難以找到膝蓋。輪替動(dòng)作－快速重復(fù)地動(dòng)作前臂的旋前和旋后手的拍打動(dòng)作伸指和握拳動(dòng)作足趾叩擊地板注意上述動(dòng)作速度和節(jié)律

6、。反跳試驗(yàn)患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時(shí)或分別突然向下推動(dòng)其臂部?；颊咂脚P維持屈髖屈膝直角時(shí)，檢查者推動(dòng)其小腿。小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為主動(dòng)恢復(fù)原來(lái)位置的動(dòng)作過(guò)度或者上下擺動(dòng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。無(wú)撐坐起試驗(yàn)患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲同時(shí)下肢下壓。小腦性共濟(jì)失調(diào)：患者將髖部和軀干同時(shí)屈曲，稱為合并屈曲現(xiàn)象。共濟(jì)失調(diào)步態(tài)小腦中線或彌漫性病變?cè)斐刹叫胁环€(wěn)，兩腿分開（闊基步態(tài)），步行方向不固定，上下身動(dòng)作也不協(xié)調(diào)（酒醉步態(tài)）。小腦半球病變或前庭病變：行走時(shí)向患側(cè)偏斜，在直線行走或繞椅行走時(shí)最為明顯。深感覺(jué)障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地

7、，閉眼時(shí)呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。【臨床表現(xiàn)】1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):1.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào):共濟(jì)失調(diào)在睜眼時(shí)減輕，閉目時(shí)加劇。伴有位置覺(jué)，振動(dòng)覺(jué)減低或消失。因深感覺(jué)障礙下肢重而多見，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)?；颊咭归g行路困難。行走時(shí)雙目注視地面舉足過(guò)高，步距寬大，踏地過(guò)重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽(yáng)性，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)確。（一）周圍神經(jīng)病變臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟(jì)失調(diào)的主要

8、特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào)，下肢重于上肢，遠(yuǎn)端重于近端，閉目時(shí)加重。有深感覺(jué)障礙，無(wú)Argyll-Robertson氏瞳孔，無(wú)括約肌障礙，以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓癆鑒別。（二）后根病變多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，伴有感覺(jué)