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1、難治性腎病綜合征的規(guī)范化治療蚌埠醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院兒科丁周志2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren2腎病綜合征的定義1.大量蛋白尿：1周內(nèi)3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或隨機或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0；24h尿蛋白定量≥50mg/kg。2.低蛋白血癥：血漿白蛋白低于25g/L。3.高脂血癥：血漿膽固醇高于5.7mmol/L。4.不同程度的水腫。以上4項中以1和2為診斷的必要條件‘”。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseases
2、inchildren3臨床分型1．依據(jù)臨床表現(xiàn)可分為以下兩型：(1)單純型NS(simpletypeNS)：只有上述表現(xiàn)者。(2)腎炎型NS(nephritictypeNS)：除以上表現(xiàn)外。尚具有以下4項之1或多項者：①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/高倍鏡視野(HPF)，并證實為腎小球源性血尿者；②反復或持續(xù)高血壓(學齡兒童≥130/90mnlHg，學齡前兒童≥120/80mmHg)，并除外使用GC等原因所致；③腎功能不全。并排除由于血容量不足等所致；④持續(xù)低補體血癥。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydisea
3、sesinchildren42000年珠海會議有關(guān)小兒腎功能診斷的指標(1)腎功能正常期：血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)及內(nèi)生肌酐清除率(CCr)正常；(2)腎功能不全代償期：血BUN、SCr值正常，CCr為50一80ml/(min·1.73m2)；(3)腎功能不全失代償期：血SCr和BUN增高，CCr為30一50ml(min·1.73m2)；(4)腎功能衰竭期(尿毒癥期)：CCr為l0一30ml/(min·1.73m2)，SCr>353.6μmol/L，并出現(xiàn)臨床癥狀，如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等；(5)終末腎：CCr<10ml/(min·1.7
4、3m2)，如無腎功能替代治療難以生存。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren5難治性腎病綜合征概念25年前：指在足量激素治療8至12周以上病情仍未緩解的腎病綜合征?，F(xiàn)在：比較廣泛初治激素耐藥、初治敏感繼之無效（遲發(fā)性耐藥）頻復發(fā)（反復）、激素依賴2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren6糖皮質(zhì)激素治療反應激素敏感型NS(Steroid-sensitiveNS，SSNS)：以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d
5、)]治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。激素耐藥型NS(Steroid-resistantNS，SRNS)：以潑尼松足量治療>4周尿蛋白仍陽性者。激素依賴型NS(Steroid-dependentNS,SDNS)：指對激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內(nèi)復發(fā)者。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren7Responsetocorticosteroidtherapy遲發(fā)性耐藥：在1次或多次完全緩解后出現(xiàn)用藥4周及以上時間仍蛋白尿持續(xù)存在KDIGO2021/8/30Progressofmanagementofki
6、dneydiseasesinchildren8NS復發(fā)與頻復發(fā)1．復發(fā)(Relaps)連續(xù)3d，晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為(+++)或(++++)．或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0。2．頻復發(fā)(Frequentlyrelaps，F(xiàn)R)指腎病病程中半年內(nèi)復發(fā)≥2次，或1年內(nèi)復發(fā)≥3次。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren9NS的轉(zhuǎn)歸判定1．臨床治愈：完全緩解，停止治療>3年無復發(fā)。2．完全緩解(CR)：血生化及尿檢查完全正常。3．部分緩解(PR)：尿蛋白陽性<(++
7、+)。4．未緩解：尿蛋白≥(+++)。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren10完全緩解與部分緩解(1)完全緩解(CR)：至少連續(xù)3d，滿足下列3項中任何1項：①試紙條法尿蛋白(－)或(±)；②尿蛋白定量<4mg/(h·m2)；③隨機或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)<0.2。(2)部分緩解(PR)：尿蛋白較基線值減少≥50％和(或)尿蛋白/肌酐(mg/mg)在0.2~2.0和(或)水腫消失和(或)血白蛋白>25g／L。KDIGO2021/8/30Progressofmanagementofk
