難治性腎病綜合癥課件

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1、難治性腎病綜合癥中南大學(xué)湘雅二院腎內(nèi)科朱笑萍副教授腎病綜合癥臨床特點(diǎn)：三高一低①尿蛋白>3.5g/d②血漿白蛋白<30g/L③高度水腫④血脂升高其中①②為必備條件原發(fā)性腎病綜合征微小病變腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎繼發(fā)性腎病綜合征LN過敏性紫癜性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎淀粉樣變性糖尿病腎病先天性NS骨髓瘤性腎病腫瘤相關(guān)性腎炎腎病綜合癥療效標(biāo)準(zhǔn)治愈：浮腫消失尿蛋白<200mg/d血脂及血白蛋白恢復(fù)正常有效：浮腫明顯減輕尿蛋白<2g/d或較基值下降50%以上血白蛋白>30g/L較基值有明顯上升

2、無效：浮腫無明顯減輕尿蛋白無明顯減少或反而增加血白蛋白較基值無明顯上升或反而減少難治性腎病綜合癥定義：所謂難治性NS是指激素抵抗、激素依賴，或反復(fù)發(fā)作而不能耐受激素副作用而難以繼續(xù)用藥的原發(fā)性NS難治性腎病綜合癥激素抵抗型：指強(qiáng)的松每日lmg/kg正規(guī)治療8周而尿蛋白無改善者。激素依賴型：指在減量過程中或在停藥14天內(nèi)復(fù)發(fā)，連續(xù)二次者，反復(fù)發(fā)作型：指首次治療完全緩解后6月內(nèi)復(fù)發(fā)二次或一年內(nèi)復(fù)發(fā)四次者。難治性腎病綜合癥定義：(1)腎上腺皮質(zhì)激素初治8周無效或僅部分有效，(2)初治8周有效，但復(fù)發(fā)后再治無效，(3)治療過程中出現(xiàn)頻繁復(fù)

3、發(fā)(指半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次，1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次)或腎上腺皮質(zhì)激素依賴者;(4)腎上腺皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療無效者.難治性腎病綜合癥的發(fā)生率約占原發(fā)性腎病綜合征的30%~50%不同的病理類型發(fā)生率不同難治性腎病綜合癥原因治療腎病綜合征的主要藥物是糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素治療必須遵循的原則早期治療、足量劑量、緩慢減量、足夠療程糖皮質(zhì)激素治療不規(guī)范可導(dǎo)致腎病綜合征難治難治性腎病綜合癥原因早期治療、足量劑量：NS診斷一經(jīng)明確，在沒有反指征的情況下應(yīng)及早采用激素治療開始應(yīng)足量使用。以強(qiáng)的松為例，兒童每天劑量為1.5-2mg/kg,成人lmg/kg治

4、療階段應(yīng)以8周為宜.如果用藥4周以上才使蛋白尿及水腫完全消退，則療程應(yīng)延至12周。難治性腎病綜合癥原因緩慢減量、足夠療程。緩慢減量：減藥速度應(yīng)慢，可考慮雙平臺療法足夠療程：維持階段以6個(gè)月至12個(gè)月為宜.通常強(qiáng)的松維持量為10mg/d難治性腎病綜合癥原因如果早期激素劑量不足，減藥速度過快，維持階段過早停藥等因素均可造成激素依賴、激素抵抗、腎病綜合征反復(fù)發(fā)作等難治的機(jī)率。難治性腎病綜合癥原因激素的使用方法不得當(dāng)影響激素的療效---導(dǎo)致腎綜難治：由于激素的使用方法不當(dāng)影響激素的吸收、生物利用度以及排泄等環(huán)節(jié)，從而影響激素發(fā)揮作用。臨床

5、上具體的治療誤區(qū)包括：（１）對于臨床表現(xiàn)重度浮腫的重癥腎病綜合征的病人使用口服強(qiáng)的松治療，此時(shí)由于胃腸道粘膜存在嚴(yán)重水腫可影響藥物的吸收。（２）對于合并肝功能不好的病人服用強(qiáng)的松，由于強(qiáng)的松在體內(nèi)需經(jīng)過肝臟轉(zhuǎn)化為強(qiáng)的松龍而發(fā)揮作用，肝臟功能不好時(shí)，此轉(zhuǎn)化功能可能出現(xiàn)障礙而影響該藥的生物利用度。（３）忽視藥物之間的相互作用，腎病綜合征病人常合并多種并發(fā)癥，同時(shí)需使用幾種藥物治療。然而部分藥物，如卡馬西平和利福平等，可分別使強(qiáng)的松龍?jiān)隗w內(nèi)的排泄速度增快６０％和１４３％，從而降低強(qiáng)的松龍的血藥濃度。此時(shí)醫(yī)生若忽視了這些藥物之間的相互作用

6、，則可影響激素的治療效果。難治性腎病綜合癥原因腎病綜合癥存在以下合并癥時(shí)可能影響其治療效果，表現(xiàn)為難治性腎病綜合征：（１）感染，（２）血栓栓塞并發(fā)癥，（３）低蛋白血癥及營養(yǎng)不良（４）腎功能衰竭，難治性腎病綜合癥原因感染：腎病綜合征患者本身由于存在低蛋白血癥、低免疫球蛋白血癥、低補(bǔ)體血癥、微量元素缺乏、大劑量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的應(yīng)用等因素，免疫功能低下，容易合并感染。感染是難治性腎病綜合征最常見原因的原因之一。難治性腎病綜合癥原因血栓栓塞并發(fā)癥：由于嚴(yán)重低蛋白血癥，肝臟代償性加速合成白蛋白增加，同時(shí)合成Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ等凝血因子增多、

7、抗凝血酶Ⅲ以及尿激酶等纖溶酶從尿中的大量丟失，造成機(jī)體凝血、抗凝血及纖溶系統(tǒng)紊亂而出現(xiàn)高凝狀態(tài)，再加上不適當(dāng)?shù)睦蛑委?，病人容易出現(xiàn)血栓栓塞合并癥，特別是在出現(xiàn)腎靜脈血栓時(shí)，患者可出現(xiàn)腎病綜合征復(fù)發(fā)或?qū)に氐挚?。難治性腎病綜合癥原因低蛋白血癥及營養(yǎng)不良：腎病綜合征常合并低蛋白血癥及營養(yǎng)不良，此時(shí)藥物的結(jié)合蛋白減少，改變了藥物的體內(nèi)代謝狀況，使利尿劑等藥物不能很好發(fā)揮作用；激素結(jié)合蛋白降低以及甲狀腺激素從尿中丟失過多，可導(dǎo)致病人出現(xiàn)甲狀腺功能低下，進(jìn)一步加重水腫等癥狀以及影響激素的療效。難治性腎病綜合癥原因腎功能衰竭：腎病綜合征病人

8、由于嚴(yán)重的低白蛋白血癥的存在可引起有效循環(huán)血容量不足，而出現(xiàn)腎前性腎衰竭、特發(fā)性腎衰竭、乃至于急性腎小管壞死，此時(shí)，病人可表現(xiàn)為激素抵抗。難治性腎病綜合癥原因腎臟病理類型的相關(guān)因素：頻繁復(fù)發(fā)型或激素依賴型腎病綜合征病人的常見腎臟病理類型為腎小球微小