骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤課件

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1、骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷2012級醫(yī)學(xué)影像學(xué)葉彩芬指導(dǎo)老師：秦耿耿臨床表現(xiàn)患者主要癥狀為病變局部輕微疼痛,局部軟組織腫脹或軟組織腫塊,腫物大小不一,觸痛或壓痛明顯。病灶位于關(guān)節(jié)部位多出現(xiàn)功能障礙。實驗室檢查血沉加快。無特異性?？砂l(fā)生于任何年齡段，以30-40最多，男:女=1.9：1；約1/2以上發(fā)生于股骨、脛骨。病理一般認(rèn)為,骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤（bonemalignantfibroushistiotoma，BMFH)具有向多種細(xì)胞分化的原始間葉組織,因此可發(fā)生于全身任何部位。病理類型以席紋狀-多形性型及巨細(xì)胞型為多見。大體腫瘤

2、呈灰白、魚肉或棕色,內(nèi)有出血、壞死及囊性變。鏡下瘤細(xì)胞呈多樣性,見成纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞樣細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、原始間充質(zhì)細(xì)胞等。影像學(xué)表現(xiàn)X線平片和CT常表現(xiàn)為偏心性、侵襲性、溶骨性長骨端骨質(zhì)破壞,并伴超過溶骨破壞范圍的軟組織腫塊,骨膜反應(yīng)少見，少有骨硬化。MR影像改變以等T1、等T2信號為主,其中夾雜斑片狀、囊狀長T1、長T2信號,但缺乏特異性。原發(fā)性BMFH的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜,幾乎具有原發(fā)性惡性骨腫瘤的所有征象。2、軟組織腫塊:軟組織腫塊是原發(fā)性BMFH的必有表現(xiàn),特點是腫塊較大,范圍超過骨破壞區(qū),腫塊內(nèi)可有壞死液化,甚至鈣化,CT表現(xiàn)

3、為均質(zhì)或不均質(zhì)軟組織腫塊;MRI表現(xiàn)與其病理成份相關(guān),在T1WI上表現(xiàn)為等信號或等低信號,T2WI上表現(xiàn)為等高信號或以高信號為主的混雜信號。原發(fā)性BMFH骨膜反應(yīng)非常少見,往往出現(xiàn)在病理性骨折后。鑒別診斷對于MFH的影像學(xué)診斷,應(yīng)注意與下述骨腫瘤鑒別:(1)骨肉瘤:Naka等報道,40歲以上患者的惡性纖維組織細(xì)胞瘤型骨肉瘤與MFH在影像學(xué)上鑒別困難,病理切片上病變區(qū)內(nèi)有無腫瘤性生骨是其主要鑒別點。(2)原發(fā)性骨纖維肉瘤:此瘤與溶骨性無結(jié)構(gòu)型MFH影像學(xué)改變相近,確診需依靠組織學(xué)檢查。(3)溶骨性轉(zhuǎn)移瘤:此瘤發(fā)病年齡較大,多有原發(fā)腫瘤史,

4、且以軀干骨多見,常多骨發(fā)病。鑒別診斷鑒別診斷發(fā)生于長骨骨端病變多有良性病變的特點,應(yīng)與骨囊腫、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、良性纖維組織細(xì)胞瘤等區(qū)別。如果出現(xiàn)骨皮質(zhì)斷裂,周圍軟組織腫塊,甚至出現(xiàn)小粗隆的破壞消失時要考慮到ＭＦＨ的可能。干骺端病變需與骨肉瘤區(qū)分:骨肉瘤好發(fā)于青少年,進(jìn)展快,堿性磷酸酶顯著升高,骨膜反應(yīng)及腫瘤骨多見。骨干病變需與轉(zhuǎn)移瘤、骨纖維肉瘤等區(qū)分:轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡較大,多有原發(fā)病灶。骨纖維肉瘤骨質(zhì)破壞處膨脹不明顯,破壞區(qū)內(nèi)有時可見瘤骨及鈣化,軟組織腫塊相對較少。發(fā)生于長骨骨干的原發(fā)性BMFH應(yīng)與尤文氏肉瘤鑒別,后者常見于少年兒童,常有

5、發(fā)熱及白細(xì)胞升高,骨皮質(zhì)呈篩孔樣或花邊樣缺損,可見廣泛蔥皮樣骨膜反應(yīng)。發(fā)生于骨盆等扁骨或異形骨的原發(fā)性BMFH應(yīng)與軟骨肉瘤鑒別?？偨Y(jié)原發(fā)性BMFH的病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜,CT、MRI能較好地反映其多組織成份的病理特點;有文獻(xiàn)認(rèn)為長骨骨端或干骺部溶骨性骨質(zhì)破壞、超過骨破壞范圍的軟組織腫塊及骨膜反應(yīng)少見是原發(fā)性BMFH的基本表現(xiàn),骨破壞區(qū)內(nèi)粗大骨嵴是原發(fā)性BMFH的特征性表現(xiàn),對診斷具有重要價值。謝謝大家！