角化性皮膚病課件

《角化性皮膚病課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、角化性皮膚病魚鱗病掌跖角化病魚鱗病(ichthyoses)是一組皮膚干燥、粗糙、以形如蛇皮狀或魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性角化障礙性皮膚病。中醫(yī)稱“蛇身”、“蛇皮癬”、“蛇胎”。你愛我嗎？病因遺傳性疾病尋常型魚鱗病:基因1q21性聯(lián)魚鱗病:基因Xp22.3先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病:編碼角蛋白k1和k10基因突變板層狀魚鱗病:基因2q33-q35本病與先天性維生素A作用不良、血中維A水平較低、脂質(zhì)代謝異常有關；細胞脫屑增加/或減少而產(chǎn)生的表皮增生和脫落之間的不平衡是另一可能原因。臨床表現(xiàn)尋常型魚鱗病

2、(ichthyosisvulgaris)常染色體顯性遺傳。最常見，嬰幼兒期發(fā)病，5歲后發(fā)病少見，本病經(jīng)久不消退。皮損特點:淡褐色菱形或多角形鱗屑，邊緣游離，中央固著，對稱分布。好發(fā)背部及四肢伸面，尤下肢脛前；其次為頭皮。無自覺癥狀，冬重夏輕，輕者皮膚干燥有糠樣鱗屑，手足皸裂時感疼痛。性聯(lián)魚鱗病性連鎖遺傳魚鱗病(ichthyosissexlinked)是性聯(lián)鎖隱性遺傳性皮膚病，只見于男性(是一種“先生魚”)，極少見，嬰兒期即發(fā)病。皮損與尋常型魚鱗病相似，但癥狀較重。皮膚干燥粗糙，鱗屑大而顯著，呈黃

3、褐色或棕黑色大片魚鱗狀。皮損廣泛，以四肢伸側(cè)及軀干為主，遍布全身，皮膚褶皺部也受累，但不侵犯手掌足底，皮損青春期不減輕，終生不消退。可伴發(fā)精神抑郁、骨骼異常和性腺機能減退、隱睪。先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病大皰性魚鱗病(bullousichthyosis)，又叫表皮松解性角化過度癥，常染色體顯性遺傳。皮損特點:患者出生時或生后數(shù)周有皮膚發(fā)紅、濕潤、觸痛和表皮剝脫。在易受摩擦部位，角質(zhì)鱗片厚積呈疣樣外觀。時有松馳水皰或大皰，極易破裂，形成鮮紅濕爛面。皮損可累及全身，好發(fā)于四肢屈側(cè)及皺襞部位。常伴瞼外

4、翻、角膜營養(yǎng)不良、畏光、掌跖角化過度及甲脫落、甲增厚等甲營養(yǎng)不良。易繼發(fā)感染，敗血癥、水電解質(zhì)失衡是新生兒死因。隨年齡增大而逐漸減輕。大皰性魚鱗病板層狀魚鱗病(lamellaichthyosis)是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病。嬰兒及幼兒期最嚴重，隨年齡增長可逐漸減輕。皮損特點:在彌漫性紅斑基礎上見粗大的黑色板樣鱗屑，中央粘著，邊緣游離翹起，嚴重者鱗屑厚如鎧甲。掌跖過度角化，常伴甲增厚。皮損可累及全身，以面部為主，可導致嚴重的瞼外翻唇外翻。皮損終生不愈。板層狀魚鱗病板層狀魚鱗病魚鱗病火棉膠嬰

5、兒(colloidbaby)少見的常染色體隱性遺傳病?；純撼錾鷷r有一層發(fā)亮角層形成的膠狀膜包裹，致使嬰兒肢體限制于一個特殊位置。膠狀膜干燥，呈棕黃色，毛發(fā)可貫穿長出?；純撼錾笃つw立即皸裂和脫屑，經(jīng)過15~30天后，皮膚逐漸恢復正常。常伴有掌跖角化過度。胎兒魚鱗病(ichthyosisfoetalis)，又名丑胎，極罕見的常染體隱性遺傳病，為發(fā)生于胎兒的更嚴重的板層狀魚鱗病。患兒出生時有奇異外貌:僵硬的鎧甲樣鱗片包被全身體表使面部變形，呼吸和喂養(yǎng)受限，嚴重的瞼、唇外翻，以及耳廓缺乏和末節(jié)指(趾)

6、骨壞疽。大多宮內(nèi)死亡或早產(chǎn)，患兒多在生后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)死亡。診斷尋常型魚鱗病:自幼出現(xiàn)肢體伸側(cè)的干燥鱗片狀鱗屑，冬重夏輕，結(jié)合家族史，診斷易確立。性連鎖遺傳魚鱗病:在表現(xiàn)上與尋常型魚鱗病相似，但只發(fā)生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。板層狀魚鱗病:出生時或生后不久發(fā)病，彌漫性紅斑之上見粗大黑色板樣鱗屑，伴中度掌跖角化過度及甲營養(yǎng)不良，本病易診斷。表皮松解性角化過度癥:出生時及生后不久發(fā)病，全身覆蓋鎧甲樣角質(zhì)鱗片，有大皰及局限性疣樣損害，本病易診斷?；鹈弈z嬰兒:患兒出生時即被裹一層膠樣薄膜，使肢體限

7、制于一特殊位置，本病不難診斷。治療魚鱗病終生存在。無根治療法，以對癥為主。全身:①口服維生素A、維生素E。②口服異維A酸或阿維A脂。③抗生素控制和預防皮損感染，如表皮松解性角化過度癥。局部:0.1%維A酸軟膏或霜劑、鈣泊三醇軟膏、10%~20%尿素霜、40%~60%丙二醇溶液外搽或封包過夜。有條件可礦泉浴，避免堿性肥皂、熱水擦洗和外用刺激性強的藥物。掌跖角化病(palmoplantarkeratoderma)是掌跖角化過度產(chǎn)生彌漫性或局限性掌跖增厚為主要臨床表現(xiàn)的遺傳性皮膚病。病因病機常染色體顯

8、性遺傳型有彌漫性掌跖角化病、播散型掌跖角化病、條狀角皮病、進行性掌跖角化病。常染色體隱性遺傳型包括:掌跖角化牙周病綜合征、局限性掌跖角化病等。獲得性掌跖角化病與內(nèi)分泌紊亂有關，進行性指掌角皮癥患者的病情發(fā)展大多與用肥皂洗滌有關；另與妊娠有關。臨床表現(xiàn)彌漫性掌跖角化病皮損:初起掌跖彌漫性紅斑，在紅斑基礎上皮膚粗糙增厚，角化過度，呈淡黃色蠟樣外觀，質(zhì)硬，界限清楚。易發(fā)皸裂而疼痛。好發(fā)掌跖，對稱分布。甲板增厚，伴掌跖多汗癥。播散性掌跖角化病(點狀掌跖角化病)10～15歲多見。皮損:掌跖散在出現(xiàn)圓形或橢