角化性皮膚病學(xué)習(xí)課件

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1、角化性皮膚病學(xué)習(xí)幻燈片浙江省皮膚病醫(yī)院浙江省性病預(yù)防控制中心王景權(quán)角化性皮膚病或角皮癥是以表皮角化過度為主要變化的一些皮膚病，病因大多與遺傳有關(guān)。一般局部皮膚呈角化增生，粗硬，增厚，干燥而有鱗屑，患者常無主觀不適，但可有瘙癢，疼痛，通常冬季加重。病理變化以角化過度為主，可出現(xiàn)角化不全，角化不良或明顯的炎癥反應(yīng)。治療應(yīng)盡可能爭取病因療法，但多數(shù)情況下僅能對癥治療。毛囊角化病是一種少見的常染色體顯性遺傳性角化不良性疾病。皮損對稱分布于頭皮，額耳，前胸等皮脂溢出部位，為上覆油膩性痂皮的毛囊性丘疹口腔粘膜可出現(xiàn)白色丘疹，掌跖可有點(diǎn)狀角化，指甲可

2、有縱向條紋和末端缺損常對日光敏感。病理為角化不良，圓體和谷粒細(xì)胞，陷窩和絨毛形成。汗孔角化病porokeratosisofMibelli是一種少見的慢性進(jìn)行性皮膚病，以出現(xiàn)中央輕度萎縮，邊緣堤狀隆起的角化過度性損害為特點(diǎn)的遺傳性疾病。角化不全柱（圓錐形層板）為最具特征的病理變化損害好發(fā)于面，頸，肩，四肢等暴露部位，為角化性丘疹或疣狀隆起，緩慢擴(kuò)大呈環(huán)狀。1968年Mikhail提出本病的6類皮損：經(jīng)典斑片型，淺表播散型，單側(cè)線狀型，播散性淺表性汗孔角化癥顯著角化過度型增生性炎癥型Kyrle?。ㄕ嫫ご┩ㄐ悦遗c副毛囊性角化過度癥）：毛囊性

3、或毛囊附近的過度角化性丘疹，中央有圓錐形角質(zhì)栓。分布較廣，好發(fā)于下肢伸側(cè)，不累及粘膜和掌跖。毛囊及汗管有巨大而不規(guī)則的角栓，深達(dá)真皮，導(dǎo)致炎癥或異物巨細(xì)胞反應(yīng)，膠原纖維變性。穿通性毛囊炎：紅色毛囊性丘疹，中心有白色角栓，孤立存在，無融合傾向好發(fā)與四肢伸側(cè)病理為毛囊內(nèi)角栓，真皮灶性炎癥炎癥浸潤，膠原纖維，彈力纖維變性。該病容易誤診為毛發(fā)苔癬，化膿性毛囊炎，Kyrle病持久性豆?fàn)罱腔^度癥（Flegel）常見于四肢，為疣狀角化過度性丘疹或銀屑病樣圓形斑片，剝除表面角質(zhì)厚屑后基底輕度出血掌跖常有點(diǎn)狀角化過度。多為男性，30-60歲發(fā)病?？赡芘c

4、遺傳有關(guān)。病理為角化過度，Malpighi層變平，真皮淺層淋巴樣細(xì)胞為主的浸潤。進(jìn)行性指掌角皮癥：發(fā)生在婦女右手掌的干燥，角化，皸裂性疾病。自覺瘙癢，冬季加重，慢性經(jīng)過需與手足皸裂和手癬，手部濕疹鑒別。進(jìn)行性對稱性紅斑角化病雙側(cè)掌跖部彌漫性紅斑及角化過度，境界清楚，附有片狀角質(zhì)狀鱗屑，可向手足背部及四肢伸側(cè)等處擴(kuò)展，無自覺癥狀。早年發(fā)病，可能系常染色體顯性遺傳。需與遺傳性掌跖角皮病，毛發(fā)紅糠疹，皸裂性濕疹等鑒別。疣狀肢端角化癥：常染色體顯性遺傳，以肢端的疣狀或半透明的角化丘疹為特征，幼年發(fā)病，角化丘疹數(shù)目不多，散發(fā)或群集呈苔癬樣斑片，無

5、自覺癥狀。主要分布于肢端，但面部，軀干不發(fā)疹，常伴有掌跖角化。病理為明顯角化過度，粒層與棘層增厚，表皮呈輕度乳頭瘤樣增生，常局限性隆起如塔尖。需與扁平疣，疣狀表皮發(fā)育不良鑒別副腫瘤性肢端角化癥：多見于男性，40歲以上。常伴發(fā)上呼吸道和上消化道惡性腫瘤皮損始于指趾部，鼻耳次之，常對稱，呈銀屑病樣。指趾甲常早期受累。病理為非特異性。毛發(fā)紅糠疹為一種以皮膚潮紅，原發(fā)毛囊角化性丘疹為特征的慢性角化性炎癥性皮膚病。往往先由頭皮顏面開始，表現(xiàn)為脂溢性皮炎樣損害，繼之在頸旁，軀干，四肢伸側(cè)尤其是第1，2指節(jié)背面，手腕關(guān)節(jié)肘膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)粟粒大正常膚色，淡

6、紅或淡紅褐色毛囊角化性堅(jiān)硬丘疹，多數(shù)丘疹聚集成片，繼續(xù)發(fā)展成落屑性斑片，重者紅皮病。夏季日光照射后加重。病理見毛囊角栓，基底細(xì)胞液化變性。