盆腔脂肪增多癥

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1、盆腔脂肪增多癥山東大學齊魯醫(yī)院泌尿外科盆腔脂肪增多癥(pelvislipomatosis，PL)是一種病因不明的良性罕見病，它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔，包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并出現(xiàn)移位，造成膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變，特別是泌尿系統(tǒng)癥狀尤為明顯，輸尿管逐漸擴張，腎盂積水進行性加重，若病情得不到有效控制，最終可出現(xiàn)腎功能減退，甚至腎功能衰竭。最早由Engels于1959年報道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多導致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。Foggl和Smi

2、th在1968年正式命名為(pelvislipomatosis，PL)盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過度生長。病因PL病因不明一般認為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)或為系統(tǒng)性疾病的一部分或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改變，局部變態(tài)反應先天靜脈血管異常相關(guān)Bsttista等認為可能與HMGI-C基因相關(guān)PL臨床分類偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性：癥狀不明顯、病情進展緩慢。PL臨床分類體型矮胖的年輕男性：明顯的下尿路刺激癥、盆腔不適、高血壓。更易出現(xiàn)進行性加重的輸尿管梗阻。臨床表現(xiàn)PL

3、病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床癥狀不同。150%的PL患者有下尿路癥狀225%的患者以便秘為主的腸道癥狀31/3的患者合并高血壓下尿路癥狀下尿路癥狀與脂肪組織在膀胱周圍增生導致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相關(guān)。早期無明顯癥狀隨病情進展，約50％的患者出現(xiàn)：血尿，膀胱刺激癥狀（尿頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。診斷PL診斷主要依靠體檢和影像學檢查。PL病理學特點使其具有特殊的影像學改變，因此，影像學檢查在診斷中具有重要意義。直腸指檢受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺

4、位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。X線1CT2MRI3影像學檢查IVPIVP見到膀胱呈特征性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長改變，膀胱底部抬高。同時可見上尿路積水征象。Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸長，位置抬高，輸尿管向正中移位。膀胱造影膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”。膀胱頸部拉長CT膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁均勻增厚CT診斷盆腔脂肪增多癥明顯優(yōu)于普x線檢查，其密度分辨率高，可區(qū)分脂肪組織與其他組織，做出定性診斷。CT增強CT膀胱壁增厚血管增多擴張輸尿管擴張M

5、RI盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞膀胱壓縮變形有專家認為MRI是診斷PL最佳影像學診斷方法MRI盆腔T2期MRI盆腔周圍脂肪信號膀胱壁局限不規(guī)則增厚形成膀胱小梁向膀胱突起盆腔增生脂肪膀胱被擠壓變形膀胱抬高MRU腎盂輸尿管積水擴張輸尿管迂曲下段輸尿管狹窄膀胱頸拉長病理75%的PL為增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎病理膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁增厚病理A增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基質(zhì)水腫D血管增生擴張膀胱鏡檢查對于PL合并的腺性膀胱炎應該定期行膀胱鏡檢查據(jù)統(tǒng)計PL患者行膀胱

6、鏡檢查時由于脂肪堆積造成前列腺尿道延長、膀胱頸抬高、盆腔固定。24%的患者膀胱鏡插入困難18%的患者膀胱鏡無法插入結(jié)合病人的下尿路癥狀和腸道癥狀結(jié)合IVP、CT、MRI典型改變結(jié)合膀胱鏡檢查可以對該病做出正確的診斷鑒別診斷腹膜后纖維化腹膜后纖維化的腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?。腹膜后脂肪瘤腹膜后脂肪瘤比較局限，邊界較為清晰。治療分類治療Klein等主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀，病情發(fā)展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應較早外科干預。年老者病情發(fā)展較緩慢，1O年或更

7、長時間內(nèi)病情無變化，需定期隨訪，包括半年一次。腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時才考慮手術(shù)。治療保守治療長期口服抗生素、減肥、激素治療和外科放射治療，療效甚微。手術(shù)治療手術(shù)治療適應癥A:尿路梗阻造成積水，腎功能下降B:乙狀結(jié)腸梗阻手術(shù)方式盆腔脂肪清除、輸尿管膀胱再植術(shù)此手術(shù)是治療PL的有效方法方法，術(shù)中盡可能清除膀胱、輸尿管和直腸周圍的異常脂肪，松解輸尿管。經(jīng)尿道切除前列腺或膀胱頸口電切術(shù)重癥者實施尿流改道注意本病手術(shù)治療的關(guān)鍵為保護輸尿管血運，以免輸尿管血供不足造成尿瘺或輸尿管損傷。術(shù)后

8、雙側(cè)輸尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同時選用有效抗生素防感染。隨訪-國外Klein等曾對一組18例隨訪0.5~17年（平均3.5年），無相關(guān)惡性病變發(fā)生。但有7例（39％）因尿路梗阻作過必要的手術(shù)，1例死于尿毒癥。Halaehmi等報道1例開放手術(shù)松解切斷輸尿管于膀胱頂吻合，并采用整形外科的超聲油脂儀抽吸脂肪組織，也獲得了較好的效果。隨訪-國內(nèi)程繼義等報道4例其中1例行開放手術(shù)剔除膀胱周圍過多的脂肪組織，松解