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1、盆腔脂肪增多癥資料通過CNKI(清華同方)-中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)、維普-《中文科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)》(全文版)與中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)(CBM網(wǎng)絡(luò)版)文獻(xiàn)檢索系統(tǒng),以“盆腔脂肪增多癥”或“盆腔脂肪過多癥”為主題詞進(jìn)行檢索,在1980年1月至2012年1月間共檢索出82篇中文文獻(xiàn),187例病例報(bào)告。定義盆腔脂肪增多癥(pelvislipomatosis,PL)是一種大量脂肪組織增生堆積于盆腔,擠壓、包繞壓迫及牽引局部臟器(輸尿管、膀胱、前列腺、直腸和乙狀結(jié)腸),使器官變形狹窄或移位,從而產(chǎn)生以泌尿系及下消化道癥狀為主的良性病變。歷史1959年,Engels首次描述一
2、種以盆腔內(nèi)大量脂肪組織增生并包繞、浸潤(rùn)、擠壓盆腔內(nèi)臟器,使膀胱、輸尿管下段、前列腺及直腸受到壓迫向上移位而導(dǎo)致尿路梗阻,產(chǎn)生腎后性腎功能不全,進(jìn)而危害機(jī)體的疾病。1968年,F(xiàn)ogg和Smyth正式將這種疾病命名為盆腔脂肪增多癥。流行病學(xué)本病臨床罕見,美國(guó)1967至1975年發(fā)病率為0.6~1.7/10萬(wàn),近年隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)提高,文獻(xiàn)報(bào)道病例數(shù)有增加的趨勢(shì)。發(fā)病有種族和性別差別,黑人是白人的2倍,男女比為18:1。發(fā)病年齡大多數(shù)在20~60歲之間,平均年齡48歲病因病因尚不清楚可能與慢性炎癥、先天性靜脈血管異常、淋巴管阻塞、肥胖、遺傳等有關(guān)。Battis
3、ta等[2]科學(xué)家研究表明,截?cái)郒MGI-C基因的表達(dá)與盆腔脂肪增多癥的發(fā)生也有密切聯(lián)系。病理改變脂肪內(nèi)纖維血管豐富,部分纖維血管組織高度充血、出血大量脂肪組織堆積,前列腺、膀胱及直腸周圍脂肪組織異常增生,無(wú)境界及包膜,罕見伴有腹膜后脂肪增多臨床表現(xiàn)早期無(wú)特異性表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)癥狀(尿頻、排尿困難、夜尿增多、血尿等)消化系統(tǒng)癥狀(腹痛、腹瀉、便秘、血便等)偶見恥骨上、腰背部、會(huì)陰部疼痛等觸診可有雙腎增大、前列腺位置抬高,不易觸及等特征性體征。診斷-X線膀胱造影顯示膀胱頸部細(xì)長(zhǎng),底部上移,形狀改變,為本病特征之一?;颊咝信判剐阅蚵吩煊皞?cè)位片可見膀胱頸部及后尿道變
4、形,靜脈腎盂照影(IVP)檢查,可見骨盆內(nèi)有大量脂肪組織影,注射造影劑后可見雙側(cè)輸尿管在膀胱入口處受壓變窄,受壓段以上輸尿管擴(kuò)張積水。同時(shí),由于脂肪組織壓迫,鋇劑灌腸可見直腸、乙狀結(jié)腸受壓變細(xì)。Moss等總結(jié)出X線三聯(lián)征,即膀胱變形伸長(zhǎng)、直腸乙狀結(jié)腸受壓伸直和輸尿管向正中移位。診斷-CTCT檢查可見膀胱直腸周圍有大面積低密度脂肪影,包圍整個(gè)膀胱,這是盆腔脂肪增多癥的典型改變。另外,CT可顯示相關(guān)臟器受脂肪壓迫狀況[5],尤其以膀胱、前列腺、精囊等臟器的形態(tài)位置改變最為明顯。CT三維重建圖像可見雙側(cè)輸尿管幾乎全程受壓變形,甚至節(jié)段擴(kuò)張,嚴(yán)重者可導(dǎo)致雙腎盂擴(kuò)張
5、積水。故CT應(yīng)作為診斷該病的首選檢查。診斷-MRIMPI是診斷該病最特異、最準(zhǔn)確的方法。周良平等通過實(shí)驗(yàn)證明,矢狀面T1WI膀胱形態(tài)指數(shù)(膀胱上下徑/前后徑)和膀胱精囊角(雙側(cè)精囊腺和膀胱構(gòu)成的角度)的測(cè)量對(duì)本病的定量診斷具有重要價(jià)值,在MRI上盆腔脂肪增多癥表現(xiàn)為T1WI高信號(hào),T2WI中等稍高信號(hào),膀胱不同程度受壓變形,上端及后緣位置相對(duì)改變,突出骨盆邊境,直腸、乙狀結(jié)腸受壓變形。診斷-聲像圖盆腔脂肪增多癥特有的聲像圖表現(xiàn)是診斷該病的重要指征,聲像圖可顯示膀胱周圍大量脂肪組織回聲,脂肪組織對(duì)膀胱的壓迫可導(dǎo)致膀胱高懸、變形,膀胱下段至膀胱頸呈上寬下窄的“
6、漏斗”形改變。由于盆腔大量的脂肪組織擠壓,盆腔段輸尿管抬高,形態(tài)受壓迂曲變細(xì),繼而出現(xiàn)輸尿管梗阻,導(dǎo)致上端輸尿管擴(kuò)張,甚至產(chǎn)生腎積水。鑒別診斷盆腔脂肪增多癥應(yīng)與脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周圍非特異炎癥、盆腔膿腫、骨盆骨折血腫、脂肪肉瘤等疾病鑒別。其中,最重要的是與脂肪肉瘤鑒別,CT具有鑒別診斷價(jià)值,脂肪肉瘤有線性、條紋性信號(hào)衰減區(qū)域,較盆腔脂肪增多癥更寬、更廣;脂肪肉瘤邊界不清楚且邊界不清楚區(qū)域的CT值較脂肪組織高;另外,脂肪肉瘤有浸潤(rùn)臨近臟器的征象,而非單純壓迫[8],并且存在局部鈣化灶和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特征。保守治療保守治療包括長(zhǎng)期口服抗生素、飲食控制、激
7、素治療和放射治療等[9-10]。雖然國(guó)內(nèi)外都有保守療獲得一定療效的報(bào)道,但由于個(gè)案報(bào)道及隨訪時(shí)間短,療效并不確切。臨床上認(rèn)為如果沒有明確的臟器功能改變,才考慮保守治療。藥物治療奧利司他是一種新的非中樞神經(jīng)系統(tǒng)作用的減肥藥,是半合成的脂抑素衍生物,具有強(qiáng)效和選擇性抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用,能競(jìng)爭(zhēng)性抑制約30%攝入脂肪的吸收,抑制三酰甘油水解,降低甘油一酯和游離脂肪酸的攝入,從而控制體重。賀大林等[11]通過臨床研究證實(shí),口服減肥藥奧利司他對(duì)治療盆腔脂肪增多癥有良好效果。手術(shù)治療外科干預(yù)治療主要是針對(duì)尿路梗阻,也可通過外科手術(shù)切除盆腔多余脂肪。Klein等
8、[10]根據(jù)患者的年齡、體質(zhì)、病情急緩程度等進(jìn)行了分組治療,急性期