癲癇發(fā)作與癲癇綜合征課件

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1、癲癇發(fā)作及癲癇綜合征癲癇及癲癇發(fā)作的定義癲癇（epilepsy）：以反復(fù)多次的癲癇發(fā)作為特征癲癇發(fā)作（seizure）：是指由各種原因所引起的大腦神經(jīng)元的異常的過(guò)度放電并足以導(dǎo)致患者本人或者旁觀者可以察覺(jué)的臨床事件，每一次癲癇發(fā)作大多有自限性Seizure應(yīng)該被認(rèn)為是某種潛在原因的一個(gè)癥狀，而不應(yīng)該被認(rèn)為是疾病本身癲癇的流行病學(xué)資料癲癇是常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，癲癇患病率是指凡是一生中患過(guò)癲癇(不管是否已被控制均包括在內(nèi))的人數(shù)占群體人數(shù)的比例，其地區(qū)差異很大，如歐洲是5‰～7‰，日本3‰～5‰，美國(guó)5‰～10‰，據(jù)我國(guó)1982年至1983年對(duì)6城市6萬(wàn)多人調(diào)查情況顯示患病率為4．6‰，一般

2、認(rèn)為4‰～9‰，兒童為5‰～7‰，世界上已有3000多萬(wàn)癲癇患者，我國(guó)也有800萬(wàn)癲癇患者診斷思路是否為癲癇臨床上所有暫時(shí)發(fā)生的事件都可以稱為發(fā)作事件，可以分為癲癇性(epileptic)和非癲癇性(non-epileptic)癲癇性發(fā)作－所有形式的癲癇發(fā)作非癲癇發(fā)作－暈厥（syncope）、TIA、心因性發(fā)作（psychogenicseizure）等癲癇性發(fā)作的證據(jù)－反復(fù)、刻板、短暫、缺乏明確的促發(fā)因素（unprovoked）－臨床發(fā)作形式可以在國(guó)際癲癇發(fā)作分類中找到對(duì)應(yīng)的形式－特異性的發(fā)作間期和發(fā)作期的放電確定為癲癇后需明確其分類兩個(gè)分類：－癲癇發(fā)作的分類：癥狀分類－癲癇及癲癇綜合征

3、的分類：疾病分類癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類是以臨床發(fā)作形式及腦電圖的改變?yōu)榉诸惢A(chǔ)癲癇發(fā)作分類的依據(jù)是神經(jīng)元的異常放電既有可能是局灶的（部分性發(fā)作），也有可能是同時(shí)影響整個(gè)大腦皮層（從開(kāi)始到結(jié)束－全面性），還有可能放電開(kāi)始于局部，但并不局限于局部，而是播散至全腦從而導(dǎo)致一次全面性的發(fā)作（部分性發(fā)作繼發(fā)全身化）癲癇發(fā)作的分類（1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟ILAE）部分性發(fā)作（partialseizures)單純部分發(fā)作復(fù)雜部分發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面化全面性發(fā)作(generalizedseizures)失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作陣攣發(fā)作強(qiáng)直陣攣發(fā)作(大發(fā)作）失張力發(fā)作不能分類的發(fā)作

4、(unclassifiedseizures)部分性發(fā)作定位：首先出現(xiàn)的臨床和腦電圖改變提示發(fā)作是一側(cè)大腦半球局限的部分神經(jīng)元最早激動(dòng)所致的結(jié)果根據(jù)是否有意識(shí)障礙分為單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.單純部分性發(fā)作定位－大腦的某個(gè)局灶部位受累臨床表現(xiàn)－根據(jù)受累部位不同可以出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)（抽搐）、感覺(jué)（麻木）、自主神經(jīng)（上腹部不適、惡心、嘔吐）和精神情感癥狀（認(rèn)知障礙、記憶障礙、恐懼、幻覺(jué)）等不同的臨床表現(xiàn)意識(shí)－病人無(wú)意識(shí)障礙復(fù)雜部分性發(fā)作定位一個(gè)或者多個(gè)部位

5、或邊緣系統(tǒng)臨床表現(xiàn)－首先表現(xiàn)為呆滯（dialepticseizure）持續(xù)時(shí)間:1-3分鐘自動(dòng)癥(摸索衣服、咂嘴、咀嚼、游走、重復(fù)語(yǔ)句等)常常有先兆（比如胃氣上升感、心里難受等）可以以單純部分性發(fā)作開(kāi)始意識(shí)病人有意識(shí)障礙AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.部分性發(fā)作繼發(fā)全身化定位局部起源，而后擴(kuò)散至兩側(cè)半球臨床表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間:數(shù)分鐘四肢僵硬(強(qiáng)直性)–病人摔倒在地,節(jié)律性肌肉收縮(陣攣性),大小便失禁,舌咬傷，發(fā)作后昏睡繼發(fā)全身化可以是以部分性發(fā)作開(kāi)始可以由單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)

6、作全身化意識(shí)病人意識(shí)清楚意識(shí)障礙意識(shí)喪失AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.全面性發(fā)作定位：發(fā)作開(kāi)始時(shí)的臨床及腦電圖改變提示雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累意識(shí)可能喪失且為最早的表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)癥狀為雙側(cè)性全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作定位發(fā)作后雙側(cè)大腦半球均受累臨床表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間:1~2分鐘肌肉僵硬(強(qiáng)直性)–病人摔倒在地,節(jié)律性肌肉收縮(陣攣性),淺式呼吸，大小便失禁,發(fā)作后昏睡通常無(wú)先兆或警覺(jué)意識(shí)病人意識(shí)障礙AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Ep

7、ilepsia.1981:22:489-501.失神發(fā)作發(fā)作多在兒童定位雙側(cè)大腦半球臨床表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間:2-15秒凝視或眨眼,眼球上轉(zhuǎn),運(yùn)動(dòng)中止突發(fā)突止，一般無(wú)先兆或發(fā)作后意識(shí)混濁意識(shí)病人意識(shí)障礙但無(wú)摔倒AdaptedfromInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.1981:22:489-501.肌陣攣性發(fā)作定位通常為雙側(cè)大腦半球臨床表現(xiàn)突然、短暫、雙側(cè)對(duì)稱同步的肌肉收縮，最常累及肩部